Onco – Hématologie Pédiatrique

1. Onco – Hématologie Pédiatrique

2. Les pathologies en oncopediatrique

3. Qu’est ce qu’un cancer? Le cancer est la conséquence de la multiplication anormale et incontrôlée de cellules issues d’une cellule rendue anormale par des mutations successives (anomalies des gènes). Ces anomalies des gènes à l’intérieur des cellules cancéreuses ne signifient pas que le cancer est héréditaire. .Elles sont acquises après la naissance et le plus souvent ne sont pas transmises par les gènes. Le point de départ de la prolifération peut être : • La moelle osseuse = Leucémie • Organe ou tissu = Tumeur cancéreuse ou Tumeur maligne Les métastases sont dues au passage des cellules cancéreuses dans le sang et les vaisseaux lymphatiques , ce qui permet de se fixer et de se multiplier à distance de l’organe ou du tissu d’origine.

4. Quels sont les différents types de cancer ? • En Europe et aux Etats-Unis, les cancers les plus courants chez les jeunes sont les leucémies, les tumeurs cérébrales et les lymphomes. • La moitié des cancers de l'enfant survient avant l'âge de 5 ans, parfois dès la naissance. La nature des cancers varie avec l'âge. • Ils ne touchent pas les mêmes organes que l’adulte. • Ce sont des maladies rares = 1% de l’ensemble des cancers Leur incidence annuelle est estimée à 120 cas par million d'enfants soit un risque de survenue des 1 sur 700 enfants. Cela correspond, en France à environ 2000 nouveaux cas par an. • Certains types de cancer se rencontrent pratiquement uniquement dans l’enfance. Surtout en période néonatale ( avant 1 an) et entre 15 et 19 ans. En France en 2001 : 7229 Décès entre 0 et 20 ans pour une population de 15 M soit 1,36% ( INSERM)

5. Les principaux cancers rencontrés chez l'enfant

6. Les plus fréquentes, par incidence pour 1 million d'enfants et par ordre décroissant, sont les suivants : • Les hémopathies malignes : • Les leucémies aiguës : 30 • Les lymphomes : 17 • Les tumeurs et du système nerveux • Le neuroblastome : 8 • Le médulloblastome : 6 • Les autres tumeurs : 4 • Les néphroblastome (tumeur de Wilms) : 7 • Les sarcomes osseux et des parties molles : 6 à 7 • Le rétinoblastome : 3

7. UN TAUX DE GUÉRISON TRÈS ÉLEVÉ Il est très important de se rappeler que le taux de guérison était nul il y a 50 ans et de 10 % il y a 30 ans. Actuellement, taux de guérison, tous cancers confondus = 75 à 80 %. On estime qu’en 2010, plus d’un adulte sur 1000 aura été guéri d’un cancer traité dans l’enfance ! 

8. Qu’est ce qu’une leucémie? La leucémie est caractérisée par : • une prolifération anormale et excessive de précurseurs des globules blancs, bloqués à un stade de différenciation, qui finissent par envahir complètement la moelle osseuse puis le sang. - un tableau d‘insuffisance médullaire avec production insuffisante de globules rouges (source d'anémie), de globules blancs normaux, polynucléaires principalement, (neutropénie, source d'infections graves) et de plaquettes (thrombopénie, source d'hémorragies provoquées ou spontanées). Les cellules leucémiques peuvent envahir d'autres organes : les ganglions lymphatiques, la rate, le foie, les testicules ou le système nerveux central. Les leucémies sont à distinguer des lymphomes qui sont des tumeurs dérivés des cellules lymphoïdes et qui se développent, le plus souvent, à partir des ganglions.

