Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Yoğun Bakım Servisi Olgu Sunumu 16 Nisan 2014 Çarşamba Ar. Gör. Dr. Aslı Sarıbaş Keskin

2. OLGU SUNUMU

3. 2 yaş 6 ay, Erkek • Şikayet:Ateş, halsizlik, bitkinlik • Hikaye:2 gün önce şikayetleri başlamış. Doktora başvurmuşlar, anjin olduğu söylenerek sefdinir ve paranox fitil reçete edilmiş. Beslenmesi iyi olmadığı için antibiyotiği hiç verilememiş. Şikayetleri başladıktan 1 gün sonra hafif kanlı, balgamla karışık kusması olmuş. Sosyal nedenler nedeniyle 112’ye başvuran hasta Çocuk Acil servisimize getirildi.

4. Hikaye: • Öksürük, burun akıntısı, hapşırık şikayetleri yok. • Ailede nezle grip öyküsü yok.

5. Özgeçmiş: • Prenatal: Annenin 1. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor ve USG kontrolü mevcut. USG kontrollerinde herhangi bir patoloji saptanmamış. • Natal: Hastanede, 30 GH’lık, 1950 g olarak doğmuş. Gebze Merkez Hastanesi’nde 1 ay küvez bakımı almış. • Postnatal: Gebze Merkez Hastanesi’nde 1 ay küvez bakımı almış. • Beslenme: Anne sütü almamış, formül mama ile beslenmiş, 6. aydan sonra ek gıda, D vit (+), Fe (+) • Büyüme-Gelişme: 4-5 aylık iken destekli oturma, 6. ayda desteksiz oturma, 12 aylıkken yürüme. • Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam. • Geçirdiği hastalıklar: Operasyon geçirme ve hastanede yatma öyküsü yok. Bilinen bir hastalığı yok.

6. Soygeçmiş: • Anne: 21 yaş, ortaokul mezunu, ev hanımı, sağ-nefrolitiyazis, astım • Baba: 24 yaş, ortaokul mezunu, mobilyacı-müzisyen, sağ-sağlıklı • Anne-Baba arasında akrabalık yok. • 1. çocuk: Hastamız • Ailede sürekli hastalık: Dedede koroner kalp hastalığı.

7. Fizik Muayene: • Ateş: 37,7°C • Nabız: 118 /dk • TA: 130/80 mm Hg (95p: 106/61 mmHg) • SS: 36 /dk • Boy: 90 cm (25-50p) • Kilo: 13 kg (25-50p) • Baş çevresi: 48 cm (10p)

8. Fizik Muayene: • Genel durumu orta, bilinç açık, aşırı derecede huzursuz, ajite. • Cilt: Turgor, tonus azalmış, mukozalar kuru, göz küreleri çökük, KDZ<2sn. • Baş boyun: Kafa yapısı simetrik, boyunda kitle, LAP yok. • KBB: Orofarenks hiperemik, tonsiller hipertrofik, postnazal akıntı mevcut. • KVS: S1 (+), S2 (+), ek ses yok, üfürüm yok. • Solunum Sistemi: Solunum sesleri bilateral eşit, doğal. • GİS: Batın rahat, defans, rebound yok, organomegali yok. • GÜS: Haricen erkek, sünnetsiz, testisler bilateral scrotumda.

9. Fizik Muayene: • Nörolojik Muayene: Ense sertliği yok. IR +/+, pupiller izokorik, göz kürelerinin her yöne hareketi doğal. DTR +/+, kas kitlesi ve tonusu doğal, babinski fleksör, patolojik refleks yok.

10. Laboratuvar: • WBC: 9,300/mm³ • ANS: 6,560/mm³ • Hb: 11,5g/dl • PLT: 633,000/mm³ • Sedim: 54 mm/saat • CRP: 0,42 mg/dl • İdrar sedimenti: Temiz • TİT: • pH:8,0 • Dansite :1047 • Protein: 20 • Glukoz: 300 • Keton: 60 • Kan: neg. • Lökosit: neg. • Nitrit: neg. • BUN: 11 mg/dl • Kreatinin: 0,34 mg/dl • Glukoz: 128 mg/dl • AST: 25 U/L • ALT: 14 U/L • Na: 135 mEq/L • K: 4,3 mEq/L • Ca: 10,5 mg/dl • Mg: 2,67 mg/dl • P: 4,5 mg/dl • Ürik asit: 3,1 mg/dl

12. Batın US: • Mesane lümeni içerisinde seviye veren yoğun içerik ve noktasal ekojeniteler. Paraaortik alanda en büyüğü 20x7 mm boyutlu 4-5 adet LAP.

