1 / 61

Dr Ali Varan Hacettepe Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı

ÇOCUKLUK ÇAĞI KANSERLERİ. Dr Ali Varan Hacettepe Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı. ABD’DE ÖLÜM NEDENLERİ (2007). Sıra Ölüm nedeni % (Toplam ölümlere ) 1 Kalp hastalıkları 31.0 2 Kanser 23.2

sanne
Download Presentation

Dr Ali Varan Hacettepe Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ÇOCUKLUK ÇAĞI KANSERLERİ Dr Ali Varan Hacettepe Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı

  2. ABD’DE ÖLÜM NEDENLERİ (2007) • Sıra Ölüm nedeni % (Toplam ölümlere ) • 1 Kalp hastalıkları 31.0 • 2 Kanser 23.2 • 3 Serebrovask. hastal. 6.8 • 4 KOAH 4.8 • Kazalar 4.2 • CA Cancer J Clin 2010; 60: 277-300

  3. ABD’DE 1-14 YAŞ ARASI ÖLÜM NEDENLERİ (1998) • Sıra Ölüm nedeni % (Toplam ölümlere) • 1 Kazalar 39.8 • 2 Kanser 10.6 • 3 Konjenital anomaliler 7.2 • 4 Cinayet 6.6 • Kalp hastalıkları 4.1 • İntihar 2.5 • CA Cancer J Clin 2010; 60: 277-300

  4. Türkiye’de en sık ölüm nedenleri 1990-1992 (1-14 yaşlar arası) % Enfeksiyon hastalıkları 35.0 Kazalar 15.0 Kalp hastalıkları 16.7 Serebrovasküler hastalıklar 5.8 Kanser 5.0 Diğerleri 22.5

  5. Çocukluk çağı kanserlerinin dağılımı A.B.D. (%) Lösemi 30.0 SSS tümörleri 19.0 Lenfoma 13.0 Nöroblastoma 8.0 Böbrek tümörleri 6.0 Yum. doku tüm. 7.0 Kemik tümörleri 5.0 Retinoblastoma 3.0 Diğer 9.0 TÜRKİYE (%) Lösemi 32.0 Lenfoma 25.3 SSS tümörleri 10.6 Wilms tümörü 6.5 Nöroblastoma 6.1 Yum. doku tüm. 5.7 Kemik tümörleri 3.0 Retinoblastoma 1.3 Diğer 9.5

  6. 20 20 18 18 16 16 İnsidans (p=0.02) 14 14 12 12 10 10 0-14 yaş arası her 100.000 çocukta hız 8 8 Mortalite (p=0.0001) 6 6 4 4 2 2 0 0 1970 1974 1978 1986 1982 1990 Çocukluk çağında kanser insidansında artış ve mortalitede düşüş (0-14 yaş arası), ABD, tüm ırklar, erkek ve kızlar (SEER 1973-1986)

  7. 15 YAŞ ALTI KANSERLİ ÇOCUKLARDA BEŞ YILLIK RÖLATİF YAŞAM HIZLARI (%) [ABD, 1974-1996] Bütün tümörler ALL AML Kemik &eklem SSS Hodgkin hast. Nöroblastom Hodgkin-dışı lenf. Yumuşak doku Wilms Tümörü 1977- 1979 62 67 30 53 56 84 54 50 69 78 1980- 1982 65 71 21 55 55 91 53 62 65 87 1983- 1985 68 69 32 57 62 90 55 71 76 87 1986- 1988 70 78 32 63 63 90 59 70 66 91 1989- 1996 75 82 44 69 65 94 70 78 76 93 1974- 1976 56 53 15 53 55 78 53 44 61 74 CA Cancer J Clin 2001:51:15-36

  8. Ailenin kanser düşündüren şikayetleri I. Başlıca şikayet Düşünülmesi gereken Kanser • Kulak akıntısı Rabd., LCH • Tekrarlayan ateş + Ewing’s sark., Lösemi kemik ağrısı • Baş ağrısı+kusma Beyin tümörü • Adenopati( antb.cevapsız) Hodgkin’s/ NHL • Lökokore Retinoblastoma • Yüz ve boyun şişliği NHL ve Lösemi • Abdomende kitle Wims’tm., Nörobl., Hepatobl.