9. Qu’est ce qu’une leucémie? Les symptômes sont : • Fièvre • Asthénie • Baisse du nombre de globules blancs, à l'origine d'infections graves à répétition, comme une angine grave, une pneumonie, une septicémie • Baisse des plaquettes entraînant des hémorragies des gencives, des muqueuses et des tissus sous-cutanés • Diminution du nombre de globules rouges, entraînant une anémie, accompagnée de pâleur et de palpitation • Envahissement par les globules blancs de certains organes comme les ganglions (présence d'adénopathies), le foie (hépatomégalie), la rate (splénomégalie), les testicules, le système nerveux (atteinte des paires crâniennes, paralysie faciale en premier lieu, syndrome méningé, céphalées, troubles de conscience) ou la peau, entraînant l'apparition de leucémides (localisations spécifiques)

10. Qu’est ce qu’un blastome? Le blastocytome désigne une tumeur embryonnaire. Elle ne touche QUE les enfants. - neuroblastome ou sympathoblastome qui se développe chez l'enfant aux dépends de cellules embryonnaires de la crête neurale), - rétinoblastome (seule tumeur maligne de l'oeil chez l'enfant ), - néphroblastome (ou tumeur de Wilms, qui survient chez l'enfant jeune, de moins de 5 ans).

11. Qu’est ce qu’un sarcome? Les sarcomes sont des tumeurs cancéreuses qui se développent à partir des cellules conjonctives Les tissus conjonctifs regroupent les tissus mous et les tissus osseux. Les sarcomes des tissus mous • Le sarcome des tissus mous est une tumeur maligne envahissant les tissus conjonctifs. Le nom de la tumeur dépend du tissu conjonctif envahi. • Les tissus mous relient, soutiennent et entourent les organes du corps humain. Ils se trouvent entre la peau et les organes internes. Ils comprennent différents tissus tels que les muscles, les tendons, les tissus adipeux et fibreux ainsi que les structures articulaires ou le tissu nerveux. • Au début, ils occasionnent rarement des symptômes=les tissus mous sont très élastiques et les tumeurs peuvent grossir largement avant qu'elles ne soient senties. • Le 1er symptôme = une boule douloureuse. Au fur et à mesure que la tumeur grossit, elle comprime des nerfs, des muscles voisins et cela occasionne de la douleur.

12. Un sarcome des tissus mous avec la "pseudo-capsule". Pseudo car des cellules microscopiques et donc invisibles peuvent franchir cette capsule et envahir les tissus voisins occasionnant à terme une récidive locale.

14. Qu’est ce qu’un sarcome? Rhabdomyosarcomeou RMS(tissus musculaires striés) : C'est l'un des sarcomes des tissus mous les plus courants chez l'enfant =45 à 60 %. Chez les jeunes, il touche 38% des enfants de moins de 5 ans, et 62% des enfants entre 5 et 21 ans. Il est très rare chez l'adulte. Le RMS se développe à partir des cellules musculaires striées. Il peut donc apparaître n'importe où dans le corps là où se trouve le tissu musculaire strié. : • 40% des RMS = la tête et le cou, • 25% = l'appareil génital, • 20% = les membres et le reste ailleurs.

15. Qu’est ce qu’un sarcome? Angiosarcome : C'est un sarcome se développant à partir des cellules endothéliales. Il représente 1 à 2% de tous les sarcomes. Environ 60% des angiosarcomes se développent dans la peau (angiosarcome cutané), 25% dans les tissus mous et 8% dans le sein. Plus rarement, on le trouve dans le foie, la rate, le coeur, les poumons, la bouche et l'appareil gastro-intestinal . Les angiosarcomes sont rares chez les enfants et touchent exceptionnellement les gros vaisseaux.

16. Qu’est ce qu’un sarcome? • Ostéosarcome ou sarcome ostéogènique • cancer qui se développe dans un de ces tissus osseux = cancer primaire de l'os. • Le plus courant des cancers osseux primaires est l'ostéosarcome. Parce qu'il se produit durant la croissance des os, il est plus souvent trouvé chez les enfants. • Un autre type de cancer osseux primaire est le chondrosarcome qui est trouvé dans le cartilage. Ce cancer apparaît plus souvent chez les adultes. • Les symptômes d'un cancer osseux varient suivant la taille et la localisation: • La douleur est souvent un symptôme. • Les tumeurs apparaissant à l'intérieur ou autour des joints osseux causent souvent des gonflements et une sensibilité. • Les tumeurs peuvent aussi affaiblir l'os et occasionner des fractures. • la fatigue, une perte de poids et de l'anémie.

