TRATAMENTO DA ESPASTICIDADE

1. TRATAMENTO DA ESPASTICIDADE Gláucia Vieira Ferreira,Rafael Guedes de Araujo Dias Paulo R. Margotto (ESCS/SES/Distrito Federal)

2. ESPASTICIDADE

3. Conceito • Aumento, velocidade dependente, do tônus muscular, com exacerbação dos reflexos profundos, decorrente de hiperexcitabilidade do reflexo do estiramento.

4. Etiologia • Esclerose múltipla. • Trauma crânio-encefálico. • Trauma raquimedular. • Paralisia cerebral. • Acidente vascular encefálico.

5. Fisiopatologia • O aumento do tônus é secundário à perda das influências inibitórias descendentes (via retículo-espinhal), como resultado de lesões comprometendo o trato córtico-espinhal. • A perda da influência inibitória descendente resultará em aumento da excitabilidade dos neurônios fusimotores gama e dos motoneurônios alfa. • Os principais neurotransmissores envolvidos no mecanismo do tônus muscular são: ácido gama-aminobutírico (GABA) e glicina (inibitórios) e glutamato (excitatório), além da noradrenalina, serotonina e de neuromoduladores como a adenosina e vários neuropeptídeos.

6. Quadro Clínico • A espasticidade nos membros superiores predomina nos músculos flexores, com postura em adução e rotação interna do ombro, flexão do cotovelo, pronação do punho e flexão dos dedos. Nos membros inferiores, a espasticidade predomina nos músculos extensores, com extensão e rotação interna do quadril, extensão do joelho, com flexão plantar e inversão do pé. • Os membros espásticos demonstram aumento de resistência ao movimento passivo, que é mais acentuado com o aumento da amplitude e da velocidade imposta. O aumento de resistência ao estiramento passivo é maior no início do movimento e diminui com a continuação dele( "sinal do canivete" ).

7. Quadro Clínico • “Clubfoot”

8. Avaliação • A espasticidade pode ser avaliada através de escalas. • As escalas mais utilizadas são a de Ashworth (MAS) e a de espasmos.

9. Avaliação

10. Avaliação espontâneos

11. TRATAMENTO

12. Tratamento • Fisioterapia. • Agentes farmacológicos. • Quimiodesnervação dos músculos (injeções de fenol). • Utilização de injeções de toxina botulínica. • Tratamento cirúrgico.

13. Tratamento • Tratamento Fisioterápico.

14. Tratamento • Tratamento fisioterápico - Objetivos. • Visa à inibição da atividade reflexa patológica para normalizar o tônus muscular e facilitar o movimento normal, devendo ser iniciado o mais breve possível. • Tem como objetivo evitar e combater os padrões de movimento e posturas relacionadas aos mecanismos reflexos liberados, adotando posições e guias adequadas e empregando os métodos inibidores.

15. Tratamento 1.Tratamento fisioterápico – Métodos. • Método neuroevolutivo (Bobath) . • Aplicação de calor e frio durante períodos prolongados. • Massagens rítmicas profundas. • Estimulação elétrica.

16. Tratamento 2.Agentes farmacológicos. • Baclofen. • Benzodiazepínicos. • Dandrolene sódico( Não disponível no mercado brasileiro). • Clonidina. • Tizanidina. • Fenotiazínicos. • Morfina.

17. Tratamento 2.Agentes farmacológicos – Baclofen. • Agonista do GABA, atuando em nível de receptores GABA-B, inibindo o influxo pré-sináptico de cálcio, que bloqueará a liberação de neurotransmissores excitatórios, na medula espinhal. • O baclofen é mais eficiente para reduzir a espasticidade causada por lesões da medula espinhal do que por lesões cerebrais.

18. Tratamento 2.Agentes farmacológicos – Baclofen. • Vias de administração: oral e intratecal (implantação de bomba, de liberação gradual). • Os critérios recomendados para a utilização de baclofen intratecal são: espasticidade grave, refratária à medicações por via oral, ou quando estas desencadeiam efeitos colaterais intoleráveis em doses efetivas.