  9. Ailenin kanser düşündüren şikayetleri II. Başlıca şikayet Düşülmesi gereken Kanser • Solukluk ve yorgunluk Lösemi, Lenfoma • Kanama diyatezi Lösemi, Lenfoma, Nörobls. • Sekme Osteos., diğer kemik tm • Kemik ağrısı Lösemi, Nörobls.,Kemik tm. • Vajinal kanama Yolksac tm., Rabdomyos. • Kilo kaybı Hodgkin’s Lenfoma • Ateş Lösemi, Lenfoma

  10. Bazı Kanserlerde Ayırıcı Tanı Şikayet Kanser dışı Kanser • Baş ağrısı+Kusma Migren,sinüzit Beyin tümörü • Lenfadenopati Enfeksiyon Lenfoma • Kemik ağrısı Enfeksiyon, travma Kemik tümörü • Abdom. kitle Kabızlık,dolu mesane Wilms’ tümörü böbrek kistleri • Mediast.kitle Enfeksiyon, kist Lenfoma • Pansitopeni Enfeksiyon Lösemi • Kanama Diyatezi Pıhtılaşma fak., Lösemi trombosit bozuklukları

  11. Çocuklarda Kemik Ağrıları • Lösemi (1/3) Artirit, Uzun kemik ağrıları • Kemik Tümörleri Ewing’ Sarkoma( %80 ) Osteosarkoma ( % 79 )

  12. Lenf nodu biopsi endikasyonları • Büyümeye devam eden lenf nodları, • 2-3 haftadır büyük devam eden lend nodları, • Büyümesi durmuş fakat 5-6 haftadır küçülmeyen lenf n. • 10-12 haftada normale gelmeyen lenf nodl. • İlave açıklanamayan ateş, kilo kaybı, hepatosplenomegali, • Alt servikal ve supraklavikülar lenf nodl. • Periferik kan bulgularında ve formülde anormallikler • Herhangi bir anormal göğüs film bulgusu varlığı

  13. Baş ağrısı ile gelen hastada CT endikasyonları • Nörolojik bozukluklar veya yeni başlaması • Göz bulguları: papil ödem, görüş boz./kaybı • İnatçı kusma, sıklığın artması/başağrısı öncesi • Başağrısı karakter değişiklikleri • Uykudan uyandıran başağrısı, • Kısa boy/linear büğümenin durması • Diabetes insipidus • 3 yaş ve altı • Nörofibromatosis • Kraniyal radyoterapi

  14. Yenidoğan döneminde görülen abdominal kitleler Karaciğer kitleleri (%5) Karaciğer kistleri Karaciğer tümörleri Koledok kistleri Metastatik Adrenal kitleler (%5) Adrenal kanama Nöroblastom Renal kitleler (%55) Hidronefroz Multikistik böbrek Polikistik böbrek Mezoblastik nefroma / Wilms tümörü Renal ven trombozu Gastrointestinal kitleler (%5) Duplikasyonlar Obstrüksiyon Mezenterik / Omental kistler Splenik hematom / kist Retroperitoneal kitleler (%5) (adrenal ve böbrek dışı) Lenfanjiyom Adrenal dışı nöroblastom Anterior meningomyelosel Teratom Rabdomiyosarkom Genital kitleler Hidrometrokolpos Over kisti

  15. Mediastinal Kitleler • Ön Mediastinal Kitleler Lenfoid Tm.,( Timus ) Tiroid Tm., Teratom, Bronkojenik kist Anevrizma, Lipom • Orta Mediastinal Kitleler Lenfoid Tm., Teratom, Anjiom, Perikardial Kist, Bronkojenik Kist, Ösefagus lezyonları, Herni • Arka MediastinalKitleler Nörojenik Tm.,

