Neoplasie della vulva

1. Neoplasie della vulva Prof. Guido Ambrosini Università degli Studi di Padova

2. GENITALI ESTERNI FEMMINILI

3. VULVA

5. LOGGIA PERINEALE ANTERIORE

6. ORGANI ERETTILI

7. ARTERIA PUDENDA INTERNA A. Pud. int A. emorr. Inf. A. Dorsale clit. A. bulbo- A. bulbare uretrale

11. NEOPLASIA INTRAEPITELIALE VULVARE (Wilkinson) Neoplasia intrepiteliale squamosa • VIN I displasia lieve • VIN II displasia media • VIN III displasia grave o Ca in situ Neoplasia intraepiteliale non squamosa • Morbo di Paget • Melanoma in situ

13. LE VIN III VANNO DISTINTE IN 2 GRUPPI VIN III HPVcorrelate: I GRUPPO VIN III NON HPV correlate: II GRUPPO MAGGIORE TENDENZA ALLA REGRESSIONE SPONTANEA bowenoide o condilomatosa basalioide mista MAGGIORE TENDENZA AD EVOLVERE IN CA INVASIVO differenziata o cheratinizzante

17. DIAGNOSI ANAMNESI SINTOMATOLOGIA ASPECIFICA ISPEZIONE VULVO-PERINEALE MULTIFORMITA’ CLINICA BIOPSIA/E STRISCIO VAGINALE COLPOSCOPIA PRURITO BRUCIORE UNI /PLURIFOCALI PAPULE NODULI AREE +/- RILEVATE IPERPIGMENTATE BIANCHE ROSSE CONDILOMI

20. ORIENTAMENTO TERAPEUTICO PER LE VIN

21. Indicazioni al trattamento

22. K VULVA prevalenza 1,5/100.000 > 60aa 3-5% TUMORI MALIGNI FEMMINILI Ca epitelio piatto 90% Melanomi 5-6% Adeno Ca 1-2% Sarcomi 1-2%

23. TUMORI MALIGNI DELLA VULVA Classificazione istologica I. NEOPLASIE EPITELIALI DELLA PELLE E DELLA MUCOSA A. CarcinomaSquamoso Invasivo B. Carcinoma delle c. basali C. Adenocarcinoma II. CARCINOMA GHIANDOLABARTOLINO III.CARCINOMA E SARCOMA DI TESSUTO MAMMARIO ECTOPICO IV SARCOMA DEI TESSUTI MOLLI

24. CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA I tumori associati ad infezione HPV all’esame istologico presentano spesso pattern invasivi tipo: "intraepithelial-like" patterns più o meno differenziati.

25. CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA I tumori associati ad iperplasia cellulare squamosa e a lichen sclerosus hanno patterns invasivi con cheratinizzazione evidente e prognosi peggiore dei tumori HPV positivi. Derivano da alterazioni genetiche, per mutazioni del p53, che determinano l’invasività della lesione.

26. CARATTERISTICHE CLINICO/ISTOLOGICHE DELLE DUE FORME PRINCIPALI DI CA SQUAMOSO INVASIVOVULVA

27. SEGNI E SINTOMI Piccola area epiteliale ispessita biancastra, può progredire verso una lesione: A lungo interpretata come: Sintomi: esofitica fissa e dura endofitica ulcerata leucoplachia dermatite eczema dolore, fastidio, prurito essudazione per sovra-infezione secondaria superficiale

30. Classificazione del Ca della vulva (TNM/FIGO) • Tx il tumore primitivo non può essere valutato • T0 nessun dato a sostegno di un tumore primitivo

31. TIS Ca in situ T1 I il tumore è limitato alla vulva e/o al perineo estensione fino a 2 cm 0 I il tumore è limitato alla vulva e/o al perineo estensione fino a 2 cm Ia estensione fino a 2 cm con invasione stromale < 1mm Ib estensione fino a 2 cm con invasione stromale > 1mm Classificazione del Ca della vulvaTNM FIGO

32. T2 il tumore è limitato alla vulva e/o al perineo estensione > 2 cm T3 tumore di qualsiasi dimensione,con infiltrazione uretra, vagina, ano T4 tumore che infiltra la vescica, parte superiore uretra o retto o metastasi ossee II il tumore è limitato alla vulva e/o al perineo estensione > 2 cm III tumore di qualsiasi dimensione,con infiltrazione uretra, vagina, ano IV tumore che infiltra la vescica, parte superiore uretra o retto o metastasi ossee TNM FIGO

33. TNM • N-Linfonodi regionali • NX i linfonodi regionali non possono essere valutati • N0 assenza di metastasi nei linfonodi regionali • N1 metastasi unilaterali nei linfonodi regionali • N2 metastasi bilaterali nei linfonodi regionali • pN0 asportazione ed esami istologici di almeno 6 linfonodi

34. Classificazione del Ca della vulva (TNM/FIGO) • M metastasi a distanza • MX non può essere valutata la presenza di matastasi a distanza • M0 assenza di metastasi a distanza • M1 presenza di metastasi a distanza compresi i linfonodi pelvici

37. Carcinoma squamoso della Vulva • Il rischio di metastatizzazione è correlato a: • Sopravvivenza a 5 aa • I linfonodi : • Dimensioni • Entità invasione • Metastasi linfonodali • 60-80% lesioni < 2 cm: • < 10% lesioni >2 cm + meta linfo • Femorali • Pelvici • Iliaci e paraortici

38. Ca verrucoso della vulva • Aspetto a cavolfiore • Basso potenziale maligno • Grandi dimensioni • Lenta crescita • Ottima prognosi

39. Malattia di Paget della vulva • Simile alla m. di Paget del seno • Localizzato alle grandi labbra • Ispessimento sottomucoso palpabile • Area rossa • Irregolare • Ben demarcata • A carta geografica

40. Malattia di Paget della vulva • La malattia di Paget della vulva è spesso confinata alla cuta e ai suoi annessi. • Può persistere per anni, anche decadi, senza sviluppare invasione. • Le c. di Paget diffondono anche al di fuori dei confini della lesione evidente. • La prognosi è cattiva se associata carcinoma

41. Melanoma maligno • I Melanomi della vulva sono rari: 2% di tutti i melanomi nella donna < 5% di tutti i cancri della vulva. • Picco d’incidenza: 60-70 anni • Stesse caratteristiche biologiche, istologiche, di diffusione e di metastatizzazione dei melanomi che insorgono in altre sedi. • Inizialmente confinato all’epitelio assomiglia alla malattia di Paget.

42. Melanoma Maligno • La prognosi è legata principalmente alla profondità dell’invasione: mortalità > 60% per lesioni invasive > 1 mm. • Il trattamento è con ampia escissione o vulvectomia radicale. • La prognosi dei melanomi della mucosa è generalmente cattiva per il ritardo nella diagnosi. Sopravvivenza totale è < 32%.

43. BASALIOMA • Molto rara la localizzazione vulvare. • Aspetto molto simile ad un’ulcera erosiva del viso. • E’ un carcinoma squamoso invasivo che infiltra il derma e i tessuti in profondità. • Diffonde lentamente e non da metastasi. • L’escissione locale della lesione è curativa.

44. TERAPIA • CHIRURGICA • RADIO POST-CHIRURGICA • CHEMIO