Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Neonatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 22 Temmuz 2014 Salı Ar. Gör. Dr. Özden Aksu

2. YENİDOĞAN OLGU SUNUMU DR.ÖZDEN AKSU

3. Bebek GENÇ • G1P1Y1 28 yaşındaki anneden 39 GH, annede pelvis darlığı olmasından dolayı C/S ile 3360 gr APGAR 7/8 olarak doğan kız bebek.

4. Prenatal öykü: • Annenin anemi öyküsü mevcut. • Nifedipin ve demir kullanım öyküsü mevcut. • Preeklampsi-eklampsi,gestasyonel DM,enfeksiyon öyküsü yok • Fetal USG’de sol böbrekte hidroüreteronefroz mevcut.

5. Natal öykü: • 39 GH lık olarak C/S ile 3360 gr olarak APGAR 7-8 ile doğan bebeğin doğumda sol elinde hiperemi ve bül fark edilmiş. • Doğum travması öyküsü mevcut değil. • Postnatal öykü : • Anne sütüyle beslenen bebek, • Tedavi verilmeden doğumunun 12. saatinda bize gönderildi. • Doopler US (Dış merkez): Brakial, radial ve ulnar venler vizualize edilemedi.

7. Soygeçmiş: • Anne: 28yaşında, ev hanımı, sağ sağlıklı • Baba: 26 yaşında, esnaf, sağ- sağlıklı • Anne ve baba arasında akrabalık yok • 1. çocuk: Hastamız • Anne kan grubu : A Rh + • Baba kan grubu : A Rh + • Ailede hematolojik hastalık öyküsü yok.

8. Fizik muayene • Ateş: 36.5 °C • Nabız: 160/dk • SS: 58/dk • TA: 76/35 (52)mm/Hg • SPO2 : % 95-98 (oda havasında) • Baş çevresi: 33,5cm (50-75p ) • Boy: 48 cm (25-50p ) • Kilo:3360 gr.(50-75p)

9. Fizik Muayene • Genel durum:iyi • Cilt: Doğal,döküntü yok. Sol ön kol ödemli, şiş, sol el sırtında hiperemi mevcut.Açılmış bül?Sol el baş parmak, 2. ve 3. parmağın yarısı siyanoze. • Baş-Boyun: Doğal doğal, kafa yapısı simetrik, boyunda kitle LAP yok.Ön fontanel 1*1 cm arka fontanel 0.5*0.5 cm • KBB: Doğal. • Gözler: doğal. • SS: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Ral ve ronküs yok. Ekspiryum uzunluğu, retraksiyon ve inleme yok. • KVS: S1(+), S2(+) doğal S3 yok .2/6 sistolik üfürüm mevcut, AFN +/+ • GİS: Batın rahat,defans-rebound yok, hepatosplenomegali yok, • GÜS: Haricen kız anomali yok, • NMS:Yenidoğan refleksleri canlı.Solda moro refleski alınamıyor. • Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonus doğal.Deformite yok.

10. ÖN TANI??

11. WBC: 21200 /mm³ ANS: 10200/mm³ HGB: 19,2 g/dl PLT: 160,000 /mm³ MCV: 107 fl CRP: 2,41 mg/dl PT:15,4 sn. INR:1,3 APTT:20 Glukoz: 83 mg/dl Üre : 41 mg/dl Kreatinin: 0,9 mg/dl AST: 77 U/L ALT: 32 U/L Na: 139 mEq/L K: 4.7 mEq/L D.Ca: 9,3 mg/dl Mg: 2,1 mg/dl Ürik asit : 8,3 mg/dl Albümin: 2.7 g/dl

12. Fibrinojen : 4 g/l D-dimer: 1,22 ug/ml Protein C:% 26(70-130) Protein S: %57(60-140) Antitrombin 3: %55 Homosistein: 10,8 umol/L Faktör 8 :% 274

13. DOPPLER USG ( dış merkezde, 23.06.2014) • Brakial,radial ve ulnar derin venler vizualize edilemedi(yavaş akım?) • Yüzeyel venöz sistem, sefalik ve bazilik venler patent izlenmektedir

14. DOPPLER USG • Sol kol ve önkola yönelik yapılan yüzeyel US incelemesinde; Cilt-ciltaltı dokuda ve komşu yumuşak dokularda hafif kalınlık artışı ve hafif ödem izlendi. • Aksiller arter akımı normal,Radial ve ulnar arter lümeni açık ancak akım paterni monofazik olarak alındı. • Diğer vasküler yapılarda belirgin patoloji saptanmadı.

15. Klinik İzlem • Hasta doğumunun 12. saatinde servisimize kabul edildikten sonra pediatrik kardiyovasküler cerrahi ile beraber hasta değerlendirildi. • Sol kol grafisinde kemik patolojisi saptanmadı. • Dopplerde aksiller akımlar normal, bileğe doğru arter ve ven akımları yavaşlamış bulundu. • EKO: Normal

16. Sol el – dirsek grafisi

18. TANI: • İNTRAUTERİN tromboz

19. Hastaya acil cerrahi girişim düşünülmedi. • Düşük molekül ağırlıklı heparin başlandı, taze donmuş plazma verildi. Elevasyon uygulandı. • Oral beslenmeye devam edildi, IV sıvı desteği verildi. Ampisilin ve gentamisin tedavisi başlandı. K vit. yapıldı.