  16. EPİDEMİYOLOJİ • Genetik risk faktörleri: Ailesel kanserlerde özellikler • Ailede kanser öyküsü vardır • Kanser hayatın erken döneminde görülür • Birden fazla veya bilateral kanserler • Çoğunlukla nadir tümör tipleri (örn. Retinoblastoma) • Birden fazla sistem etkilenir Bale AE, Li FP. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, 249

  17. EPİDEMİYOLOJİ Genetik risk faktörleri: Ailesel kanser sendromları Ailesel kanser sendromu Kanserler Nörofibromatozis tip 1 SSS, nörofibrosarkoma, feokromositoma, lösemi Nörofibromatozis tip 2 SSS, omurga Von Hippel Lindau hastalığı SSS, renal hücreli, omurga, osteosarkoma, adrenokortikal karsinoma, lösemi, pankreas, Li-Fraumeni sendromu SSS, meme, baş ve boyun, yum. doku, osteosarkoma, adrenal kortikal, karsinoid, lösemi Wilms tümör geni Wilms tümörü Bazal hücreli karsinoma sendromu Cilt, SSS, Over Linehan WM, et al. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, 1253-1271 Bale AE, Li FP. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, 285-293

  18. EPİDEMİYOLOJİ Genetik risk faktörleri: Ailesel kanserlerde özellikler (devam) Ailesel kanser sendromu Kanser yerleri Familial adenomatozis Kolorektal, çene, cilt, polipozis koli kafatası, SSS Herediter nonpolipozis kolorektal kanser Kolorektal Cowden sendromu Tiroid, mide, over, meme BRCA-1 Meme, over BRCA-2 Meme (kadın ve erkek) Bale AE, Li FP. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, 285-293 Safai B. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, 1883-1933 Cohen AM, et al. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, 1144-1197 Dickson RB, Lippman ME. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, 1541-1557

  19. Çocuklarda Kansere Hazırlayıcı Herediter Nedenleri I • İmmün Yetm. Send. AR Bruton’s Agamagl. SR Lösemi, lenfoma Ağır komb. İm. Yetm. SR Lösemi, lenfoma Wiskott-Aldrich SR Lösemi,lenfoma IgA yetm. AD Lenfoma, GI Sık değişken Im.Yet. ? Lösemi,lenfoma, Beyin tm.

  20. Çocuklarda Kansere Hazırlayıcı Nedenleri II • Kromozomal kırıkları veya DNA tamir bozuklukları: Kseroderma pigmentosum AR Deri kan., melonom Atakasia-Telenjektasia AR Lenfoma,over,beyin, GI Bloom’s send. AR AL, GI, diğer Fankoni Apl.Anemi AR AL, hepatoma

  21. Bazı pediatrik kanserlerde yapısal genetik ‘rearrangement’lar komşuluğundaki onkogenler Onkogen Genetik ‘rearrangement’ Tümör myc t(8:14)(q24:q22) Burkitt lenfoma abl t(9:22)(q34:q11) Kronik miyeloid lösemi N-myc DMs, HSRs Nöroblastoma rel t(2:11)(q37:q14) Rabdomiyosarkoma ets t(11:22)(q24:q12) Ewing sarkomu, nöroepitelyoma

  22. Çevresel karsinojenler • Fiziksel ajanlar • Solar radyasyon • İyonizan radyasyon • Pre-natal karşılaşma • Post-natal karşılaşma • Kimyasallar • Kemoterapi • Anabolik androjenik steroidler • İmmünosupresif tedavi • Tütün • Metabolik epidemiyoloji • Viruslar

