Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 21 Mart 2014 Cuma Ar. Gör. Dr. Oktay Kuloğlu

2. Olgu Sunumu Dr.Oktay KULOĞLU 21.03.2014

3. Olgu • 2 yaş 10 aylık, erkek hasta

4. Şikayeti • Ateş yüksekliği • Tüm vücutta döküntü • Ellerinde soyulma, dudaklarında çatlak • İştahsızlık, halsizlik

5. Hikayesi • Hastanın yaklaşık 3 hafta önce tüm vücutta özellikle el ve ayaklarda polimorfik döküntüleri başlamış. • Ateşi ölçüldüğünde 39,5 C imiş. • İştahsızlık, halsizlik, kaşıntı başlamış. • Döküntüler başladıktan 4-5 gün sonra ellerinde soyulma ve dudaklarında çatlama farkedilmiş.

6. Hikayesi • Dış merkeze başvurmuşlar. • Hasta ileri tetkik ve tedavi amaçlı servisimize yönlendirildi.

7. Özgeçmiş • Prenatal: Annenin 1. gebeliği.Düzenli doktor ve USG kontrollerinde bir patoloji saptanmamış. • Natal: İzmir Gazi hastanesi’nde 3300gr, 36 haftalık, normal yolla doğmuş. • Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış.Bir özellik yok.

8. Büyüme-gelişme: Normal sınırlarda . • Geçirdiği hastalık/Operasyon: özellik yok. • Alerji: yok • Aşılar: tam • Soygeçmiş: Dede KKY • Anneanne DM.

9. Fizik Muayene • Ateş:38,5 C Boy:91cm(50-75p) • Nabız:136/dk Kilo:15kg(50-75p) • Tansiyon:80/50mmHg • Solunum:30/dk

10. Fizik Muayene • Genel durum orta ,ateş yüksekliği mevcut,huzursuz. • Cilt: Turgor doğal,tonus doğal. Parmak uçları, glans penis, perianal bölgede soyulmaları var. Vücutta özellikle pubik bölgede peteşiyal döküntüleri mevcut. • Baş-boyun: Saç ve saçlı deri normal. Sol servikal bölgede LAP mevcut. • Gözler:Işık refleksi bilateral mevcut. Periorbital kızarıklık mevcut. Konjunktivit? • KBB:Orofarenks doğal. Dudaklar soyulmuş,dil eritemli.

11. Fizik Muayene • Solunum sistemi:Bilateral AC sesleri doğal.Ral yok.Ronküs yok. • KVS: S1(+) S2(+) üfürüm yok. • Batın rahat, defans ve rebound yok. Hepatosplenomegali yok. • NMS: Bilinç açık, koopere.Ense sertliği yok. Kernig(-) Brudzinski(-) Kranial sinir muayeneleri doğal.Serebellar sistem muayenesi doğal. • Ekstremiteler: Bilateral alt ve üst ekstremite muayeneleri doğal. Üst ve alt ekstremite distal kısımlarında soyulmalar mevcut.

14. Olağan Dışı Bulgular • Ateş yüksekliği • Sol tarafta servikal lenfadenopati • Dudaklarda eritem çatlak, kabuklanma, çilek dil • El ayası ve ayak tabanında eritem, ödem, parmak uçlarında soyulma • Polimorfik döküntüler

15. Ön Tanı?

16. Laboratuvar • WBC:10800/uL Glukoz:84mg/dl • Neu:7690/uL Kre.:0.4mg/dl • Üre:25mg/dl Üre:25mg/dl • Lym:1520/uL AST:17 U/L • Hb:11.0g/dl ALT:62U/L • Hct:%33.4 T.Protein:5.7g/dl • MCV:82,3 fL Alb.:3.49 g/dl • PLT:271000/uL Na:135 mEq/L • CRP:3.03 K:3.98 mEq/L • Sedimantasyon:17 Ca:9.5 mg/dl • TİT: Normal • İdrar sedimenti: Temiz • Periferik Yayma: %90 PNL, %8 Lenfosit,%2 Bant

17. Laboratuvar • HbsAg:negatif Trigliserit:147mg/dl • Anti Hbs:pozitif T.Kolesterol:107mg/dl • AntiHCV.negatif LDL:69mg/dl • Rubella IgM:negatif VLDL:29mg/dl • Rubella IgG:pozitif HDL:9mg/dl • CMV IgG:pozitif • CMV IgM:pozitif(>0,58) • Toxoplazma IgM:negatif • Toxoplazma IgG:pozitif

18. Klinik İzlem-1 • Kawasaki ön tanısıyla tarafımıza yönlendirilen hastanın yapılan EKO’sunda: Normal ekokardiyografik bulgular mevcut. • Ç.Kardiyolojisi tarafından değerlendirilen hasta Kawasaki hastalığı düşünülerek 2gr/kg’dan IVIG (30 gr), Aspirin 4x300mg başlandı. • Batın USG: Safra kesesi hidropik görünümde.