17. Qu’est ce qu’un sarcome? • Il touche majoritairement les adolescents et les jeunes adultes. • Il représente environ 5% des tumeurs de l'enfant. • Les os les plus fréquemment touchés sont les os longs des bras (humérus) et des jambes (fémur et tibia). • Chez les enfants et les adolescents, 80 % des tumeurs surviennent dans les os autour du genou. • L'ostéosarcome est légèrement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.

19. Ostéosarcome du fémur

20. Qu’est ce qu’un sarcome? Sarcome d'Ewing • Le sarcome d'Ewing peut apparaître dans les tissus mous (tumeur extra-osseuse) ou dans les tissus osseux, • Une altération chromosomique, un échange de matériel génétique entre le chromosome 11 et 22 qu'on appelle translocation. Cette recombinaison de gènes donne un nouveau gène "fusionné". • Cette anomalie n'est pas transmise par hérédité ,on ignore quelle en est la cause. • Sites les plus affectés : la cuisse, le bassin et le tronc du corps ; la tranche d'âge la plus touchée se situe entre 10 et 20 ans (65%) bien que ces pathologies puissent toucher des enfants plus jeunes (25%) ou des adultes plus vieux (10%). Les symptômes incluent souvent la douleur, une sensibilité, un gonflement de la zone affectée (plus spécialement lorsqu'il s'agit des bras et des jambes). Quelquefois, la tumeur peut empêcher des mouvements et fatiguer les os, ce qui peut conduire à des fractures. D'autres symptômes peuvent inclure la fatigue, la fièvre, la perte de poids et l'anémie.

21. La zone sombre à gauche de l'image indique une perte de densité osseuse : le sarcome d'Ewing détruit l'os

22. Qu’elles sont les causes? • les causes sont très mal connues et personne ne sait vraiment pourquoi un enfant développe un cancer,mode de vie, hygiène, régime alimentaire, ordinateur, téléphone mobile, pollution,etc , ne sont pas les causes. • A ce jour, il n'y a pas de données scientifiques permettant d'incriminer l'environnement dans la survenue d'un cancer chez l'enfant. • 95% des cas n’ont pas de cause • 5% des cas = HBV ( Hepatocarcinome), EBV ou paludisme (Burckitt) pour la population africaine, HIV ( Kaposi, lymphome). • Toxiques : diethylstilbesterol • Certaines sont génétiques : inférieur à 10 % des cas, le rétinoblastome, peut être héréditaire dans un certain nombre de cas (environ 30 %). • Chez l’adulte = liés a des mutations multiples, mais chez l’enfant l’organisme en corrige beaucoup • Facteurs de risque de Cancer : Tabac, soleil…

23. Qu’elles sont les causes? • Certaines anomalies constitutionnelles sont associées à une fréquence accrue de cancers ; ainsi la trisomie 21 augmente le risque de leucémie. • Le risque de survenue d'un cancer chez les autres enfants de la famille (ses frères et sœurs), ou chez les descendants d'un enfant guéri n'est pas plus élevé que dans l'ensemble de la population. • Le cancer n'est pas une maladie infectieuse ; il n'est donc pas contagieux.

24. Qu’elles sont les traitements? • La chirurgie : • La chirurgie est un traitement majeur de la plupart des tumeurs. • L' ablation complète de la tumeur (exérèse) peut être facilitée par une chimiothérapie initiale après biopsie. • Des actes chirurgicaux successifs peuvent être nécessaires lors du diagnostic, puis pendant le traitement, voire plus tard pour corriger d'éventuels handicaps fonctionnels ou esthétiques. • La radiothérapie • La radiothérapie est un traitement qui consiste à exposer les cellules cancéreuses d'une tumeur à des rayons en vue de les détruire. • Est parfois nécessaire pour certaines tumeurs en vue d'assurer un meilleur contrôle local, ou parce que la nature agressive de la tumeur indique que l' ablation chirurgicale ne sera pas suffisante. • Les rayons en eux-mêmes ne sont pas douloureux, mais ils peuvent provoquer des effets secondaires, parfois plusieurs semaines après la radiothérapie. • Ceux-ci dépendent de la dose de rayons délivrée, du volume irradié et de l'âge de l'enfant.

