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SINDROME DE H.M.

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Presentation Transcript

    1. SINDROME DE H.M. HOSPITAL DE PEDIATRIA JUAN P. GARRAHAN

    2. DEFINICIÓN El S.H.M. es una alteración miopática familiar, de naturaleza farmacogenética, que se presenta como un síndrome hipercatabólico del músculo esquelético y del músculo cardíaco estrechamente ligado a la anestesia

    4. MODALIDADES CLINICAS DR. VELAZQUEZ 1 APARICION RAPIDA Inicio de la anestesia Con contractura muscular Hipertermia progresiva 2 APARICION TARDIA: Durante la anestesia Hipertermia Progresiva Con o sin contractura

    5. CLASIFICACION DRA. BRITT FORMA RIGIDA: Inducción anestésica Luego de la inyección de S.C. Dificultad para la intubación y laringoscopía FORMA NO RÍGIDA: Se presenta con otros factores desencadenantes

    6. Según el momento de su aparicion Pos-quirúrgica Intraquirúrgica

    7. Según la evolución del cuadro clínico Crisis mayor Crisis menor o frustra o abortiva

    8. DESENLACE DE UNA CRISIS PREDISPOSICION FACTOR SENSIBILIZANTE SE DEBE EXPONER AL FACTOR DESENCADENANTE

    9. FACTORES SENSIBILIZANTES INTRINSECOS: Aumento de las Catecolaminas circulantes EXTRINSECOS: Ejercicio intenso Temperatura ambiente elevada

    10. FACTORES DESENCADENANTES ANESTESIA INHALATORIA RELAJANTES MUSCULARES DEL TIPO DE LOS DESPOLARIZANTES

    11. CUADRO CLINICO AGUDO Taquicardia Arritmia P.A. inestable Contracturas 80% Elevación T Taquipnea 85% Sudoración Acidosis metabólica Acidosis respiratoria Cianosis periférica

    12. SOSPECHA CRISIS H.M. La aparición de taquicardia inexplicable y moteado cianótico de la piel en un paciente que no presentaba complicaciones hemodinámicas o respiratorias transanestésicas es característico de la H M

    13. HALLAZGOS BIOQUIMICOS DURANTE LA CRISIS H.M. Alteraciones de los gases sanguíneos y del equilibrio ácido-base Alteraciones electrolíticas

    14. MODIFICACIONES DE LOS GASES P.H como consecuencia del hipermetabolismo aeróbico y anaerobico Pa CO debido a la exagerado producción del músculo esquelético, pudiendo superar los 80 Torr en la fase inicial

    15. ALTERACIONES ELECTROLITICAS HIPERKALEMIA Ca : aumenta inicialmente por el aumento de la salida del sarcolema y luego disminuye por el reingreso pasivo por la diferencia FOSFATOS :aumenta al destruirse el ATP que pasa a ADP

    16. ALTERACIONES DEL C.P.K. Alcanza valores altos ,pero no en forma inmediata a que se desencadena la crisis Pueden no modificarse si se comienza en forma inmediata con el tratamiento con Dantrolene, por que no hay rotura muscular Persiste modificado y en suba durante las primeras 24 horas posteriores a la crisis para luego descender

    17. CUADRO CLINICO TARDIO ALTERACIONES DE LA FUNCION RENAL EDEMA AGUDO DE PULMON ALTERACIONES DE LA COAGULACION ALTERACIONES DEL S.N.C.Y AUTONOMO

    18. CUADRO CLINICO S.N.C. COMA ARREFLEXIA FALTA DE RESPUESTA PUPILAS FIJAS CONVULCIONES EEG PLANO

    19. MUERTE PRECOZ: en las primeras dos horas en general por fibrilación ventricular MEDIATA: más de 24 horas por edema pulmonar cardiogénico por cuagulopatía por consumo TARDIA: varios días después por insuficiencia renal por trastornos irreversibles delSNC