19. Klinik İzlem-1 • IVIG tedavisinin 48.saati dolduktan sonra hastanın ateşi olmadı. • Yatışının 5.günü Aspirin dozu 1x50mg’a düşüldü. 8 hafta kullanması planlandı.. • 15 gün sonra Ç.Kardiyoloji poliklinik kontrol önerilerek taburculuğu planlandı.

20. Klinik izlem-2 • Hastanın taburculuğundan 4 gün sonra Ç.Acil servisine ateş yüksekliği ve boynun sol tarafında şişlik ile başvurdu.Geldiğinde; • Üst ekstremitede yaygın el sırtında,ayak tabanında döküntüleri mevcuttu. • Dudakları kuru,çatlak,hafif kızarıktı. Dudakları ve el parmak uçları soyulmuştu. • Sol submandibular bölgede 2x2cmlik hareketsiz,ağrılı LAP mevcuttu. • Ateşi 38,5 C • Nabız:136/dk • Tansiyon:80/50mmHg • Solunum:30/dk • WBC:13800/uL • Neu:10200/uL • Hb:10,9mg/dl • CRP:1,11 • Sedimantasyon:12 • Periferik yaymasında Nötrofil hakimiyeti (Neu:%70 Lym:18) mevcuttu.

21. Klinik izlem-2 • Ç.Kardiyoloji’ye danışılan hastada kardiyak tutulum düşünülmedi.Ateş takibi ve 24 saatlik izlem önerildi. • EKO: Normal sınırlarda ekokardiyografik bulgular görüldü. • Orofarenks hiperemik,tonsiller hipertrofik ve kript(+) olan hasta Ç.Enfeksiyona danışıldı.Akut farenjit mevcuttur.Başlangıç döneminde olabileceği düşünüldü. • Ateşi 48 saatlik gözlem sürecinde 39-40 C’yi bulursa tekrar akut faz kontrolü önerildi. • Boğaz kültürü gönderildi: Üreme olmadı. • Boğazda Grup A Streptokok tayini gönderildi: Sonuçları negatif geldi.

22. Klinik izlem-2 • Boynunda şişlik ile gelen hastadan Boyun USG istendi: • Sol submandibuler bölgede 21x12 mm boyutlu, sol üst servikal zincirde 22x15 mm boyutlu, sol parotis derin lojunda 27x15 mm boyutlu, sol posterior servikal bölgede 18x7 mm boyutlu ekojen hilusları seçilmeyen lenf nodları izlenmiştir. Öncelikle LAP lehine yorumlandı. Boyunda enfeksiyon/apse lehine bulgu izlenmemiştir. Sağ üst servikal zincirde 15x8 mm boyutlu ekojen hilusu seçilebilen ön planda reaktif olduğu düşünülen fakat hastanın primer tanısı nedeni ile LAP'ın ekarte edilemeyeceği birkaç adet lenf nodu izlenmiştir.

23. Klinik izlem-2 • 24 saatlik gözlem süresince ateşi düşmeyen hastaya Ç.Kardiyoloji tarafından IVIG 2gr/kg (30 gr)’dan verilmesi planlandı. • Hastanın IVIG sonrası subfebril seyreden ateşi yükselmedi. • 5 gün ateşsiz dönem geçiren hastanın genel durumu iyi, kontrol EKO normal sınırlarda ekokardiyografik bulgular saptanması üzerine taburculuğu planlandı.

24. KAWASAKİ HASTALIĞI • Kawasaki hastalığı, ilk kez 1967 yılında Japonya’da Dr. Tomisaku Kawasaki tarafından ‘’mukokutanöz lenf nodu sendromu’’ olarak tanımlanmıştır. • Kawasaki hastalığı; • ateş, servikal lenfadenopati, • döküntü, • dudak ve ağız mukozası değişiklikleri, • ekstremite değişiklikleri ve • bilateral eksudatif olmayan konjunktival injeksiyon ile karakterize bir hastalıktır.

25. Sıklıkla beş yaş altındaki çocukları etkileyen, etyolojisi aydınlatılamamış ve kendi kendini sınırlayan, akut, febril bir multisistem vaskülitidir. Hastalık tüm dünyada tanımlanmakla birlikte en sık Japonya ve Uzakdoğu ülkelerinde görülmekte. Gelişmiş ülkelerde akut romatizmal ateş görülme sıklığının azalmasıyla birlikte, en sık görülen edinsel kalp hastalığı olmuştur.

