420 likes | 875 Views
OLGU SUNUMU. Dr. Emine Aksoy Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi. F.S. 55 yaş, K Ev hanımı Van doğumlu ve halen orada yaşıyor Sigara kullanmamış Hipertansiyon Amlodipin + valsartan 5/160 mg. Şikayeti Genel durum bozukluğu Nefes darlığı
E N D
OLGU SUNUMU Dr. Emine Aksoy Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi
F.S. • 55 yaş, K • Ev hanımı • Van doğumlu ve halen orada yaşıyor • Sigara kullanmamış • Hipertansiyon • Amlodipin+valsartan 5/160 mg
Şikayeti • Genel durum bozukluğu • Nefes darlığı • Öksürük • Ateş • Halsizlik • Karında ağrı ve şişlik • Bacaklarda şişlik
Özgeçmiş 2007 yılı • Nefes darlığı, öksürük • Mediastinal lenf nodunda büyüme ve akciğer parankiminderetikulonodülerdansite artışı • ARB incelemesi (?) • Mediastinoskopi ve akciğer wedge rezeksiyon biyopsisi • Lenf bezi: Kazeifiyegranulamatözlenfadenit • Akciğer wedge rezeksiyon: Granulamatöz iltihap • Hasta o dönem 9 ay TB tedavisi almış • İlaçlarını düzenli kullanmış ancak klinik düzelme saptanmamış
Özgeçmiş 2011 yılı • Karın ağrısı, karında şişlik • Hepatosplenomegali ve batında asit • Lenfoproliferatif hastalık ön tanısıyla splenektomi • Dalak boyutu: 26x18x13cm; ağırlığı: 3250gr • Dalak:Kazeifiyegranulamatöz iltihap • Lenf bezi: Kazeifiyegranulamatözlenfadenit • Direkt coombs (+) liği nedeni ile kemik iliği biyopsisi • Kronik nonkazeifiyegranulamatöz iltihap
Fizik muayene • Şuur açık oryantekoopere TA: 130/70 mm/Hg Nabız: 98/dk Ateş: 37.3 SS: 14/dk SaO2:%98 • Baş-boyun muayenesi Burun ucunda ve kulaklarında telenjiektazi • Solunum sistemi muayenesi Doğal • Batın muayenesi Operasyona ait skar ve asit • +++/+++ pretibial ödem
Laboratuar bulguları WBC: 7.77 Hgb: 9.1 Htc: 31 Plt: 531 000 ESR: 40/sa CRP: 47.1 Serum ACE düzeyi > 150 TIT: proteinüri ve hematüri 24 saatlik idrarda Ca: 43 mg/gün Üre: 19 Kr: 0.82 AST: 37 ALT : 15 LDH: 315 GGT: 118 ALP: 591 Na: 132 K: 4,3 Ca: 7.4 T protein: 8 Albumin: 1.1
3 balgam örneğinde ARB(-) • Nonspesifik balgam ve kan kültüründe üreme (-) • BrucellaAg (-) • SalmonellaAg (-) • ANA (-) • PPD (-)
Batın USG’de • Karaciğer 168 mm büyüklükte, splenektomili, abdomen içinde her kadranda 7 cm asiti mevcut • 24 saatlik idrarda • Mikroalbumin : 1307 mg/gün (0-30) • Protein : 3471 mg/gün (50-300)
Özet • 55 yaşında kadın • 5 yıldır, granülomatöz hastalık TB tanısı ile takip edilmiş. ÇİD-TB ? • Bakteriyolojik kanıt yok • Mediastinal lenf bezi • Abdominal lenf bezi kazeifiyegranülomatöz iltihap • Dalak • AC parankiminonkazeifiyegranülomatöz iltihap • Kemik iliği • İdrarda 3.5 gr proteinüri • Batında asit • +++/+++ PTÖ
soru • Bu aşamada öncelikli olarak ne yaparsınız? • Nüks TB tanısı ile HRZES ile tedavi başlarım • ÇİD TB tanısı ile ikinci sıra ilaçlarla tedavi başlarım • Bronkoskopi yaparım • Açık akciğer biyopsisini tekrarlarım • Eski patoloji preparatlarını isterim
Hastaya bronkoskopive BAL yapıldı • Bilateralbronşial sistemde mukozada kapillarite artışı, sağ orta ve alt lobda mukozada hiperemi, ödem • Lavaj ARB (-) • BAL da lenfosit %60, nötrofil %12, makrofaj %25, eozinofil %3 • CD4/CD8 oranı :3.77
Dahiliye konsültasyonu • Parasentez ile eksuda karakterinde sıvı alındı • Asit mayi ARB (-) • Nonspesifik kültür (-) • ADA normal • Sitoloji kronik iltihap hücreleri • Hücre tip analizinde lenfosit %65, nötrofil %5, monosit %27, eozinofil %3, CD4/CD8 : 0,87
Portalven renkli doppler ; KC S lehine bulgu saptanmadı.