13. 2 yaş 6 ay, Erkek • Ateş, halsizlik, bitkinlik • 1 kez hafif kanlı, balgamla karışık kusma • Aşırı derecede huzursuzluk, ajitasyon • Turgor, tonus azalmış, mukozalar kuru, göz küreleri çökük • Orofarenks hiperemik, tonsiller hipertrofik, postnazal akıntı mevcut

14. Hastanın Çocuk Acildeki izleminde oksijen saturasyon düşüklüğü oldu. • Entübe edilerek Çocuk Yoğun Bakım Ünitesine çıkarıldı.

17. Ön tanIlar

18. ARDS düşünülerek lasix ve prednol yapıldı. Entübe şekilde ÇYBÜ’ne yatırıldı. • Ç.Enfeksiyon Hastalıkları tarafından hasta görüldü. MSS enfeksiyonu dışlanamayan hastaya seftriakson başlandı. Ensefalit dışlanamadığı için asiklovir başlandı.

19. Hastanın yoğun bakımdaki nörolojik muayenesinde; • Direkt ve indirekt ışık refleksi zayıf pozitif • Anizokori mevcut (sağ pupil dilate) • Beyin sapı refleksleri normal • DTR alt ekstremitelerde hiperaktif, sağda yayılıyor • Klonus yok • Ç.Nörolojisi hastanın genel durumu stabil olunca, görüntüleme yapıldıktan sonra LP yapılmasını, seftriakson ve asiklovir tedavilerinin devamını önerdi.

20. TORAKS BT: Bilateral akciğer üst lob posterior ve alt lob posterobazalsegmentlerdeinfiltratif görünüm ve diğer akciğer alanlarında asinerinfiltrasyonlar (aspirasyonpnömonisi ile uyumlu değerlendirildi).

21. Beyin BT:Herniasyon ya da akut patoloji izlenmedi. • Göz dibi muayenesi normal.

23. Görüntüleme sonuçları ile birlikte Ç.Enfeksiyona tekrar danışıldı. • Seftriakson kesildi. Asiklovire devam edildi. • Meropenem, teikoplanin, klaritromisin tedavisi başlandı. • Ç.Allerji önerisi ile oseltamivir tedavisi başlandı. Nazofarengeal sürüntü örneği alındı. • ARDS’den uzaklaşıldı, prednol ve lasix kesildi.

24. Kan gazı, amonyak, laktat normal. • LP yapıldı. • BOS protein: 22,6 mg/dl • BOS glukoz: 116 • Eş zamanlı kan şekeri: 150 mg/dl • Direkt Bakı: 1,6 hücre/mm3 • Gram boyama: Bakteri ve lökosit görülmedi.

25. Yatışının 2. gününde hastanın taşikardisi gelişti. • EKG: Sinüs ritminde KTA:170/dk • EKO: Sistolik disfonksiyon, orta derecede mitral yetersizlik izlendi. • Kardiyak enzimlerinde yükselme izlendi. Ç.Kardiyoloji tarafından miyokardit (viral?) düşünüldü. Dideral ve kapril başlandı. • TA>95p üzerinde seyretti, bilateral renal doppler US yapıldı, normal sınırlarda izlendi. Amlodipin başlandı.

26. Kranial MR:

31. Kranial MR: • Bilateral frontal lob insular kortekste, bilateral temporooksipital lob subkortikal alanlarda, medülla oblangatada daha belirgin olmak üzere pons ve mezensefalonda da izlenen fokal artmış T2 hiperintens alanlar izlenmekte olup bu alanlarda diffüzyon kısıtlılığı da seçilmektedir ( ADEM ile uyumlu değerendirilmiştir).

