590 likes | 1.11k Views
DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARI. (SOLDAN SAĞA ŞANTLI). Dr. Ömer cevit. Ventriküler Septal Defekt VSD En sık görülen DKH % 20 Anatomik yerleşimine göre Perimembranöz % 70-80 Muskuler Trabeküler % 10-20 İnlet % 5-8 Outlet % 5-7. PERİMEMBRANÖZ VSD. TRABEKÜLER VSD. AoV. RV. IVS. LV.
E N D
DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARI (SOLDAN SAĞA ŞANTLI) Dr. Ömer cevit
Ventriküler Septal Defekt VSD En sık görülen DKH % 20 Anatomik yerleşimine göre • Perimembranöz % 70-80 • Muskuler • Trabeküler % 10-20 • İnlet % 5-8 • Outlet % 5-7
PERİMEMBRANÖZ VSD
AoV RV IVS LV Perimembranöz VSD Anjiografi
VSD’de şantın miktarını belirleyen etkenler • Defektin büyüklüğü • Pulmoner damar direncinin derecesi • Küçük VSD • Büyük VSD Defekt sınırlayıcı, bu nedenle PDD’ne bağlı değil Defekt hiç sınırlayıcı değil, şant başlıca PDD’ne bağlı PDD düşük şant büyük
Küçük VSD Tele, EKG NORMAL
Sol atriyum-sol ventrikülde hacim yükü Pulmoner Arter basıncı hafif artmış, P2 hafif sert Pansistolik üfürüm ± thrill Middiastolik üfürüm EKG: Sol ventrikül hipertrofisi, sol atriyal genişleme Tele: Her iki ventrikülde hipertrofi, sol atriyumda genişleme, Pulm konus belirgin, Pulm vask Orta büyüklükte VSD
Büyük VSD EKG: Bi-Ventriküler Hipertrofi, Sol atriyal genişleme Tele: Kardiyomegali, Sol atriyal genişleme, Pulm konus belirgin, Pulm vask
Büyük VSD + Eisenmenger Pansistolik üfürüm şiddeti azalır Middiast üfürüm kaybolur S2 tek ve sert Kalp küçülür PA geniş Bidireksiyonel şant
Doğumdan 6-8 hft sonra Sol kalp yetmz bulguları Çabuk yorulma, Emme güçlüğü Sık soluma, dispne, Aşırı terleme Gelişme geriliği, Kilo alamama Tekrarlayan akc enf ÖYKÜ Küçük VSD Asemptomatik Orta-büyük VSD Eisenmenger Siyanoz, düşük efor kapasitesi
FİZİK İNCELEME (VSD) Küçük VSDPansist üfürüm ± thrill dışında normal Orta-büyük VSD Prekordium kabarık Prekordial aktivite artmış Parasternal lift Üfürüm ± thrill Apikal diastolik üfürüm P2 sert İnspeksiyonda geniş ve kuvvetli apikal vuru Pan-Sistolik 2-4/60 üfürüm
Prognoz (VSD) • Kendiliğinden kapanma % 30-40 • İlk 18 ay • Küçük VSD % 70 • Müsküler VSD % 80 • Kalp yetersizliği > 6-8 hft • Pulmoner HT (6-12 ay) Eisenmenger • İnfektif endokardit
Tedavi (VSD) • Pulmoner HT yoksa eksersiz kısıtlanmaz • Ağız hijyeni ve İnfektif endokardit prof. • Kalp yetersizliği tedavisi • Beslenmenin düzenlenmesi
Tedavi (VSD) CERRAHİ < 1 yaş medikal tdv yanıtsız KY >1 yaş Qp/Qs >2:1 PH bulguları (+), KY bulgusu yoksa hemodinami çalışma Küçük VSD (Qp/Qs < 1.5) cerrahi yapılmaz Bazı müsküler VSD kateterle kapatma Cerrahi mortalite < % 5 AV tam blok, rezidü şant gibi komplikasyonlar
Tedavi (VSD) CERRAHİ Pulmoner hipertansiyonu Ve Gelişme geriliğini engellemek için ilk 2 yılda ameliyat yapılmalıdır
Atriyal Septal Defekt ASD İzole ASD: DKH% 7-10 Kızlarda fazla K:E = 2-3/1 Ailevi ASD (Otoz. dominant) Secundum ASD% 70-80 Primum ASD% 15 Sinüs venosus tip ASD% 10
Sinüs venosus ASD Secundum ASD Primum ASD
ASD’de şantın yönünü ve miktarını belirleyen etkenler • Ventriküllerin kompliansı • Defektin büyüklüğü • Sol ventrikül kompliansı daha fazla olduğu için Şantın Yönü Soldan Sağa • Kalbin sağ yanında diyastolik (volüm) yüklenmeye yol açar
(ASD) Çocuklar genellikle asemptomatik Nadiren çocuklukta KKY bulguları İkinci kalp sesinde (A2P2) sabit çiftleşme Sol 2. interkostal aralıkta sistolik üfürüm
ASD Tele: Sağ ventrikül ve sağ atriyum dagenişleme Pulmoner vaskülarite EKG: Sağ aks sapması Hafif Sağ ventrikül hipertrofisi V1: rsR’ EKO: Defektin büyüklüğüne, defektin yeri ve tipine ve şantın yönüne göre Sağ ventrikül ve sağ atriyum dagenişleme, inter atriyal defekt saptanır
Prognoz (ASD) • Çocukluk çağında ASD genellikle iyi tolere edilir • Asemptomatik bile olsa okul çağından önce ASD defektin kapatılması önerilir
Prognoz (ASD) • < 8 mm secundum ASD ilk 4 yıl içinde kapanma olasılığı % 40 • Nadiren bebeklikte KKY • 20’li yaşlar KKY • 30’lu yaşlar Pulmoner HT • Atrial disritmiler • Paradoks emboli • İnfektif endokardit riski yok Primum ASD hariç
Tedavi (ASD) • Eksersiz kısıtlanmaz • İnfektif endokardit proflaksisi gereksiz • Kateterle kapatma (Secundum ASD) • Cerrahi • Qp/Qs > 1.5 • Yaşı > 3-4 yaş • Küçük ASD cerrahi yapılmaz. Mortalite < % 1 Postop komplikasyon Hasta sinüs sendromu Atriyal disritmiler % 20
PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS (PDA) • Anahtar kelimeler • Duktus arteriozus, fötal kökenli, pulmoner arteri çıkan aortaya bağlayan bir damardır. • Damarın doğumdan sonra açık kalması aorta ile pulmoner arter arasında bir şant meydana getirerek kanın akciğerlere resirkülasyonuna neden olur(soldan sağa sant). • Diğer konjenital patolojilerle beraber olabileceği gibi, rubella sonucu veya prematurite nedeniyle gelisebilir.
PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS (PDA) • Anahtar kelimeler • Prematür infantlarda solunumsal distrese ve konjestif kalp yetmezliğine neden olabilir. • Sık üst solunum yolları hastalıkları, yavaş motor gelisme diğer semptomlardır. Duktusun çapına ve şant miktarına göre pulmoner vasküler hastalık gelişebilir.
PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS (PDA) • Anahtar kelimeler • Oskültasyonla klasik olarak pulmoner odakta devamlı üfürüm (=machine murmur) duyulur. • Akciğer filmi genişlemiş pulmoner vasküler yapuları ortaya koyar. • EKG'de sol ventriklüer hipertrofi izlenir. • Ekokardiyografi ile tanı konur. Kateterizasyon ile tanı desteklenir akım ve oksijen saturasyonları hesaplanır.
PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS (PDA) • Anahtar kelimeler • Tedavi: Konjestif kalp yetmezliği olanlarda medikal tedaviye yanıt alınamazsa cerrahi uygulanur. • Aksi takdirde okul öncesi döneme kadar cerrahi geciktirilebilir. • Bu arada enfektif endokardit profilaksisi yapılmalıdır.
PATENT DUKTUS ARTERİYOZUS (PDA) • Anahtar kelimeler • Cerrahi Tedavi: Cerrahi ile duktus bağlanır.Yine kateterizasyon ile duktusa plak yerlestirme yöntemi de bulunmaktadur. Cerrahi olarak çift ligasyon ve transfiksyon dikisi ile kapatılır.Çok kalın ve kısa olan duktuslarda divizyon tekniği uygulanur.
Patent Duktus Arteriosus % 5-10 DKH (Preterm PDA hariç) Pretermler: < 1750 gr % 45 < 1200 gr % 75 Konjenital rubella
Hemodinami VSD’ye benzer • Şantın miktarını belirleyen etkenler • Duktusun büyüklüğü, uzunluğu, kıvrımlı • Pulmoner damar direncinin derecesi • Preterm bebekler dışında • 6-8 haftadan önce KY bulgusu yok
Etyolojik faktörler (PDA) • Konjenital Rubella • Yüksek rakım • Şu faktörler ise koruyucudur • Anneye hamilelikte kortikosteroid verilmesi • Çocuğa ilk günlerde indometazin verilmesi
Etyolojik faktörler (PDA) • Matür bebeklerde müsküler ve endotel tabakayı içine alan PDA • Prematürlerde sadece endotel tabakayı içeren PDA
Klinik (PDA) • Küçük duktuslar asemptomatiktir • Geniş duktuslarda ==> sık sol yolu enf. • Gelişme geriliği • Kalp yetmezliği • Ameliyatsızlarda pulmoner hipertansiyon
Fizik İnceleme (PDA) • Prekordium hiperaktif • P2 gnl normal, PH varsa şiddetli • Nabızlar sıçrayıcı, Nabız basıncı geniş • Taşikardi, takipne • Diferansiyel siyanoz
Fizik İnceleme (PDA) • Sistolodyastolik üfürüm • Geniş nabız basıncı • Sıçrayıcı nabız (Corrigan nabız boyunda) • Kalp yetmezliği
PDA Tele: Kardiyomegali Pulmoner konus belirgin Pulmoner vaskülarite EKG: Sol ventrikül hipertrofisi Pulmoner hipertansiyon varsa sağ ventrikül hipertrofisi EKO: Duktusun büyüklüğü Şantın yönü
Prognoz (PDA) • Pretermler spontan kapanma • Kalp yetersizliği • Tekrarlayan Akc enfeksiyonları • Pulmoner HT, Eisenmenger • İnfektif endokardit
Prognoz (PDA) • Pretermler spontan kapanma • Kalp yetersizliği • Tekrarlayan Akc enfeksiyonları • Pulmoner HT, Eisenmenger • İnfektif endokardit