Pul monik & Klinik & Radyolojik & Patolojik & Pediatrik & Torasik & Pulmonik & Klini k

1. Pulmonik&Klinik&Radyolojik&Patolojik&Pediatrik&Torasik&Pulmonik&KlinikPulmonik&Klinik&Radyolojik&Patolojik&Pediatrik&Torasik&Pulmonik&Klinik Doç.Dr. Demet Can İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi

2. Çıkar çatışması yoktur.

3. 40 günlük erkek olgu Hastanemize sevk Sol kulak arkasında ve boyunda 2 adet şişlik Sol kulak arkasındaki kitle kendiliğinden drene olmuş, abse düşünülerek boşaltılmış 10. gün 40. gün Doğum 29. gün 15 gün antibiyotik

4. Özgeçmiş • 27 yaşındaki sağlıklı annenin üçüncü bebeği • Prenatal öyküsünde özellik yok • Term doğum, normal spontan vaginal yolla, 3200 gr ağırlığında • Anne sütü alıyor.

5. Soygeçmiş • Olgunun anne ve babası hala/dayı çocukları • 7 ile 9 yaşlarında sağlıklı iki tane kız kardeşi var • Ailede kronik hastalık öyküsü yok.

6. Fizik muayene • Genel durumu iyi • Vücut ağırlığı: 6.200 gr (%50p), boy: 61 cm ( %50p), baş çevresi: 41 cm (%50p) vücut sıcaklığı: 36,5° C • Sol retroaurikular bölgede 1 x 1,5 cm çaplı ağrısız, skar dokusu ile iyileşmiş nodüler oluşum • Ağrısız kitle (USG) • Sağ preaurikular 13x6 mm, • Ön servikalde 1x1 cm çaplı, • Diğer sistem muayeneleri • Normal

7. Laboratuvar • Hemoglobin: 7,1 gr/dl; Hct: %21 WBC: 21000/mm3; trombosit: 321.000/mm3 • PNL: %48Lenfo:%40 Mono:%10Eo:%2 • Periferik yaymada sola kayma ve toksikgranülasyon • ESR:144 mm/saat • C-reaktif protein: 4,37 • Rutin biyokimya incelemeleri ve serum lipid profili normal

10. Ön tanınız nedir? • TORCH enfeksiyonu • İmmun yetmezlik(KGH) • Tüberküloz • CCAM • Kalıtsal lenfoproliferatif hastalık

11. TORCH Olgunun hepatit serolojisi ve TORCH paneli negatif

12. Ön tanınız nedir? TORCH enfeksiyonu İmmun yetmezlik(KGH) Tüberküloz CCAM Kalıtsal lenfoproliferatif hastalık

13. İmmun yetmezlik Serum immünglobulin ve C3, C4 düzeyleri yaşa göre normal sınırlarda Lenfosit paneli ve burst supresyonu normal

14. Ön tanınız nedir? TORCH enfeksiyonu İmmun yetmezlik(KGH) Tüberküloz CCAM Kalıtsal lenfoproliferatif hastalık

15. Tüberküloz Temas öyküsü yok BCG yapılmamış ve PPD: O mm AMS’da ARB, PCR ve kültür negatif

16. Ön tanınız nedir? TORCH enfeksiyonu İmmun yetmezlik(KGH) Tüberküloz CCAM Kalıtsal lenfoproliferatif hastalık

17. Konj.Kistik Adenomatoid Malformasyon Sadece solunum sistemi yakınması ve bulgularına neden olur.

18. Ön tanınız nedir? TORCH enfeksiyonu İmmun yetmezlik(KGH) Tüberküloz CCAM Kalıtsal lenfoproliferatif hastalık

19. Kalıtsal lenfoproliferatif hastalık Lenfoproliferatif hastalıkların kalıtsal olmasını beklemeyiz

20. Hangi tetkik önce yapılmalı • Kemik iliği • Batın USG • Toraks BT • Biopsi • Bronkoskopi

21. Batın USG • Karaciğer normal • Safra kesesi kollabe • Dalak uzun aksı üst sınıra yakın, dalak parankiminde çok sayıda milimetrik hipoekoik lezyonlar

22. Hangi tetkik önce yapılmalı • Kemik iliği • Batın USG • Toraks BT • Biopsi • Bronkoskopi

25. Toraks BT • Her iki akciğerde yaygın, değişik lokalizasyon ve boyutlarda, kalın duvarlı santrali kistik görünümde nodüler lezyonlar izlendi.