    20. Crisis menores o abortivas Taquicardia Aumento de la PCO2 Aumento de la CPK a 300 ó más Acidosis metabólica

    21. Formas menores: aparición Inducción Transanestésicas Sala de recuperación Post- operatorio

    22. Coayudante de las formas menores Stress Alta temperatura ambiente Dolor post-operatorio

    23. Golpe de calor Relaciona con lo que se denominó SHM en estado de vigilia Los signos clínicos de uno y otro son idénticos Lo desencadena el stress y el ejercicio físico Indica a los pacientes limitaciones si son sintomáticos Anest. y Anal. 59:377-378, 1980 Anest. 67:308-313, 1987

    24. Golpe de calor Clínica: identica en muchos aspectos Clínica Piel: roja, caliente, seca Cambios hemodinámicos Rabdomiolisis, con contractura muscular Hepáticos: ictericia, necrosis centrolobillar, hepatomegalia, encefalopatía terminal Renales CIV Evolución: Moderado, severo o fulminante

    25. Trimus Grado I. Hipertonia del Masetero que no impide la IOT(Monitoreo específico) Normal Grado II Rigidez del Masetero que no dificulta la IOT Anormal :se continua con tecnica específica no se trata con Dantriun, monitireo y CPK Grado III Rigidez del Masetero que si dificulta la IOT Anormal: no se continua se trata con Dantriun, monitoreo y CPK

    26. PACIENTES DE RIESGO PARA S.H.M. Dra. Brittt 1) Pacientes que han sobrevivido a una crisis, o que tienen una biopsia muscular positiva 2)Familiares en primer grado con biopsia muscular positiva 3)Miembros de una familia que presentas anomalías musculares 4)Miembros de una familia sospechosa que han mantenido valores de CPK elevados

    27. PLAN DE ESTUDIOS A) HISTORIA CLÍNICA B) ESTUDIOS NO INVASIVOS C) ESTUDIOS INVASIVOS

    28. PLAN DE ESTUDIOS A) HISTORIA CLÍNICA B) ESTUDIOS NO INVASIVOS C) ESTUDIOS INVASIVOS

    29. HISTORIA CLINICA Antecedentes familiares Complicaciones o muertes anestésicas Antecedentes personales Anestesias anteriores Anormalidades músculo esqueléticas Inestabilidad emocional Cardiomiopatías con ECG anormal CPK aumentado en ausencia de traumatismo muscular, infarto de miocardio, esquizofrenia, alcoholismo, hipertiroidismo, distrofia muscular

    30. PLAN DE ESTUDIOS A) HISTORIA CLÍNICA B) ESTUDIOS NO INVASIVOS C) ESTUDIOS INVASIVOS

    31. ESTUDIOS NO INVASIVOS SANGRE CPK Plaquetas Ca linfocitario MUSCULO ESQUELÉTICO Electromiograma MUSCULO CARDÍACO ECG Ecocardiograma

    32. CPK Esta prueba no puede ser usada como único método diagnostico Se halla elevada en el 80 % de los sujetos susceptibles o en sus familiares El pico máximo se da entre los 30 y 39 años de edad, siendo normal por debajo de los 10 años y por arriba de los 50 años

    33. PLAN DE ESTUDIOS A) HISTORIA CLÍNICA B) ESTUDIOS NO INVASIVOS C) ESTUDIOS INVASIVOS

    34. ESTUDIOS INVASIVOS TEST DE CAFEINA HALOTANO Test in vitro Contracción anormal a la Cafeína Contracción anormal al Halotano Adiciona Dantrolene se inhibe

    36. RECURSOS TERAPEUTICOS Si se desencadena en forma imprevista Durante la crisis Luego de la crisis Pacientes con SHM Premedicación Preparación área quirúrgica Técnica anestésica

    37. LUEGO DE LA CRISIS Estudio de la familia Seguimiento hasta el alta Derivación al Centro de HM para su estudio

    38. TRATAMIENTO ESPECIFICO:DANTRIUM Nombre comercial Dantrium forma EV: polvo anaranjado, liofilizado. PM 399,29- PH 9,5 Forma comercial: frasco ampolla de 20 Mg., que contiene 3 gr. de Manitol Forma oral: comprimidos de 25, 50 y 100 Mg.