25. Qu’elles sont les traitements? La chimiothérapie La chimiothérapie est un traitement utilisant des médicaments ayant pour but de détruire les cellules cancéreuses dans l'ensemble du corps. Il existe de nombreux médicaments de chimiothérapie, différents selon les types de cancer et souvent associés entre eux pour augmenter l'efficacité du traitement. La chimiothérapie joue un rôle majeur chez l'enfant. C'est le traitement principal des leucémies et de certains lymphomes ; c'est un traitement complémentaire de la chirurgie ou de la radiothérapie dans les autres cancers. Elle est administrée par voie intraveineuse, intrarachidienne (c'est-à-dire dans le canal de la colonne vertébrale appelé canal rachidien), sous-cutanée, intramusculaire ou orale. Son administration par voie intraveineuse est largement facilitée par la mise en place précoce d'un cathéter.

26. Qu’elles sont les traitements? La chimiothérapie La fréquence, les intervalles, les doses et la durée de délivrance des médicaments sont déterminés dans le cadre du plan de traitement en fonction de leur efficacité et de leur tolérance. Les médicaments de chimiothérapie agissent sur les cellules cancéreuses, mais également sur certaines cellules saines, ce qui peut provoquer des effets secondaires : nausées, vomissements, perte des cheveux, fatigue… La corticothérapie (cortisone et ses dérivés) est un traitement associé à la chimiothérapie dans le traitement de certains cancers. Elle peut aussi servir pour traiter ou prévenir certains effets secondaires (vomissements par exemple).

27. Qu’elles sont les traitements? La greffe de cellules souches hématopoïetiques : • Essentiellement pour les leucémies et parfois pour certaines tumeurs, on peut proposer un traitement avec greffe de cellules souches hématopoïétiques. • Les cellules souches hématopoïétiques sont fabriquées par la moelle osseuse et sont à l'origine des différentes cellules du sang : les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. • Les cellules souches greffées proviennent soit d'un prélèvement de moelle osseuse (= cellules souches médullaires) ; soit d'un prélèvement dans le sang (= cellules souches périphériques). • Les cellules souches étant en faible nombre dans le sang, on utilise quelques jours avant le prélèvement un facteur de croissance hématopoïétique qui stimule la moelle osseuse et fait migrer les cellules souches dans le sang. • Les cellules souches greffées peuvent également parfois venir de sang placentaire, appelé aussi sang de cordon. • Selon la nature et l'évolution de la maladie, le médecin peut être amené à proposer soit une allogreffe (les cellules souches hématopoïétiques proviennent d'un donneur), soit une autogreffe (les cellules souches hématopoïétiques proviennent alors du patient lui-même).

30. Qu’elles sont les traitements? Les traitements symptomatiques: • Anémie : Transfusion de sang, • Thrombopénie : transfusion de plaquettes, • Neutropénie : antibiothérapie , antipyrétiques, antigongiques, facteurs de croissance hématopôïétiques ( G-CSF, granocyte, neupogen),bains de bouche, décontamination orale, • Nausées, vomissements : anti émétiques, anxiolytiques ( largactil,…) • Traitements pour les hypertensions, hypotensions, bradycardies, tachycardies, etc… • Corticoides

31. Qu’elles sont les traitements? • Douleur : La douleur aiguë, post-opératoire ou provoquée par un prélèvement (prise de sang, ponction de moelle osseuse, ponction lombaire…), peut être limitée par l'usage d'antalgiques locaux (pommade anesthésiante, EMLA) ou généraux, administrés par voie orale, intraveineuse ou inhalation courte d'un gaz légèrement anesthésiant (mélange de protoxyde d'azote et d'oxygène ,MEOPA) pour les soins douloureux. La douleur chronique : est en général traitée par : - des antalgiques associés à des moyens non pharmacologiques (relaxation, hypnose, distraction…) pour tenir compte également de la souffrance psychique et de l'éventuelle anxiété de l’ enfant qui interférent sur les perceptions de la douleur. - la morphine ou à un dérivé par voie orale, intraveineuse ou transcutanée (patch), si l’ enfant a plus de 3 à 5 ans, on lui proposera d'utiliser une pompe PCA