19. Tratamento 2.Agentes farmacológicos – Baclofen. • Os efeitos colaterais da administração oral são sonolência, tontura, mal-estar, ataxia, confusão mental, cefaléia, depressão respiratória e cardiovascular e alucinações. • Os efeitos colaterais mais comuns decorrentes do uso de baclofen intratecal são: hipotensão ortostática, sedação, pseudomeningocele pós-cirúrgica, e obstrução do cateter.

20. EXISTEM BENEFÍCIOS DO USO DO BACLOFEN NO TRATAMENTO DA HIPERTONIA?

21. O uso do baclofen em neonatos a termo com hipertonia The Use of Baclofen in Full-Term Neonates with Hypertonia Lisa R Moran Tricia Cincotta Kalpathy Krishnamoorthy Robert M Insoft J Perinatol 2005: 25, 66−68. Gláucia Vieira Ferreira,Rafael Guedes de Araujo Dias Paulo R. Margotto (ESCS/SES/Distrito Federal)

22. INTRODUÇÃO

23. Introdução • Hipertonia neonatal pode causar severa incapacidade funcional. • Hipertonia severa pode estar associada à dificuldades alimentares, dor, desconforto e incapacidade nas contrações articulares. • Fornecer adequado cuidado para estes neonatos hipertônicos constitui um desafio tanto para a família quanto para a equipe médica.

24. Introdução • Medicações são raramente empregadas para tratar hipertonia neonatal. • O baclofen é agonista do GABA (causa inibição pré-sináptica, resultando na inibição sináptica de um ou vários reflexos), usado para reduzir o tônus muscular em crianças com paralisia cerebral e em adultos com várias desordens espásticas. • O baclofen tem boa absorção enteral e prontamente atravessa a barreira hematoencefálica.

25. Introdução • Alívio sintomático de espasticidade crônica severa têm sido notado com a terapia com baclofen; entretanto, o uso deste medicamento em neonatos para espasticidade crônica severa não tem sido bem documentada. • Foram relatados dois casos, detalhando o uso de baclofen em neonatos a termo com hipertonia muscular severa.

26. Introdução • Um consentimento familiar prévio foi obtido para iniciar baclofen em cada paciente. • Ambos neonatos foram avaliados pelo mesmo profissional terapeuta usando a escala modificada de Ashworth (MAS). • O escore desta escala varia de 0 a 4. A escala começa no 0, representando ausência de aumento no tônus e varia até 4 que significa aumento considerável no tônus com dificuldade em movimentos passivos.

27. RELATO DE CASOS

28. PACIENTE #1

29. Relato de casos • Mãe , 24 anos, G1P1, gestação sem intercorrências. • Tipagem sangüínea da mãe era A +, Coombs indireto negativo, imune para rubéola, HBsAg negativo, RPR negativo, grupo de estreptococos tipo B (GBS) positivo e PPD positivo sem alterações no Rx de tórax. • Mãe deu entrada no hospital em trabalho de parto, com rotura prematura de membrana há 4 horas e recebeu 03 doses de ampicilina para profilaxia de GBS.

30. Relato de casos • O RN do sexo masculino, a termo, nasceu por parto vaginal, pesando 4030g, com APGAR de 2 e 3, em 1 e 5 minutos (respectivamente). Não há documentação de APGAR aos 10 e 15 minutos. • RN necessitou de ressuscitação cardiopulmonar e foi intubado na sala de parto devido à importante bradicardia e apnéia. • Na UTI neonatal apresentou como complicações hipertonia nas 4 extremidades, convulsões e desconforto respiratório durante seu 1° mês de vida, mas foi subseqüentemente extubado para ar ambiente.

31. Relato de casos • Observou-se que o neonato apresentava ausência do reflexo de sucção e movimentos faciais anormais. • Ele recebeu fenobarbital para profilaxia de convulsões e apresentou um EEG inicial anormal. • Terapia ocupacional foi realizada para avaliação geral do desenvolvimento e do tônus. • Fenobarbital foi retirado com sucesso e o seguimento do EEG no 32°dia de vida não evidenciou alterações (convulsões).