    60. PACIENTES CON S.H.M. 1) PREMEDICACION 2) PREPARACION DEL AREA QUIRURGICA 3) TECNICA ANESTESICA

    61. PACIENTES CON S.H.M. 1) PREMEDICACION 2) PREPARACION DEL AREA QUIRURGICA 3) TECNICA ANESTESICA

    62. PACIENTES CON S.H.M. 1) PREMEDICACION 2) PREPARACION DEL AREA QUIRURGICA 3) TECNICA ANESTESICA

    63. Evaluación del éxito terapéutico Los pacientes se recuperan Los pacientes pueden morir (con tratamiento con Dantriun es del 7-10 %) Los pacientes pueden quedar con secuelas graves ( insuficiencia renal, daño neurológico).

    64. Pacientes que se recuperan En las crisis mayores la recuperación posterior es lenta.Los valores de CPK pueden tardar varios días en alcanzar los valores normales , y persisten los dolores musculares Se debe estudiar al paciente y su familia, luego de la crisis

    65. Pacientes que se mueren , causas: Muerte por la crisis en si misma, con complicaciones graves Muerte por recrudescencia Muerte por complicaciones postcrisis Muerte por diagnóstico tardío Tratamiento sintomático prevaleciendo sobre el específico Descuido de la oxigenación del paciente

    66. Indicadores clínicos

    67. Indicadores clínicos Proceso-indicador-puntos Rigidez muscular: Generalizada 15 puntos Espasmo de masetero 15 puntos Ruptura muscular CPK >20.000 UI con SC 15 puntos CPK >10.000 UI sin SC 15 puntos Orina oscura 10 puntos Mioglob.en orina >60ug/l 5 puntos Mioglob. en suero.170ug/l 5 puntos K > 6 mEq sin fallo renal 3 puntos

    68. Indicadores Clínicos Proceso-Indicador- Puntos Acidosis respiratoria P. et. PCO2 >55 con ventil. 15 puntos Pa PCO2 >60 con ventil 15 puntos P. et PCO2 >60 con espont. 15 puntos Pa PCO2 >65 con espont. 15 puntos Hipercapnia inapropiada 15 puntos Taquipnea 10 puntos

    69. Indicadores clínicos Proceso-Indicador-Puntos Aumento de la temperatura Aumento inapropiado 15 puntos Aumento inapropiado perioperatorio >38,8` 10 puntos Ritmo Cardíaco Taquicardia sinusal 3 puntos Taquicardia ventricular o fibrilación ventricular 3 puntos

    70. Indicadores Clínicos Proceso-Indicador-Puntos Historia familiar Familiar muerto de primer grado 15 puntos familiar muerto NO de primer grado 15 puntos

    71. Indicadores clínicos Otros indicadores No forman parte de un mismo proceso # Se pueden usar todos, sin preocuparse del conteo doble. * Solo se usan para determinar susceptibilidad.

    72. Procesos Clínicos Proceso-Indicador-Puntos Otros indicadores # Exceso de base <8mEq/l 10 puntos PH. < de 7,25 10 puntos Rápida reversión con tratamiento con Dantriun 5 puntos H. familiar con un muerto y CPK elevada * 10 puntos H familiar con otro indic. distinto y CPK elevada* 10 puntos

    73. Indicadores clínicos

    74. Aspecto legal Que se le pide al anestesiólogo Se debe poder dignosticar la enfermedad Se debe poder instaurar el tratamiento adecuado Que se le pide a las autoridades Se deben proveer de los medios para el tratamiento

    75. Costos

    77. CONCLUCIONES: EL TRATAMIENTO DEBE SER: PRECOZ ESPECIFICO ENERGICO

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