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MYOSITE OSSIFIANTE NON TRAUMATIQUE. B.Tomeno. Définition: Métaplasie osseuse localisée (circonscrite) idiopathique A distinguer de: Myosite ossifiante post-traumatique Myosite ossifiante progressive (maladie de MunchMayer) Myosite ossifiante post-infectieuse
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MYOSITE OSSIFIANTE NON TRAUMATIQUE B.Tomeno
Définition: • Métaplasie osseuse localisée (circonscrite) idiopathique • A distinguer de: • Myosite ossifiante post-traumatique • Myosite ossifiante progressive (maladie de MunchMayer) • Myosite ossifiante post-infectieuse • Myosite ossifiante post-ischémie • Para-ostéopathie neurogène (coma, paraplégie…) • Ossifications péri-articulaires post-opératoires ( Forestier ) • …
Epidémiologie: • Rare: environ 20 cas à Cochin de 1955 à 2000 • Age: 3 cas sur 4 avant 30 ans, surtout entre 10 et 20 ans • Sexe: indifférent • Siège: Epaule-bras • Hanche • Cuisse • Fesse • Pied (à Cochin du moins) Littérature : 117 cas 21 Epaules-Bras * 11 mains 36 cuisses-hanches * 7 genoux 5 jambes 1 pied 36 lombes-fesses *
Symptomatologie: • Début brutal (douleur, fébricule inconstant, VS accélérée) • Perception d ’une induration profonde, mal limitée, sensible • Radio : rien de bien net (vague opacité voire rien) • En quelques semaines douleur et VS se normalisent • la masse devient moins sensible , mieux limitée • les signes radio se précisent (signe de la couronne +++). • Il est des formes « à coté de l ’os » et d ’autres « collées à l ’os) • Ultérieurement la masse se stabilise, diminue un peu de volume (quelques cas de régression complète)
Formes collées à l ’os Images en couronne
Formes à coté de l ’os , Images en couronne qui se précise, Régression partielle de volume
Formes collées à l ’os Images en couronne
Diagnostic différentiel le plus important • L ’OSTEOSARCOME • ( confusion possible dans les 2 sens…) • Revue de la littérature par Ogilvie-Harris (JBJS 1980) : 20 % de • myosites ossifiantes prises pour des sarcomes et traitées • comme telles (irradiation à fortes doses voire amputations)
1) L ’ana-path avait dit: myosite ossifiante... Chimiothérapie Paraplégie Décès en 18 mois 2) Nouvelle biopsie = O.S.
2) Au simple vu du scanner on affirme la myosite et on renonce à démarrer la chimiothérapie 1) L ’ana-path avait dit: ostéosarcome 3) Va bien 3 ans plus tard malgré une épaule « un peu » raide
Autres diagnostics différentiels • Ossifications post-traumatiques • Ostéomes des parties molles • Pas de couronne !
Autre diagnostic différentiel • Tendinopathies calcifiantes, maladie des insertions tendineuses • Myosite
Autre diagnostic différentiel • Calcinose peudotumorale
Autre diagnostic différentiel • Chondromes des parties molles • Exceptionnel • Nette prise de Gadolinium dans la masse cartilagineuse • De toute façon : BIOPSIE
Autre diagnostic différentiel • Ostéosarcome des parties molles
Myosite ossifiante Ossification centripète en couronne Autres Ossifications Centrifuges avec aspect de noyau plein
Quelques aspects anatomo-pathologiques Ossification en couronne
En Pratique pour le Diagnostic • Tout est typique et concordant : • On peut accepter un diagnostic purement radio • (intérêt de la « couronne » +++) • et surveiller l ’évolution • On reste sur un doute (ou sur une angoisse …) : • BIOPSIE
Vu le risque de confusion ana-path entre M.O. et O.S. ne pas faire faire la biopsie n ’importe ou, (même si tout le monde peut se tromper) • Mankin H.J., Mankin C.J., Simon M.A. • The Hazards of the biopsy, revisited. • Journal of Bone and Joint Surgery. • 78-A, n° 5, mai 1996, 656-663
Le risque d ’erreur diagnostique en matière de tumeurs et de lésions pseudo-tumorales selon MANKIN • 597 Tumeurs malignes 597 cas 315 cas282 cas • 362 des os au total en centresen centres • 235 des tissus mous spécialisésnon spécialisés • Diagnostics incorrects 106 (18%) 39 (12%) 77 (27%) • Biopsie non concluante • ou technique discutable 165 (8%) 24 (7%) 141 (50%) • Complications locales • post-biopsiques 95 (16%) 13 (4%) 82 (29%) • Conséquences négatives • sur les traitements 115 (19%) 13 (4%) 102 (36%) • Aggravation • du pronostic 60 (10%) 11 (3,5%) 49 (17%) • Préjudice conduisant • à l'amputation 18 (3%) 6 (2%) 12 (4%)
En Pratique pour le Traitement • 1) Ne pas se presser • attendre la stabilisation (et l ’éventuelle régression) • au besoin sous antalgiques, anti-inflammatoires • 2) Réséquer les masses résiduelles quelques mois + tard • … si elles sont génantes !!!