  23. Çocukluk çağı kanserlerinde diyetsel faktörler Ajan Kaynak Aflatoksinler Doğal ürünlerden Tanninler Nitrozaminler Tükrükteki nitritlerin sekonder veya tersiyer aminler ile tepkimesi Polisiklik aromatik Tütsüleme, mangalda et veya balık, hidrokarbonlar hava kirliliği Yapay tatlandırıcılar Besin katkı maddeleri Gıda boyaları Gübreler Besinlere bulaşma Böcek ilaçları Aşırı beslenme

  24. Lifli gıdaların kolorektal • karsinogenezde inhibitör etkileri • Lifler fekal kütleyi artırır • Lifler kolon geçiş zamanını hızlandırır • Lifler kolon pH’sı ve bakteriyel • mekanizmalarda değişikliklere • yol açar.

  25. EPİDEMİYOLOJİ Kansere katkıda bulunan iatrojenik etkenler Ajan Kanser çeşidi İyonizan radyasyon Meme kanseri, lösemi

  26. EPİDEMİYOLOJİ Kansere katkıda bulunan iatrojenik etkenler (devam) İlaçlar Ajanlar Kanser yeri Kanser kemoterapötikleri Kemik iliği İmmünsupresif ilaçlar Retiküloendotelyal sistem Eksojen hormonlar Menopozal estrojen Rahim, meme Dietilstilbestrol Vajina, rahim ağzı, Anabolik steroidler Karaciğer Oral kontraseptifler Karaciğer Tamoksifen Rahim Fenasetin analjezikleri Böbrek, pelvis Adapted from Trichopoulos D, et al. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, 249

  27. Karsinojenik viruslar Human T-cell lymphotrophic virusları HTLV-I Erişkin T-hücreli lösemi HTLV-II ‘Hairy cell’ lösemi HTLV-III (HIV) AIDS, Kaposi sarkomu Epstein-Barr Virus (EBV) Kronik veya fatal enfeksiyöz mononukleozis, Lösemiler ve lenfomalar Edinsel agammaglobulinemi Hepatit B virusu Karaciğer kanseri Human papilloma virusları Type 16, 18 Rahim ağzı kanseri Type 6, 11 Juvenil laringeal papillomatozis Type 5 Epidermodisplazia verriformis

  28. EPİDEMİYOLOJİ Bakterilerle ilişkili kanserler Ajanlar Kanser yeri Helikobakter pilori Mide, Lenf Schistosomia haematobium Mesane Opisthorchis viverrini Karaciğer Adapted from Trichopoulos D, et al. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, 249

  29. Amerikan Kanser Cemiyetinin diyet önerileri • Şişmanlıktan kaçının • Toplam yağ alımını azaltın • Liften zengin gıdaları daha fazla tüketin • A ve C vitamininden zengin gıdalar tercih edin • Yeşil yapraklı sebzeleri tercih edin • Fazla alkol tüketiminden kaçının • Tuzlanmış, tütsülenmiş, nitritle muamele edilmiş gıda tüketiminden kaçının

  30. EPİDEMİYOLOJİ Mortaliteyi azaltmak Amerikan Kanser Enstitüsüne göre kanserden ölüm hızları aşağıdaki önlemlerle önemli derecede azaltılabilir. • Erişkinlerde tütün kullanımının %15 azaltılması ile %8-%16, • Diyete yönelik önlemlerle %8 (diyetteki yağın <%25’e azaltılması ve diyetteki, lifli gıdaların iki katına çıkarılması ile) • Taramalar ve erken tanı ile %3, • Modern tedavi yöntemlerinin daha yaygın kullanılması ile %10-20 Bal DG, et al. American Cancer Society Textbook of Clinical Oncology. 2nd ed. 1995,40-63