Hastanın dış merkezdeki preparatları istendi ve patoloji ile konsülte edildi. • Tüm örnekler granülomatöz iltihap olarak değerlendirildi.
Hastada bu bulgularla sarkoidozdüşünüldü. • Sarkoidoz açısından cilt, göz, kardiyak tutulum saptanmadı. • Metilprednizolon 32 mg /gün başlandı.
Nefroloji konsültasyonu • IgA: 614 (82-453) • C3: 162 (79-152) • C4: 17.7 (16-38) • Renal biyopsisi • Global ve segmentalglomerül sklerozları gösteren mezengiyoproliferatifglomerülonefrit (Ig A nefropatisi) olarak raporlandı. • Hastanın steroid tedavisine devam kararı alındı ve tedaviye ACE inhibitörü eklendi.
BAŞVURU TORAKS CT 11. AY KONTROL TORAKS CT
BAŞVURU TORAKS CT 11. AY KONTROL TORAKS CT
BAŞVURU TORAKS CT 11. AY KONTROL TORAKS CT
BAŞVURU TORAKS CT 11. AY KONTROL TORAKS CT
Sonuç • Sarkoidoz • Akciğer tutulumu • Dalak tutulumu • Batın ve mediastende lenf bezi tutulumu • Kemik iliği tutulumu • IgAnefropatisi
SarkoidozdaRenal Tutulum • Granülomatözinterstisyel nefrit • Glomerulonefrit • IgA nefropatisi (Berger hastalığı ve glomerüler hastalık) • Renal hücreli karsinom • Granülomatözvaskülit ve renalanjitis • Nefrokalsinozis ve nefrolitiazis O.P. Sharma, RenalsarcoidosisandhypercalcaemiaEurRespirMon 2005, 32, 220-232 .
GlomerülerIgA Birikimi ile Birlikte olan Hastalıklar • Primer nedenler • IgAnefropatisi • Henoch-Schönleinpurpurası • Sekonder nedenler • KC hastalıkları : alkolik , primer bilier veya kriptojenik siroz ; hepatitB ; kronik schistosomiazis • Barsak hastalıkları : çölyak hastalığı; kronik ülseratif kolit; Crohn hastalığı • Deri hastalıkları : dermatitis herpetiformis; psoriazis • Bronş veya akciğer hastalıkları : sarkoidoz, idiopatikpulmoner hemosiderozis; kistik fibrozis;bronşiolitisobliterans • Kanserler: akciğer , larenx, pankreas kanserleri; mikozisfungoides • İnfeksiyonlar: HIV; lepra • Diğer sistemik veya immunolojik bozukluklar: SLE; RA; kriyoimmunoglobulinemi; psoriatikartrit; ankilozanspondilit; Sjögren sendromu; Behçet hastalığı; Reiter sendromu; familyalimmuntrombositopeni; Goodpasture sendromu • Ig A nefropatisi ile koinsidans gösteren durumlar: ANCA ilişkili vaskülitler;diabetiknefropati; membranoöznefropati; Wegenergranülomatozis Donadio J, Grande, J. IgAnephropathy. N Engl J Med 2002; 347: 738–748