26. Multifokal • Kaviter • Sistemik

27. Tanınız nedir? • Septik emboli • Langerhans hücreli histiositoz • Tüberküloz • Lenfoma • Mantar enfeksiyonu

28. Olası tanılar • Septik emboli? • Mantar enfeksiyonu? • Antibiyotik+Antifungal tedavi

29. MR ile merkezi sinir sisteminde herhangi patolojik bulgu tespit edilmedi Batın MR’da dalakta çok sayıda milimetrik hipoekoik nodüller saptandı. Kardiyak inceleme normal sınırlarda İskelet sistemi taramasında kafa grafileri ve kemik grafilerinde normal olarak değerlendirildi. Göz tutulumu açısından yapılan fundoskopik muayanesinde patoloji saptanmadı. Takiplerinde kanlı gaita olması üzerine yapılan kolon endoskopisinde transvers, sigmoid ve rektumda yer yer granüler nodüler lezyonlar saptandı.

30. 28.gün • Hemogram: WBC: 27800/mm3; Hb:8,7 g/dl; PNL:%28, L:%48, Mono:%8, Eozinofil:%16 • CRP:6,2 • ESR:94 mm/h

31. Antibiotik Sonrası Toraks BT

32. Hangi tetkik önce yapılmalı • Kemik iliği • Batın USG • Toraks BT • Biopsi • Bronkoskopi

33. Kemik iliği • Kemik iliği incelemesi normal olarak değerlendirildi. Depo hücresi ve atipik hücre görülmedi

34. Akciğer biopsisi

35. Akciğer biopsisi Akciğer parankiminde sol üstte histiyositik infiltrasyon (HE x 40)

36. İmmünohistokimyasal olarak CD68 (+) histiyositler (DAB x 400)

37. İmmünohistokimyasal olarak CD1a (-) histiyositler (DAB x 400)

38. İmmünohistokimyasal olarak S100 (-) histiyositler (DAB x 400)

39. İmmünohistokimyasal olarak CD68 pozitif, S100 negatif, CD1a negatif hücreler • PAS, mantar ve basil boyaları negatif

40. Primer Non-neoplastik Neoplastik • Sekonder Enfeksiyon,depo hast, pnömokonyoz vs. • Diğer

41. CD 68: (+) S-100: (-) CD1a: (-) • Rosai Dorfman • Langerhans hücreli histiositoz • Erdheim Chester • Juvenil Ksantogranülom

42. Juvenil ksantogranülom • Non-Langerhans hücre grubuna ait benign histiyositik proliferatif bir hastalık • Genellikle süt çocukluğu ve erken çocukluk döneminde gözlenir • Sıklıkla gövdenin üst kısmında baş ve boyunda lokalize olan, tek ya da birden çok görülebilen kutanöz nodül veya papüller ile karekterize • Ekstrakutanöz tutulum olguların % 4-5’ inde görülür. • Göz, orbita, santral sinir sistemi, karaciğer, dalak, akciğer, kemik, orofarenks, kas dokusu, böbrek, kolon ve testisler tutulum görülebilen organlar • Tanı histopatolojik bulgular ile konur. • Genetik geçişten bahsedilmiyor.

43. Prof. Dr. Hüdaver ALPER • Doç. Dr. Ragıp ORTAÇ • Prof. Dr. Ali VERAL • Dr. PW. BISHOP

45. TORCH • Olgunun hepatit serolojisi ve TORCH paneli negatif

46. İmmun yetmezlik • Serum immünglobulin ve C3, C4 düzeyleri yaşa göre normal sınırlarda • Lenfosit paneli ve burst supresyonu normal

47. Tüberküloz • Temas öyküsü yok • BCG yapılmamış ve PPD: O mm • AMS’da ARB, PCR ve kültür negatif

48. Konj.Kistik Adenomatoid Malformasyon • Sadece solunum sistemi yakınması ve bulgularına neden olur.

49. Kalıtsal lenfoproliferatif hastalık • Lenfoproliferatif hastalıkların kalıtsal olmasını beklemeyiz