  31. ÇOCUKLUK ÇAĞI VE ERİŞKİN KANSERLERİNİN KARŞILAŞTIRILMASI ÇOCUK ERİŞKİN (<15 YAŞ) İnsidans 1.4/10.000 40/10.000 Görülme yaşı <6 yaş >50 yaş Tümörün büyümesi Hızlı Yavaş Semptomlar Çok az Orta derecede veya çokyavaş Etyoloji Embryonal Hormonal/kimyasal Ana köken Mezenkim Ektoderm/endoderm (sarkom) (karsinoma) Doku kökeni RES, SSS, PSS, Cilt, meme, prostat, böbrek, adale, rahim, rahim ağzı, kemik akciğer, GIS, Histoloji Monoton Pleomorfik (bir hücre tipi) İnvazyon Diffüz Lokal kalmaya eğilim Metastaz Erken dönemde Çok geç dönemde

  32. Akut Lösemide etyoloji • Iyonize radyasyon • İlaçlar ve kimyasal maddeler • Genetik: ikiz eşinde % 20 risk, kardeşlerde 4 defa fazla, • Kromosomal anormallikler: 21 trisomide 1/95, Fankoni de 1/12, Bloom Send. 1/8 • Genetik ve İmmünolojik durumlar

  33. Akut Lösemide Bulgular • Ateş, • Yorgunluk, • Solukluk, • Kanama diyatezi, • Lenf adenopati, • Hepatosplenomegali • Enfeksiyon • Menengeal bulgular • Artirit

  34. Çocukluk çağında Hodgkin-dışı lenfomalar • Üçüncü en sık kanser • Türkiye’de ikinci en sık • Kür oranı % 70 • Sınıflamada halen sorunlar var • Tedavi: Kemoterapi

  35. Lenfomalar da Bazı Coğrafi ve Geçici Değişkenler Hodgkin Non-Hodgkin Hastalığı Lenfomalar Sıklık 7/1.000.000 9/1.000.000 E/Kız 1.4/1 2-3/1 En sık yaş 8-11 ve 50 5-7 En sık N.S.* Gelişmiş ülkelerde B-Hücre histolojik tip M.S.** Gelişmemiş ülkelerde Coğrafi Birinci sıklık yaşı Afrika ülkelerinde sık Dağılım Japonya’da yok B-H tipi Japonya da az *N.S. Noduler skleroz ** M. C. Mikst selülerite

  36. Non-Hodgkin lenfomalarda etyoloji • Viral • EBV (Epstein-Barr Virus) • HTLV( İnsan T lenfositlerine yönelik) • Diğer viruslar • Radyasyon • İlaçlar • Kemoterapötikler, İmmünsupresifler, Hidantoinler • Immün Yetmezlik Durumları • Doğumsal : Ataxia-telangiectasia • Wiskott-Aldrich sendromu • ‘Common variable immunodeficiency disease’ • Ağır kombine immün yetmezlik sendromu • Akkiz : AIDS

  37. Kromozom bozuklukları B hücreli lenfomalar: t(8:14)(q24;q32) t(8:22)(q24;q11) t(2:8)(p12;q24) T hücreli lenfomalar : Daha heterojen krom. anomaliler t(1:14)(p32;q11) t(10:14)(p24;q11) t(7:14)(p35;p11) t(8:14)(q24;q11) t(1:7)(p34;q34) Büyük hücreli lenfomalar: t(2:5)(p23;q35)

  38. Hodgkin hastalığında prognostik faktörler Biyolojik özellikler Yaş Histopatolojik bulgular B semptomları Sitokinlerin salınımına bağlı bulgular Anemi (Hb < 12 gr/dL) Hipoalbuminemi Sedimentasyon yüksekliği LDH yüksekliği Kitlevi hastalık Masif mediastinal hastalık Kemik iliği tutulumu ve inguinal lenfadenopati Birden fazla ekstranodal hastalık Tedaviyle ilgili özellikler Bir veya iki kemoterapi rejimine direnç Adjuvan radyoterapi

  39. Nöroblastoma İnsidans 8/1000000 Erkek/ kız 1.5/1 Ortanca yaş 2 yaş En düşük sıklık Afrika, Puerto Rico, Bombay, Colombia

More Related