Klinik-Radyolojik-Patolojik Olgu Tartışmaları

1. Klinik-Radyolojik-Patolojik Olgu Tartışmaları Dr. Arzu Bakırtaş Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Allerji ve Astım BD

2. AEK, 7 yaş, erkek, Ankara Yakınma: Karın ağrısı, ağzına acı su gelme • Üç yaşından beri • Hemen her hafta (3-4 gün / hafta) • İştahsızlık ± kusma • İshal Ø Fİ: Normal Özgeçmiş: İki yıldır intermittanallerjikrinit ve astım tanısıyla başka merkezde izlenmekte Soygeçmiş: Anne ve teyze allerjik astım

3. Olası ön tanınız nedir? • Gastrit + Reflü • Gastrik ülser • Gastroenterit • Çölyak

4. Pediatrik Gastroenteroloji Üst GİS endoskopi: Ösefagusdistal ucu düzensiz Antrumnodülerhiperemik Bulbushiperemik Dudenum normal Öntanı: Ösefajit Pangastrit

5. Patoloji Aktif kronik gastrit H.Pilori (+) Reflüösefajit Tedavi: Amoksisilin + Klaritromisin (10 gün) + PPI (2 ay)

6. 1. ay kontrol Karın ağrısı azalmış Ağza acı su hala geliyor PPI tedavisi iki katına çıkılıyor

7. 2. ay kontrol Karın ağrısı azaldı ( 1-2 gün / hafta) Ağza acı su hâlâ geliyor Üst GİS endoskopi ve biyopsi tekrarı

8. Patoloji Kronik gastrit H.Pilori (-) Reflüösefajit Ösefagus alt uçta 25 eozinofil / 1BBA (X400)

9. Olası tanınız nedir? • Ağır gastroösefajialreflü • Eozinofilikösefajit • Eozinofilikgastroenterit • Hipereozinofilik sendrom

10. Patoloji Tanı:Eozinofilikösefajit

11. Pediatrik Gastroenteroloji 24 saat pHmonitorizasyonu: Normal Tanı: Eozinofilikösefajit İstenen:Pediatrik Allerjikons.

12. Pediatrik allerji • Diyet günlüğü: Kek, baklava, yumurta yediği günlerde yakınma • Periferikeozinofili: %6.6 (700 / mm3 ) • Serum Ig E: 324 IU / ml (> +2SD)

13. Epidermal deri testleri • Yumurta • Ceviz • Fındık • Fıstık • Çayır • Kedi • Alternaria

14. Yama testleri Yumurta Ceviz Fındık

15. Laboratuvar PeriferikEozinofili %5-50 Total Ig E > %70 Eotaxin-3 Furuta GT. Gastroenterology 2007;133:1342-63 Straumann A. CurrOpinGastroenterol 2009;25:266-71

16. EozinofilikÖzefajit (EoE) • İlk çocuk olgu 1995 • İnsidans: 2-43/10.000/yıl (1990-2008) • Prevelans : 55/10.000 (ABD) • GÖRH: %6-10 EoE • Erkek/kız : 3/1 • Straumann A . ImmunolAllergy Cin North Am 2009 • Spergel JM. J Pediatr GastroenterolNutr 2011

17. Etyoloji • Yüksek atopik duyarlılık (%67) • EoE hastaların %60’ın da komorbidallerjik hastalık öyküsü • Semptomlarda mevsimsel artış • Ailesel geçiş: %10 • Eotaxin-3 tekli nükleotid poliformizmi ( SNP 2496 T →G ) • EoEtranscriptome (%1 genom) • Blanchard C. GastrointestEndoscClin N Am 2008 • Rothenberg M. Gastroenterology 2009 EoE

18. İmmünopatogenez Moawad FJ. DigDisSci 2009;54:1818-29

19. Klinik Chehade M. CurrOpinAllergyClinImmunol 2010;10:231-7

20. Endoskopik bulgular Moawad FJ. DigDisSci 2009;54:1818-28.

21. Endoskopik bulgular

22. Endoskopik bulgular

23. Endoskopik bulgular

24. BİYOPSİ • Yamasal tutulum • Özefagusunproksimal ve distal bölgesinden • ≥ 5 biyopsi örneği

25. Gonsalves N. GastrointestEndosc 2006 Moawad FJ. DigDisSci 2009

26. Histolojik bulgular Ozde RD. Am J Gastroenterol 2009; 104:485–490

31. Tanı kriterlerii • Klinik olarak özefagialdisfonksiyonu olan hastalarda • 6-8 hafta yüksek doz PPI tedavisine cevap vermeyen veya • 24 saatlik pH metrede reflü bulgusunun gösterilmediği • Normal mide ve duedonum biyopsi (eozinofil yokluğu) • Özefagial biyopside ≥ 15 eozinofil/hbba (400×)