26. Epidemiyoloji Sıklıkla 6 ay-5 yaş arasındaki çocuklar Hastaların %80-90’ı beş yaşından küçük. Beş yaşından daha büyük çocuklarda, tanı konmasındaki gecikmeye bağlı kardiyovasküler komplikasyon riskinin artabileceği gözlenmiş. Erkeklerde kızlara oranla daha sık (1,5-1,7/1). Kış ve ilkbahar aylarında daha sık.

27. Etyoloji • Nedeni bilinmiyor. • Belli coğrafik bölgelerde sık görülmesi, • kış ve ilkbahar aylarında mevsimsel epidemiler yapması, • belirli bir yaş grubunda görülmesi etyolojide enfeksiyöz ajanları düşündürmektedir. • Çeşitli allerjenler, ağır metaller gibi bazı kimyasal maddeler ve ev tozu akarları hastalık etyolojisinde öne sürülmüştür—yeterli kanıt yok. • Asya ve Uzakdoğu ülkelerinde, ayrıca indeks vakanın aile bireylerinde görülme sıklığının artması---genetik yatkınlık?

28. KLİNİK-Temel klinik bulgular • Ateş: • Genellikle 39 °C’nin üstünde • Ateşin çıktığı ilk gün hastalığın birinci günü. • Uygun tedavi verilmediğinde ateş ortalama 11 gün devam eder. • Döküntü: • Genellikle hastalığın ilk beş günü içinde. • Birçok değişik formda olup, aynı hastada farklı tip döküntüler gözlenebilir. • En sık rastlanan, nonspesifik makülopapüler döküntü. • Büllöz ya da veziküler erüpsiyonlar görülmez. • Döküntü, gövde ve ekstremitelerde, perine bölgesinde olmak üzere yaygın dağılım özelliğine sahip.

29. KLİNİK-Temel klinik bulgular • Ekstremite değişiklikleri: • Avuç içi ve ayak tabanında eritem, el ve ayaklarda ödem ve bazen ağrılı endurasyonlar. • Hastalık başlangıcından sonraki 2-3 hafta içinde tırnak etrafında başlayan soyulmalar zamanla tüm el ve ayağı içine alabilir. • Bilateral konjunktival injeksiyon: • tipik olarak bulbar konjunktivada • Konjunktival ödem ya da kornea ülserasyonu yok. • eksudatif nitelikte değil. • Sıklıkla ağrısızdır, fotofobi olmaz ve çabuk iyileşir.

30. Klinik Akut dönem: ilk 1-2 hafta. Tanı kriterlerine ek olarak miyokardit, geçici artrit ve steril piyüri olabilir. Bu dönemde en önemli ölüm sebebi miyokardittir. Subakut dönem: 2-4 hafta. Ateş, döküntü ,LAP’larda düzelme. Koroner anevrizma ve trombozlar, trombositoz,el ve parmak uçlarında soyulma, safra kesesi hidropsu bu dönemde görülür. İyileşme dönemi: 6-8 hafta. Klinik bulguların hepsi kaybolur.Koroner arter anomalisi olanlarda Mİ,aritmi, aniölüm riski vardır.Bu dönemde en önemli ölüm sebebi Miyokard İnfarktüsüdür.

31. KLİNİK-Kardiyak bulgular Kawasaki hastalığında seyri ve prognozu etkileyen en önemli faktör kardiyovasküler sistem tutulumudur. Hastalığın akut evresinde perikard, miyokard, endokard, kalp kapakları ve koroner arterlerde etkilenme olabilir. Özellikle koroner arterler etkilenir. (Ektazi/anevrizma) En sık sol ön inen arter(LAD) tutulumu. Sıklıkla koroner arter proksimalinde ektazi/anevrizmatik değişiklikler. Amerikan Kalp Birliği’nin belirlediği vücut yüzey alanına göre hesaplanan proksimal koroner arter çaplarının kullanılması önerilmekte.

32. KLİNİK-Kardiyak bulgular Tedavi edilmeyen hastalarda %15-25 oranında koroner arterlerde dilatasyon ya da anevrizma görülebilmektedir. Koroner arter tutulumu akut miyokard infarktüsü, ani ölüm ya da iskemik kalp hastalığına yol açabilir. Hastalığın erken tanı ve tedavisi ile, kardiyovasküler komplikasyonlar ve koroner arter hastalığı riski azalmaktadır. Kawasaki hastalığında mortalite sıklıkla ateş başlangıcından 15-45 gün sonra gerçekleşir. Ölüm, trombositoz ve hiperkoagübilite nedeniyledir.