32. Relato de casos • Repetida ressonância magnética cerebral, evidenciando alteração difusa e compatível com injúria hipóxica severa subaguda tardia em regiões da gânglia basal e perirolândica com evidência de significativa lesão de substância branca. • Acompanhamento do desenvolvimento neurológico e técnicas de posicionamento foram introduzidos nos cuidados para melhora da hipertonia.

33. Relato de casos • Na reavaliação no 32° dia de vida, notou-se severa flexão sinérgica dos membros inferiores, “cortical fisting” e posição preferencial da cabeça para direita. • A MAS da criança foi de 3/4 em todos os membros. • Baclofen, 0,5mg/kg/dia de 6/6hs, via oral(VO) foi iniciado no 36° dia de vida. • Evolução no 39° dia de vida evidenciou melhora do quadro clínico.O MAS foi de 3 para os membros superiores e 1 em membros inferiores, tronco e pescoço.

34. Relato de casos • Cuidados e posicionamento da criança foram acentuadamente melhorados após a introdução do baclofen (a criança foi capaz de manter flexão do tronco e pôde tolerar variações de movimentos em todas as extremidades e apresentou melhor interação com a família e os cuidadores). • A dose do baclofen foi aumentada em 0,5mg/kg/dia VO a cada semana até atingir dose final de 1,5mg/kg/dia.

35. Relato de casos • Na avaliação final, antes da transferência da criança para um hospital de reabilitação, observou-se aumento da tolerância à variação de movimentos em todos os membros. • Na reavaliação com 4 meses de vida, o lactente apresentava melhora do quadro, porém ainda recebia alimentação por gavagem. • Paciente estava em uso de baclofen e o escore MAS foi 2 nos membros superiores e 1 nos inferiores.Criança não apresentava quadros convulsivos.

36. PACIENTE #2

37. Relato de casos • Mãe: G3 P3, 28 anos de idade. • Ultra-sonografia realizada com 17 semanas evidenciou a presença de “pé torto”(clubfoot). • Mãe, tipo sangüíneo A+, CI negativo, imune contra rubéola, HBsAg negativo, RPR não reativo, pesquisa para Streptococcus grupo B negativo. • Rotura de membranas aconteceu cerca de 3 horas antes do parto.

38. Relato de casos • Criança, sexo feminino, nasceu a termo, de parto vaginal, pesando 2780 gramas, com Apgar de 8 no 1° minuto e 3 no 5° minuto. • A criança evoluiu na sala de parto com leve taquipnéia e gemência, necessitando de aspiração de vias aéreas, CPAP e oxigênio suplementar. Raio-X de tórax evidenciou diminuição dos volumes pulmonares. Hipertonia de extremidades superiores e “hand clenching” foi também notada. • A criança evoluiu com severa hipertonia dos quatro membros, convulsões e distúrbios respiratórios transitórios.

39. Relato de casos • No 1° dia de vida criança apresentou hipertonia significativa predominante em dimídio esquerdo em relação ao direito e predominando em membros inferiores em relação aos superiores.O MAS era de 2 em todas as extremidades.Terapia ocupacional foi iniciada. • Criança evoluiu com aumento da hipertonia e desconforto importante durante cuidados de rotina como troca das fraldas e mudanças de posição.Técnicas de posicionamento foram introduzidas no cuidado da criança , objetivando a melhora da hipertonia.A criança não apresentou sinais de melhora da hipertonia com estas técnicas .

40. Relato de casos • RNM cerebral no 2° dia de vida demonstrou discreta anormalidade cortical, sem sinais de focalização. • EMG no 3° dia de vida estava dentro dos limites da normalidade. EEG evidenciou presença de excessiva atividade de ondas “sharp” no hemisfério esquerdo,centro temporal e occipital. • Fenobarbital foi iniciado e um EEG no 13° dia de vida estava essencialmente normal. • A avaliação genética não evidenciou nenhuma patologia específica.