32. Allerji Testleri • 786 pediatrik EoE hasta • 2/3 hastada deri testi (+) • 13-42 besinli panel • Çoklu besin allerjisi (3- 6) • En sık saptanan besinler; • Yer fıstığı • Yumurta • İnek sütü • Soya • Buğday Furuta GT. Gastroenterology 2007;133:1342-63

33. Ayrıcı Tanı • GÖRH • Crohnhast • Eozinofilikgastroenterit • Bağ doku hastalıkları • Hipereozinofilik sendrom • İnfeksiyonlar (kandida) • İlaca bağlı özofagus hasarı • Malignensiler • Radyo ve kemoterapi Genevay M et al. Arch Pathol Lab Med. 2010;134:815–825

34. Tedavide ne tercih edersiniz? • Diyet • Diyet + sistemik KS • Diyet + inhaler KS • Diyet + LTRA

35. Eozinofilikösefajitte tedavi(3D) Diet Drug Dilatation

36. Diyet • Elementer • Spesifik • 6’lı (süt, yumurta, buğday, soya, balık,kabuklu yemiş)

37. Diyet Eliminasyonu • Hasta uyumundaki güçlükler (adölesan-erişkin grupta) • Uygulamada zorluk (NG/orogastrik tüp) • Maliyet • Nutrisyonel eksikliğe sebep olabilmesi • Besin allerji testlerinin PPD ve NPD değişkenliği (%30-90)

38. Tedavi • Diyetinden yumurta ve kabuklu yemişler çıkarıldı • 1. ve 3. ay kontrol: hiç yakınma yok • 6. ay kontrol (Nisan 2009): Ağza acı su gelme ve karın ağrısı tekrar başlamış. Diyete uyumu tam. Tedaviyeinhaler KS eklendi.

39. Bu hasta için doğruinhalersteroid tekniği nasıl olmalı? A B C D

41. 80 çocuk olgu • MPZ (2mg/kg/g, max:60mg/g) • FP • <11yaş 880 mgr/gün • 11-18 yaş 1720 mgr/gün • FP hastaların %15 özefagialkandidiazis • MPZ hastaların %40’ın da sistemik yan etki ( hiperfaji, aşırı kilo alma, cushingoid görünüm) • Olguların % 45 (23/51) klinik relaps (+)

42. Anti-inflamatuvar Tedavi J PedaitrGastroenterolNutr 1998:26:380-8 Gastroenterology 2006;131:1381-91 Gastroenterology 2010;139418-29 Gastroenterology 2010; 1526-37

43. Bu aşamada da tedaviye yanıt alınamazsa hangi ilacı tercih edersiniz? • Sistemik KS • LTRA • Anti IgE • Anti IL-5

44. Anti-inflamatuvar Tedavi Anti-IL 13 ab / Anti-Eotaxin 3 ab ?

46. Özefagial Endoskopik Dilatasyon • Erişkin: • %7-50 olguda rekürrens • Komplikasyon • özefagusperforasyonu • pnömomediastinum • Çocuk: Nurko ve ark. (2004) n=7

47. SEYİR • n=330 olgu • Remisyon: %2.3 • Besin tolerans: % 6.8 • Relaps

48. HASTAMIZDA SEYİR • Diyetine devam ediyor • Oral budesonid tedavisi bir yıl içinde azaltılarak kesildi • Son beş aydır sadece diyetine devam ediyor • Klinik cevabı tam

49. SONUÇ • EoE kronik hastalık , multidisipliner izlem • Doğal seyir: diyet • Standart tedavi algoritması yok • Sık relaps • Komplikasyon: özofagusta darlık malignite gelişimi Ø • Remisyon özellikle besine (süt, yumurta) duyarlı çocuklarda gözlenir diğerlerinde remisyon daha nadir