Patologías Pulmonares que el Clínico debe identificar y derivar al especialista

1. Patologías Pulmonares que el Clínico debe identificar y derivar al especialista Dr J. Giannattasio Dra M. S. Pilheu

2. Describiremos brevemente tres patologías que el clínico debe saber reconocer para luego manejar en forma conjunta con el especialista ya que de su correcto y específico diagnóstico y manejo depende el pronóstico de las mismas.

3. Enfermedades difusas del parénquima pulmonar

4. Razones para llegar a un diagnóstico específico • Muchas formas son tratables • El tratamiento depende de un diagnóstico específico • Varía el pronóstico de manera significativa • Elegibilidad para ensayos clínicos (principalmente en Fibrosis intersticial usual)

5. Enfermedades difusas del parénquima pulmonar EDPP origen conocido Fibrosis Pulmonar Idiopática EDPP granulomatosas Otras EDPP FPI/ Neumonía intersticial usual NO FIU/FPI Neumonía Intersticial descamativa DIP Bronquiolitis respiratoria RBILD Neumonía intersticial aguda Neumonóa organizativa criptogenética COP/BOOP Neumonía intersticial no específica NSIP Neumonía intersticial linfocítica LIP

6. Fibrosis Intersticial Usual Neumonía fibrosante intersticial de causa desconocida, se presenta generalmente en adultos mayores con el patrón radiológico e histológico de Neumonía Intersticial Usual (NIU).

7. Fibrosis Intersticial Usual Requisitos diagnósticos: • Excluir otras causas de patología pulmonar intersticial • Presencia de patrón de NIU en tomografía de alta resolución • Combinaciones específicas de patrón tomográfico e histología La valoración multidisciplinaria mejora la eficiencia en el diagnóstico

8. Fibrosis Intersticial Usual Patrón tomográfico: • Lesiones a predominio basal, subpleurales • Lesiones reticulares • Panalización con o sin bronquiectasias por tracción • Ausencia de lesiones inconsistentes con NIU

9. Fibrosis Intersticial Usual Patrón histológico: • Evidencia de fibrosis/distorción arquitectura, panalización, en una distribución a predominio subpleural, paraseptal • Compromiso parcheado de los pulmones por la fibrosis • Presencia de focos de fibroblastos • Ausencia de características típicas de otras patologías: granulomas, membranas hialinas, inflamación no en relación con la panalización

10. Fibrosis Intersticial Usual Evolución: Generalmente se da un deterioro progresivo y paulatino a través de los años. Raramente evoluciona en forma aguda o permanecen estables. La progresión se manifiesta a través de: • Aumento de síntomas respiratorios hasta la insuficiencia respiratoria • Deterioro de la función pulmonar • Incremento de la fibrosis por radiología

11. Fibrosis Intersticial Usual Tratamiento No existe a la fecha ningún tratamiento médico que haya demostrado modificar la evolución de la NIU EL estudio AntiCoagulation Effectiveness in Idiopathic Pulmonary Fibrosis,que comparaba warfarina con placebo fue terminado en 2011 por excesiva mortalidad en el brazo de warfarina. Igualmente el PANTHER-IPF (Evaluating the Effectiveness of Prednisone, Azathioprine, and N-acetylcysteine (NAC) in People With Idiopathic Pulmonary Fibrosis) cerró el brazo de azatioprima sola. Continúa en marcha con datos parciales alentadores el estudio de BIBF 1120, inhibidor de la tirosin quinasa.

12. ENFERMEDADES PROFESIONALES Se entiende como tales, aquellas patologías pulmonares, no accidentales, que se producen como consecuencia directa del trabajo que se realiza habitualmente, por exposición a agentes físicos, químicos o biológicos. Si bien, damos la clasificación de ellas, dado lo extenso del tema, se considerarán sólo aquellas más difundidas en nuestro país, con datos que, desgraciadamente, arrastran un subregistro importante.

13. CLASIFICACIÓN Por Polvos Inorgánicos Sin Repercusión Funcional Hierro, Bario, Cromo Con Repercusión Funcional Sílice, Caolín, Asbesto Inmunológicas /Farmacológicas Alveolitis Alérgica Asma Ocupacional Por elementos Químicos Cloro, Cadmio, Bronquitis Crónica Industrial* Por elementos Carcinogénicos Asbesto, Uranio, Níquel * Por exposición baja y constante en ámbito Industrial a Gases y Humo

14. SILICOSIS Secundaria a la exposición crónica (más de 10 años, aunque algunas veces es menor el lapso) a partículas de sílice, de pequeño tamaño (< 5 µ), que al aspirarse es fagocitado por el macrófago, activándose, y de esta forma, interactúa con el Linfocito T, aumenta la capacidad fagocitaria, llevando finalmente a producir células gigantes. El mismo macrófago a través de una alteración de equilibrio oxidativo estimula la fibrosis por atracción (por secreción de Leukotriene B 4 e Interleukina 8) y destrucción de neutrófilos, llevando a un desequilibrio oxidativo y daño irreversible a la matriz intersticial.

15. CUADRO CLÍNICO Y RADIOLÓGICO En un comienzo asintomático, se observan imágenes micronodulillares diseminadas. Con posterioridad, se refiere tos pruductiva, disnea Clase (CF) I-II y signos radiològicos de enfsema pulmonar, con imágenes nodulillares y nodulares confluentes. En etapa avanzada, la tos y la expectoración aumentan, la disnea pasa a ser CF III-IV y radiográficamente se observan áreas de fibrosis, de enfisema, retracción traquebronquial, pudiéndose observarse adenopatías en el hilio con calcificaciones en “cáscara de huevo” (periféricas).