33. KLİNİK-Kardiyak bulgular-Harada skoru • Harada ve arkadaşları koroner arter tutulumunu öngörebilmek amacıyla bazı kriterler belirlemişler: • erkek cinsiyet, • 1 yaşından küçük olma, • beyaz küre>12.000/mm3, • trombosit sayısı <350.000/mm3, • hematokrit < % 35, • albümin < 3.5 g/dl, • CRP>3+ olması • Dördünün varlığında, koroner arter anevrizması gelişme riskinin fazla olduğu öne sürülmüştür.

34. KLİNİK-Ekstrakardiyak bulgular

35. Laboratuvar Akut döneminde lökositoz ve sola kayma sıktır Anemi, sıklıkla normositer olup uzamış aktif inflamasyon süreci ile ilişkilendirilmiştir. Eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) ve C-reaktif protein (CRP) gibi akut faz reaktanlarında artış beklenen bir bulgudur, hastalık başlangıcından 6-10 hafta normal düzeylere iner. ESH, intravenöz immünglobulin tedavisi sonrasında yükselebileceğinden, İVİG ile tedavi edilen hastalarda akut inflamasyon sürecini yansıtan bir belirteç olarak görülmemeli. Hastalığın 7. gününde normal CRP ve ESH düzeyleri ile Kawasaki hastalığı tanısından uzaklaşılmalıdır.

36. Trombositoz genellikle hastalığın 7. gününden sonra ortaya çıkar ve genellikle 450.000/mm3’ün üzerindedir. Serum transaminazları hastaların ≤%40’ında hafif-orta derecede yüksek bulunur. Yaklaşık %10 hastada ise hafif hiperbilirubinemi, % 67 hastada gamaglutamil transpeptidaz yüksekliği vardır. Daha ağır seyreden ve uzamış hastalıkta hipoalbuminemi görülür. Plazma kolesterol, yüksek dansiteli lipoprotein ve apolipoprotein A1 değerlerinde düşüklük izlenebilir.

37. Tanıkriterleri B.Aşağıdakilerden en az 4’ü Bilateral nonpürülan konjonktival konjesyon Orofarinks mukozasında değişiklikler:orofarinkste infeksiyon, dudaklarda kırmızılı, kurumuş ve çatlamış dudaklar, çilek dili.ağız içinde yer yer aftöz stomatit olabilir Periferik ekstremite değişiklikleri:el ve ayaklarda ödem ve/veya eritem,genellikle periungal başlayan deskuamasyon Genellikle gövdede polimorfik ancak veziküler olmayan döküntü Çapı 1,5cm’den büyük, tek taraflı servikal LAP A.en az 5 gün süren,sebebi bulunamayan,anti piretik ve antibiyo tiklere yanıt verme yen sürekli ateş C.diğer hastalık tablolarına uymayan hastalık

38. TANI En az beş gün süren ateş ve yukarıda belirtilen beş temel kriterden en az dördünün varlığında Kawasaki hastalığı tanısı konulur.

39. AYIRICI TANI

40. TEDAVİ Tedavinin asıl amacı, inflamasyonu baskılayarak gelişebilecek kardiyovasküler komplikasyonları önlemektir. Bu nedenle tedavide yüksek doz aspirin ve intravenöz immünglobulin kullanılır. Aspirin tek başına koroner arter anevrizması sıklığını azaltmıyor. Bu nedenle uzun yıllardır aspirin ve İVİG birlikte kullanılmakta, böylelikle daha iyi antiinflamatuar etki gözlenmektedir.

42. TAKİP Koroner arterleri ve sol ventrikül fonksiyonunu değerlendirmek için seri ekokardiyografi önerilir. -Tanı anında -2. Haftada -6-8. Haftada -12. Ayda Düzelmemiş vakalarda: Anjiografi

43. Uzun süreli izlem Kawasaki hastalığı tanısı almış çocuklar; obezite, dislipidemi ve hipertansiyon, erişkin yaşa geldiklerinde ise endotelyal disfonksiyon, ateroskleroz ve iskemik kalp hastalığı açısından risk altındadırlar.

44. sonuç Kawasaki hastalığında seyri ve prognozu etkileyen en önemli faktör kardiyovasküler sistem tutulumudur. Hastalığın erken tanı ve tedavisi ile, kardiyovasküler komplikasyonlar ve koroner arter hastalığı riski azalmaktadır.

45. Dinlediğiniz için teşekkür ederim…