32. Role infirmier en oncohematopediatrique

33. Le TECHNIQUE

34. En cas d’anémie? • Surveillance : Respiration,( SAT, FR), pâleur, surveillance du bilan,( NFS) , hémodynamique (TA, pouls), fatigue…. • Mise en place d’O2 sur prescription • Transfusion : vérifications obligatoires ( poche, identité, carte de groupe), test de compatibilité, prise des constantes avant, pose de la transfusion ainsi que les surveillances de la tolérance , des constantes et surveillance d’apparition d’effets secondaires éventuels.. Vitesse de la transfusion en fonction du poids de l’enfant et de sa tolérance selon prescription médicale. Dossier Transfusionnel à remplir. • Connaître les actions à mettre en œuvre en cas d’intolérance • Les enfants sont polytransfusés et après greffes peuvent avoir des protocoles particuliers ( irradiés, phénotypés…)

35. En cas de thrombopénie? • Surveillance : signes de saignement ( gingivorragies, hématomes,pétéchies,epistaxis….) • Transfusion : vérifications obligatoires ( poche, identité, carte de groupe), Prise des constantes avant .pose de la transfusion ainsi que les surveillances de la tolérance et surveillance d’apparition d’effets secondaires éventuels..Vitesse de la transfusion en fonction du poids de l’enfant et de sa tolérance, selon prescription médicale.Dossier transfusionnel à remplir. • Connaître les actions à mettre en œuvre en cas d’intolérance

36. ! • En cas de neutropénie? Risques septiques importants. Risques de septicémies bactériennes, fongiques ( aspergillose), virales ( muscites, herpès…). • Surveillances :Température, SAT FR, comment l’enfant respire, TA, pouls, aspect cutané,douleur…Surveillance des pansements, points de ponction de KTC, etc. = majoration de risque induit par matériel. • Prévention : déconta digestive, BDB • Examens sur prescription :Bilan bio, prélèvements cutanés, ECBU, comptes de germes, radio pulmonaire réguliers • Si fièvre : • Hémocs, perfalgan dosage selon prescription, • application des prescriptions d’antibiothérapies , antifongiques, antivirales, • Glaçage des tubulures si fièvre trop importante ou mal tolérée • Une infection grave peut désorganiser le schéma thérapeutique et donc avoir un impact sur le pronostic

37. Pour les corticoides? • Surveillance importante car risques et effets secondaires importants : • Risques de rétention hydrosodée : iono sang, oedèmes, poids, TA, (NA) troubles du pouls ( K+), régimes sans sel+/- sans sucres. • Risques de diabète : diurèse, BU • Risques d’ulcères gastro duodénaux : surv douleur gastrique, mopral,… • Action anti inflammatoire et immuno suppressive : surv des portes d’entrées sources d’infections, T°, pouls, • Augmentation de l’appétit : surv des apports alimentaires • Sueurs nocturnes : surv du pansement de KTC, • Troubles de l’humeur : excitabilité.

38. En cas de douleur? La douleur physique • Evaluation : avec échelles adaptées à l’âge de l’enfant ( EVA, ENS,échelle des visages, DAN Douleur aigue des nouveaux nés, EDIN Echelle douleur et inconfort des nv nés et prématurés, CHEOPS à partir de 1 an…) • Application des prescriptions médicales, • utilisation des antalgiques de différents palliers et surveillance des effets secondaires, • Utilisation du MEOPA , de l’EMLA, prémédication médicamenteuse (nubain,hypnovel,en IR…), xylocaine,… pour les gestes invasifs et douloureux. • Saccharose à 30% chez les enfants de moins de 3 mois. • Massages, bouillottes chaudes, distraction,…

42. En cas de douleur? La douleur morale • Evaluation :surveiller tous les jours son comportement, les activités qu’il fait, etc. • Rupture avec son environnement = risque de dépression • Application des prescriptions médicales, • laroxyl, en IV • Largactil en IV • Somnifères….. • psychologue • Passage des clowns, d’associations, école, internet, favoriser la présence de la famille, éducatrice, salon des ados, hypnose,… • chambre= lieu de vie........ • NE PAS FAIRE QUE PASSER POSER UNE PERFUSION=ECOUTER ET DISCUTER,JOUER