41. Relato de casos • Introduzido o uso de baclofen 0,35 mg/kg/dia de 6/6 horas VO no 24° dia de vida. Neste momento criança apresentava MAS 3 no membro superior esquerdo e MAS 4 nos demais membros.A dose foi aumentada para 0,5 mg/kg/sem até uma dose final de 1mg/kg/dia. • Depois da introdução do baclofen o neonato passou a tolerar adequadamente atividades da terapia ocupacional .

42. Relato de casos • MAS diminuiu para 2 em todas as extremidades dentro de duas semanas após início do uso do baclofen e a criança foi então transferida para um Centro de Reabilitação Hospitalar no 47° dia de vida. • Nova avaliação realizada quando a criança apresentava 4 meses revelou um MAS de 1 nos quatro membros e tronco, com a alimentação sendo feita exclusivamente por gavagem. Criança não apresentava convulsões neste momento.

43. DISCUSSÃO

44. Discussão • O uso do baclofen no período neonatal não está bem documentado. • Uma dose inicial de 0,5 mg/kg/dia VO é recomendada. • A via enteral é a selecionada pela facilidade de administração. • A administração intratecal tem sido associada à colapso cardiovascular, depressão do SNC e distúrbios respiratórios sendo raramente utilizada em crianças. A dose é adaptada de acordo com a resposta clínica ou uma diminuição no MAS.

45. Discussão • Com o início da terapia com o baclofen ambas as crianças apresentaram melhora na regulação do tônus e uma diminuição no MAS. • Paciente nº1 apresentou uma redução do MAS de 4 para 2 e de 4 para 1 nas extremidades superiores e inferiores respectivamente , com uma dose final de baclofen de 1,5 mg/kg/dia. • Paciente nº2 apresentou diminuição de 4 para 1 em todos os membros,exceto em membro superior esquerdo,onde a redução foi de 3 para 1.A dose final de baclofen foi de 1mg/kg/dia.

46. Discussão • Nenhum efeito colateral da droga foi evidenciado em ambos os pacientes. • Ambas as crianças apresentaram melhora na movimentação, diminuição da dor e maior tolerância aos cuidados rotineiros. • Nenhum dos pacientes apresentou efeitos como sonolência, intolerância alimentar, vômitos e constipação.

47. Discussão • Existem alguns relatos do efeito do baclofen no aumento da atividade convulsiva. Contudo, nenhum dos pacientes tiveram aumento da freqüência de convulsões com o uso de baclofen. • O presente estudo mostrou segurança e sucesso no uso do baclofen em dois neonatos com hipertonia. • Mais estudos devem ser feitos para comprovar os benefícios e a segurança do uso do baclofen.

48. BIBLIOGRAFIA

49. Bibliografia • Young RR & Delwaide PJ. Drug therapy: spasticity (second of two parts). N Engl J Med 1981; 304: 96−99. | PubMed | • Sweetman S. editor. Martindale: The Complete Drug Reference. London: Pharmaceutical Press Electronic version, MICROMEDEX, Greenwood Village, CO (Edition expires 3/2004). • Bohannon RW & Smith MB. Interrater reliability of a modified Ashworth scale of muscle spasticity. Phys Ther 1987; 67: 206−207. | PubMed | • Fosang AL, Galea MP & McCoy AT. Measurement of muscle and joint performance in the lower limb of children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2003; 45: 664−670. | Article | PubMed |

50. Bibliografia • Sanger TD, Delgado MR & Gaebler-Spira D. Classification and definition of disorders causing hypertonia in childhood. Pediatrics 2003; 111: 89−97. | Article | • Terrance CF, Fromm GH & Roussau MS. Baclofen: its effects on seizure frequency. Arch Neurol 1983; 40: 28−29. | PubMed | • Hansel DE, Hansel CR & Shindle MK et al. Oral baclofen in cerebral palsy: possible seizure potentiation? Pediatr Neurol 2003; 29: 203−206. | Article | PubMed | • Ratnayaka BDM, Dhaliwal H & Watkin S. Neonatal convulsions after withdrawal of baclofen. BMJ 2001; 323: 85. | Article | PubMed |