32. Akut DissemineEnsefalomiyelit (ADEM) PostenfeksiyözEnsefalomyelit

33. Tanım: • Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), merkezi sinir sisteminin monofazik otoimmün demiyelinizan hastalığıdır.

34. Epidemiyeloji: • Nadir gözlenir, erkeklerde biraz daha sık. • Sıklık ABD ‘de 0,4/100,000, Kanada’da 0,2/100,000 • Genellikle post veya paraenfeksiyöz bir hastalık olarak değerlendirilir. • Hastaların yaklaşık %75’inde yakında geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu veya aşılanma öyküsü mevcuttur. • Hastaların % 5’inden azında tetikleyici neden olarak aşı saptanmıştır.

35. Epidemiyeloji: • Özellikle kızamık, kızamıkçık, kabakulak aşılarının ADEM ile ilişkisi saptanmıştır. • Çeşitli enfeksiyöz etkenler bildirilmekle birlikte, özgül etyolojik etken (EBV, CMV, coronavirüs, coxackie, herpes, influenza, varicella, rubella) tanımlanmamıştır.

36. Patoloji-Patogenez: • En önemli patolojik bulgu perivenöz demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur. • Ayrıca hiperemi, endotelyal şişkinlik, damar duvarında enflamatuar hücrelerin yayılması, perivasküler ödem, hemoraji saptanır. • Bu değişiklikler gri ve ak maddenin küçük damarlarındadır.

37. Klinik: • Klinik başvuru genellikle ateş, baş ağrısı, miyalji, bulantı, kusma gibi sistemik bulguları takiben hızlı gelişen bilinç düzeyinde değişiklik, nöbet, kraniyal sinir felçleri ve fokal nörolojik bulgular şeklinde olur. • Tipik olarak nörolojik semptomlar enfeksiyon ve aşılamadan 4-13 gün sonra ortaya çıkar. • Nörolojik bulgular genellikle multifokaldir. Bilinç değişikliği, piramidal traktus bulguları, ataksi, kranyal sinir tutulumu, optik nörit sık olarak gözlenir. • Konvulziyon, meningeal bulgular ortaya çıkabilir. • İlginç olarak MR’daki lezyonların ciddiyeti ile bulgular arasında da ilişki yoktur.

38. Laboratuvar: • Beyin omurilik sıvısı bulguları %25-75 hastada normaldir. • Ensefalopati veya ensefalitik tablo ile ilişkili olarak elektroensefalogramda zemin etkinliğinde yaygın yavaşlama gösterilebilir. Nadiren fokal epileptik etkinlik görülebilir.

39. Tanı: • Klinik ve radyolojik görüntüleme ile konur. • Aşılama ya da viral enfeksiyon sonrası ensefalopati ile seyreden multifokal nörolojik bulgularla gelen hastalarda ADEM’den şüphelenilmelidir. • Beyin ve spinal kord MR • MR’da genelde bilateral, multiple, asimetrik, yama tarzında lezyonlar izlenir. Beyin sapı ve spinal kord tutulumu oldukça sıktır.

41. Tedavi: • Yüksek doz intravenöz metil prednizolon (20-30 mg/kg/gün), 3-5 gün süreyle. • Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından oral prednizolon 2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada giderek azalan dozlarda devam edilebilir. • Tedaviye yeterli yanıt alınmaması durumunda intravenözimmunglobulinlerveya plazmafarez diğer bir seçenek olarak düşünülebilir.

42. Prognoz: • Vakaların çoğunda tam iyileşme sağlanır. Genellikle iyileşme süreci 4-6 hafta sürer. • %60-90 hastada tamamen ya da minimal nörolojik defisit ile iyileşme gözlenir. • Mortalite çok düşüktür. • Postenfeksiyöz ADEM’e bağlı mortalite %5’tir.

43. Hastamız: • 30 mg/kg’dan 5 gün pulse metilprednizolon • Oral prednizolon • 1 g/kg’dan 2 gün IVIG verildi • IVIG tedavisi sonrasında hastanın bilinci açıldı, nörolojik iyileşme izlendi.