43. les gestes techniques les plus fréquents? Les soins sur VVC : Chambre implantable ou KTC Poser pour la préservation du capital veineux et des téguments, car traitements IV très veino toxiques. Et pour une longue durée. Surveillance : • Reflux, le pansement doit être occlusif, sec et propre. • Pendant chimio = risque d’extravasation - pompes volumétriques, des pousses seringues et des débits , car le débit et les volumes de dilutions doivent être contrôlés et fiables partout en pédiatrie ; le poids et la taille des enfants étant variables. Pansement : -Fait selon le protocole RIFHOP. Avec participation des parents s’ils le désirent. -A effectuer avec une asepsie rigoureuse. Désobstruction : avec Sérum Phy et/ urokinase selon protocole et prescription du médecin. Manipulation : avec une asepsie rigoureuse des robinets de rampe, voir stérile au niveau du robinet proximal. Les lignes de perfusion sont changées selon protocole et les tubulures tous les jours.

45. Protocole prélèvement sang sur V.V.C

46. Désobstruction de V.V.C

47. les gestes techniques les plus fréquents? Les soins médicaux avec participation de l’IDE : • PL : but = étude cytologique, biochimique et bactérienne, • intrathécale : chimio a visée préventive ou curative sur les méninges, • Myélo : examen de la moelle osseuse réalisé par ponction et aspiration permettant une étude cytologique. L’examen du frottis permet après coloration, de donner des renseignements quantitatifs (richesse de la moelle) et qualitatifs ( répartition des différentes lignées rouges, granuleuses, mégacaryocytaires, lymphocytaires et présence des autres cellules de la moelle). Cet examen fournit une description précise des anomalies cytologiques et détecte la présence éventuelle de cellules anormales ou extra-hématopoïetiques.

48. les gestes techniques les plus fréquents? Les soins médicaux avec participation de l’IDE : L’IDE : • Prémédication de l’enfant sur prescription et pose de l’EMLA • Sert le médecin, • Positionne l’enfant, • Met en place le MEOPA, • Rassure l’enfant, chante, raconte des histoires ou parle a l’enfant selon ce qu’il désire…,( les parents, les clowns, …. Peuvent être présents) • . Rassure et explique le geste à l’enfant avant et aux parents quand c’est la première fois = le bon déroulement du 1er geste dépendra les suivants. • Prendre son temps, s’adapter à l’enfant • Evaluation de la douleur après le geste.

49. les gestes techniques les plus fréquents? Les soins en secteur stérile ou en secteur protégé : A pour but d’éviter la prolifération des germes en prenant des précautions rigoureuses pour toutes les manipulations, conditionnement… C’est une chambre dans laquelle l’environnement et l’enfant sont dans un espace compris à l’intérieur de lattes plastifiées et transparentes , appelé : flux laminaire. Le plafond est composé d’un filtre qui pulse de l’air vers le sol et maintient une pression positive ( ce qui nécessite que les portes soient fermées) • Les enfants traités dans ces secteurs ont des aplasies médullaires profondes et risquent donc des infections, notamment digestives. • Tous les soins sont préparés sous hotte à flux laminaire de manière stérile, ainsi que les chimio. • Tenue papier, masque, surblouse et charlotte obligatoires.

50. les gestes techniques les plus fréquents? Les soins en secteur stérile ou en secteur protégé : • Régime élaborés par la diététicienne et préparés de manière stérile ( ont le droit a des plats surgelés ou en conserve et aliments emballés individuellement). Les régimes sont établis en fonction des traitements et des besoins de l’enfant. (valable pour tous les secteurs). • Les vêtements des enfants sont stérilisés ( peuvent être repassés selon procédure particulière), draps stériles changés tous les jours • Aucun parent ne reste la nuit, • Maximum 3 par jours, 2 visites sous le flux et une en blouse qui reste à l’extérieur • Tous les jouets et tout ce qui rentre sous le flux doit être décontaminé, • Magasines, livres, repassés ou sous plastique, • Pour la toilette les cuvettes sont désinfectées et l’eau du robinet est filtrée et chauffée au micro ondes. L’IDE doit faire l’éducation des parents et de l’enfant mais aussi veiller au respects des règles d’hygiène par la famille, la fratrie et l’entourage de l’enfant.