16. ASOCIACIONES MORBOSAS TUBERCULOSIS: Por acción directa del sílice, que aumenta la virulencia del Bacilio Tuberculoso in vitro. CORAZÓN PULMONAR CRÓNICO: Por aumento de la resistencia circulatoria pulmonar, es la causa de muerte más frecuente. CARCINOMA BRONCOGÉNICO: Asociación rara (el Sílice de por si no es carcinogénico) NEUMOTÓRAX ESPONTÁNEO: Por ruptura de bullas periféricas, es relativamente frecuente.

18. ASBESTOSIS I El asbesto es un material incombustible, resistente al ataque por microorganismos y resistente a la abrasión, siendo utilizado por todo ello, en la industria de la construcción y naval placas aislantes térmicas), en la fabricación de discos de embrague, en cintas y pastillas de freno, como fibras sueltas para rellenar cámaras aereas, como fibras tejidas se utiliza como mantas térmicas y juntas para calderas, hornos, etc. La aspiración, es especial de uno de los tipos de fibras de asbesto, el crosidolita o anfíbola (lanceolada) y el crisotilo (espiralada), producen una reacción del macrófago, por sistema similar al sílice, producienfo alteraciones estructurales en el pulmón, que lleva a la fibrosis y destrucción del parénquima funcionante.

19. ASBESTOSIS II Las fibras de asbesto son extremadamente delgadas y largas (aproximadamante de 25-30 µ de largo por 6 µ de grosor), lo que favorece su ubicación el la periferia pulmonar. La acción del asbesto sobre el tejido pleuropulmonar es importante a largo plazo, pudiendo generar además, carcinoma pulmonar, mesoteliomas y placas pleurales (las que no degeneran oncologicamente). Clinicamente los pacientes refieren tos y disnea progresiva. La asucultación puede revelar subcrepitantes, por la fibrosis y algunas veces se pueden auscultar frotes pleurales, sibilancias y roncus.

20. ASBESTOSISRADIOLOGÍA Patrón intersticial, evolutivo. Placas pleurales calcificadas, características. Imágenes por la presencia de mesotelioma pleural o de tumor broncogénico

21. Placas Pleurales en hombre asintomático, sin antecedentes de exposición al asbesto.

22. Paciente de 44 años, con exposición al asbesto en su infancia. Mesotelioma Pleural confirmado por estudio AP completo de pieza de Biopsia Quirúrgica

23. Derrame pleural Mecanismos fisiopatológicos I • Aumento de la presión en capilares y linfáticos subpleurales con transudación o pasaje a la cavidad pleural en: • - Insuficiencia cardíaca congestiva • - Obstrucción vena cava superior • - Pericarditis constrictiva Cont.

24. Derrame pleural Mecanismos fisiopatológicos II • II. Descenso de lapresión osmótica sanguínea • -Hipoalbuminemia (nefrosis, cirrosis, def. nutricional) • III. Compromisoanatómico pleural • - Infecciones, neoplasias, vasculitis o traumatismos • Aumento de lapresión negativa intrapleural • - Atelectasias

25. Principales causas de derrames pleurales diagnosticados por toracentesis Según Light

26. Evaluación • H.Cl. y exámen físico sumamente importantes • Configuracióndelsindrome pleural (matidez, ausenciaV.V.Ruidosrespiratoriosdisminuidos • Ingurgitación venosa del cuello, edemas periféricos (sugiere ICC) • Tromboflebitis (sugiere TEP) • Adenopatías y hepatoesplenomegalia enfermedad neoplásica • Ascitis, probable hepatopatía • Rxtorax – el derrame puede ser confirmado • Por ecografía, Rx. en decúbito lateral y por TAC

27. Si No Tiene diag. de i. card. congestiva Observación No Si Hay derrame pleural “asimétrico”, dolor torácico o fiebre? No Si Diuresis y observ. Punción pleural Derrame que persiste > 3 días Derrame pleural ¿ Hay derrame pleural evidenciado por ecografía o Rx en decúbito lateral ? Cont.

28. Punción pleural Relación proteínas pleurales con proteínas séricas > 0.5 ó Relación LDH pleural con LDH suero > 0.6 ó Nivel LDH líquido > 2/3 del límite superior del nivel normal suero No Si Transudado: I. card. congest.- cirrosis - nefrosis Exudado: Rec. celular – nivel glucosa – citología - cultivos Linfocito: TB Pensar en embolismo Derrame pleural ¿ Hay derrame pleural evidenciado por ecografía o Rx en decúbito lateral ?

29. Test indicado de acuerdo al aspecto del líquido

30. Resultados de la biopsia pleural en enfermos portadores de una pleuresia tuberculosa o neoplásica

31. Resultados obtenidos de acuerdoal tipo de derrame (% y totales)

32. Diferentes resultados de las biopsias pleuralesconaguja

33. Hallazgosdel bacilo de Kochenel líquido y enuntrozo pleural biópsico de 300 casos

34. Efectos adversos Trastornos vagotónicos Sudores fríos Palidez Pulso pequeňo Descenso de la presión arterial Conducta Detener la punción Acostarlo con descenso de la cabeza Oxigenarlo 1 mg. de atropina si es necesario Sobreinfección de la pleura por germ. piogenos Es baja. 2% pueden tener este origen

35. Incidentes y accidentes de las punciones Punción “blanca” o negativa Por plaquipleuritis Líquido tabicado o agujamuy fina Puncióndelpulmón. Tos y esputos hemoptoicos Nx. Puedenecesitaravenamiento Hemorragia intrapleural por heridadel paquete int. Si espequeñaes benigna Si es importante evacuarla; si se dejaconducirá a una paquipleuritis y fibrotorax IR A PREGUNTAS