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Enfermedades pulmonares difusas intersticiales (EPDI)

Enfermedades pulmonares difusas intersticiales (EPDI). Referencias Robbins Chuaqui Katzenstein. Definición. Compromiso intersticial difuso y crónico del tejido pulmonar Intersticio de paredes alveolares y vías aéreas pequeñas (mayoría con componente intraalveolar). Patogénesis causal.

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Enfermedades pulmonares difusas intersticiales (EPDI)

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Presentation Transcript

  1. Enfermedades pulmonares difusas intersticiales (EPDI) Referencias Robbins Chuaqui Katzenstein

  2. Definición Compromiso intersticial difuso y crónico del tejido pulmonar Intersticio de paredes alveolares y vías aéreas pequeñas (mayoría con componente intraalveolar)

  3. Patogénesis causal • Alveolitis con daño de pared alveolar • Infiltrado inflamatorio intersticial • Fibrosis de tipo cicatricial

  4. Noxa Enfermedad pulmonar difusa intersticial Tejido pulmonar normal Pulmón en panal DAD (¿?) Noxa

  5. Conocidas: Inhalantes Polvos orgánicos Polvos inorgánicos Gases Drogas y toxinas Infecciones Virus, bacterias, etc. Desconocidas: Fibrosis idiopática DIP Asociadas a ETC Sarcoidosis Hipersensibilidad Proteinosis alveolar Causas de EPDI

  6. EPDI • Neumoconiosis • Fibrosis pulmonar idiopatica • Neumonitis intersticial descamativa • Daño alveolar difuso • Bronquiolitis obliterante

  7. Neumoconiosis • Enfermedad pulmonar difusa intersticial por inhalación de polvos inorgánicos Tipos de mineros del carbón silicosis asbestosis

  8. Neumonitis intersticial común (UIP) • Proceso inflamatorio pulmonar intersticial de curso crónico y causa desconocida • Clínica: dificultad respiratoria de curso progresivo (disnea, taquipnea) • Mal pronóstico Sinónimos alveolitis fibrosante Hamman-Rich criptogénica

  9. UIP • Hombres > mujeres • Edad: 30-50 años • Causa: lesión de neumocitos tipo 1 (¿?) • Diagnóstico por exclusión (descartar otras causas de EPDI)

  10. Cuadros tipo UIP • Neumoconiosis • Neumonitis de hipersensibilidad • Neumonitis por toxicidad de oxígeno • Esclerosis sistémica progresiva • Lesión por radiación

  11. UIP • Proceso inflamatorio multifocal progresivo irregular • Infiltrado intersticial linfoplasmocitario, PMN y eosinófilos • Hiperplasia de neumocitos tipo 2 • Fibrosis intersticial => pulmón en panal • Hiperplasia de células musculares lisas

  12. Neumonitis intersticial descamativa (DIP) • Proceso inflamatorio pulmonar intersticial con acentuada descamación de células mononucleares en espacios alveolares • Clínica: dificultad respiratoria de curso progresivo (tos, disnea, cianosis) • Mejor pronóstico que UIP

  13. DIP • Citoplasma de células descamadas con material PAS (+) diastasa resistente, a veces con pigmento del tipo de la hemosiderina • Hiperplasia de neumocitos tipo 2 • Proceso homogéneo, menor fibrosis y menor PI intersticial que en UIP • Rara vez progresa a pulmón en panal

  14. Bronquiolitis obliterante • Proceso inflamatorio con fibrosis y obliteración de vías aéreas pequeñas (bronquiolos terminales y respiratorios)

  15. Infecciones Inhalantes tóxicos Obstrucción bronquial Aspiración ETC Desconocida (30-40% de los casos) Causas de bronquiolitis obliterante

  16. Pulmón en panal • Estado cicatricial terminal inespecífico • Fibrosis + espacios aéreos quísticos (2-20 mm de diámetro) • Diferentes categorías causales

  17. UIP, DIP Enfermedades granulomatosas intersticiales Neumonitis intersticial por drogas o asbesto Neoplasias Hiperemia DAD Reflujo G-E Causas de pulmón en panal

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