20. Tromboz paneli ve • Anne ve çocuktan protein C,S ve antitrombin 3 düzeyi istendi. • Çocuk hematoloji ile görüşülerek düzeylerde konjenital eksiklik düşünülmedi. Protein C yaşına göre normal sınırlarda (hafif düşüklüğü kullanıma bağlı olabilir) • Konjenital eksiklik açısından 3 ay sonra tekrarı önerildi.Yara yerinden kültür gönderildi.

22. Çocuk hematoloji ile konuşularak hastanın heparin tedavisine yeterli yanıtı vermediği düşünülerek yatışının 3. gününde hastaya 3 kere doku plazminojen aktivatörü tedavisi verildi.(6 saatlik infüzyon) • Yeterli cevap alınamadı. • Plastik Cerrahi ABD önerisiyle hastaya pentoksifilin tedavisi başlandı.

23. Hastanın izleminde antibiyotik tedavisi kesildi.Anti-faktör 10a düzeylerine göre düşük ağırlıklı heparin dozu ayarlanılarak tedavisine devam edildi. • Tedavinin 10. gününden itibaren nekrotik bölge komşuluğunda beyazlaşma görülmeye başlandı.

25. Yenidoğanda gangren çok nadir görülür ve sıklıkla ekstremitenin tamamının ya da bir bölümünün yetersiz kanlanmasına bağlı gelişir • Birçok hastalık ya da predispozan etken bu tabloya yol açabilir; • Ortak sonuç iskemik nekrozdur. Bu iskemik süreci kolaylaştırıcı çok çeşitli nedenler bulunmaktadır. • Emboli, • Travma • Konjenital kalp hastalığı • Sepsis • Kanama bozukluğu • polisitemi

26. İnrauterin tromboz, neonatal trombozdan farklıdır. • Neonatal tromboz sıklıkla kateter kullanımına, sepsis veya kaogulapatiye bağlıdır. Yenidoğan bebeklerdeki geçici trombofilik durum, düşük protein c aktivitesi, protein s, antitrombin 3 ve doku-plaminojen aktivitör ile ilişkilidir. • İntrauterin gangren intrauterin basıya yada tromboembolik fenomene bağlıdır. • Kompresyon uterin anomalilere, fetal malprezentasyona,oligohidromainosa, amniotik band,kord dolanmasına bağlıdır.

27. İntrauterin iskemi ya da tromboz • Gestasyonal diyabetle • Preterm doğum, • Dehidratasyon • Polisitemi • İkiz – ikize transfüzyon ile ilişkilidir.

28. İntrauterin iskemi ya da tromboz • Olasıklıkla emboli plasentadan kaynaklanmakta, foramen ovale yoluyla arteriel sisteme geçerek esktremite nekrozuna neden olmaktadır. • Buna rağmen çoğu vakada neden bulunamamıştır.

29. Yenidoğan dönemde gelişen ve yerleşen gangren durumunda ortopedik açıdan amaç, hastalıklı doku ve ekstremiteyi etkileyecek travmayı en aza indirgemek, • Enfeksiyona karşı aseptik koşulları sağlamak, • kollateral kan akımını kolaylaştırabilecek önlemleri almak ve yeterli hidrasyon ve beslenme içeren destek tedavisini başlatmaktır

30. Trombozdan şüpheleniyorsa etkilenen ekstremite de nabız kaybı varsa bu durum tıbbi acildir. • En sık tedavi olarak streptokinaz, ürokinaz, doku plazminojen aktivatörü veya cerrahidir. • Pıhtı eriten ilaçlar İKK neden olmalarından dolayı kullanılmaları tartışmalıdır.

31. Hafif veya minor tromboz: Eksremite perfüzyonda azalma görülür, etken ortadan kaldırıldığında kendiliğinden düzelme saptanır.

32. Heparin tedavisi:Düşük molekül ağırlıklı heparin daha az laboratuvar izlemi gereği, subkutan uygulama, daha uzun yarı ömür, osteopeni, heparin ilişkili trombositopeni ve kanama risklerinde azalma dolayısıyla önerilmektedir.Yenidoğanlarda en sık kullanılan düşük molekül ağırlıklı heparindir.

33. Yaş <2 ay ise 1,5 mg/kg/doz her 12 saatte bir, subkutan kullanılır.Yaş>2 ay ise 1 mg/kg/doz subkutan verilir.Dozdan 4 saat sonra antifaktör-10a düzeyine bakılır, hedef düzey 0,5-1 ünite/l olacak şekilde doz ayarlaması yapılır.Hedeflenen düzeye ulaşılabilmesi için çok sayıda uyarlama yapılması gerekebilir.

34. Son çalışmalardan bazılarında, preterm yenidoğanlarda hedef düzeyi tutturmak için daha yüksek doz gerektiğine işaret edilmiştir.(term yenidoğanlar için 1,7mg/kg her 12 saatte bir ve preterm yenidoğanlar için 2 mg/kg her 12 saatte bir.)

35. Trombolitik ilaçlardan rekombinant doku plazminojen aktivatörü streptokinaz ve ürokinaza göre en düşük alerji riskine, en kısa yarı ömre ve en az üretim sorununa sahip olduğu için tercih edilmektedir.