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CAS CLINIQUE

CAS CLINIQUE. I.SIALA, N.JEMAL, F.CHARFI R.JLIDI, R.TOUNSI. 5 ème Congres GETOM Hammamet le 02/07/2011. OBSERVATION. Homme âgé de 65 ans. Douleurs lombosacrées troubles de la marche évoluant depuis quelques jours. A l ’examen déficit L5 et S1 bilatéral. Réflexes achyléens abolis.

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Presentation Transcript

  1. CAS CLINIQUE I.SIALA, N.JEMAL, F.CHARFI R.JLIDI, R.TOUNSI. 5ème Congres GETOM Hammamet le 02/07/2011

  2. OBSERVATION • Homme âgé de 65 ans. • Douleurs lombosacrées • troubles de la marche évoluant depuis quelques jours.

  3. A l ’examen • déficit L5 et S1 bilatéral. • Réflexes achyléens abolis. • réflexes rotuliens vifs • marche spastique. • VS 84 GB 11200

  4. avant injection après injection

  5. Quel serait votre diagnostic?

  6. TRAITEMENT CHIRURGICAL • laminectomie L1-L5. • Libération du fourreau dural • prélèvements: étude bactériologique et anatomopathologique.

  7. PS100 + CD1a -

  8. PS100 + CD1a -

  9. Maladie de Rosaï Dorfman(Destombes Rosaï Dorfman) • CD1a - • CD3 - • CD15 - • CD20 - • CD30 - • CD68 + • EMA - • PS100 + PS100 +

  10. Diagnostic Maladie de Rosai Dorfman

  11. Maladie de Rosai Dorfman • Histiocytose non langheransienne rare et ubiquitaire. • Décrite pour la première fois par Rosai Dorfman en 1969. • Age moyen: 20ans • sexe masculin.

  12. Pathogénie inconnue: virale/ EBV HHV 6 immunologique. Pas de facteurs héréditaires ni de cas familiaux. Cliniquement: 85° des patients: lymphadénopathie cervicale bilatérale massive et indolore. Multifocale: axillaire, inguinale ou médiastinale.

  13. Fièvre intermittente et altération de l’ état général. Bilan biologique: VS accélérée. Hypergammaglobulinémie d ’allure polyclonale. Anémie hypochrome microcytaire modérée. Hyperleucocytose: inconstante.

  14. 43% des patients: atteinte extra ganglionnaire. • Voies aériennes supérieures, orbite, glandes salivaires, peau. Os, atteinte rénale , pulmonaire. • Atteinte osseuse décrite pour la première fois en 1985 par Lewin et all: atteinte du premier métacarpien chez un enfant de 7 ans.

  15. L ’atteinte osseuse isolée est rare. • tiers inférieur du radius métacarpe, os temporal., crâne vertèbres, cotes, os de la face. • Généralement: lésions lytiques. Lésions ostéocondensantes exceptionnelles • Diagnostic anatomopathologique • Diagnostic différentiel : tumeurs à cellules géantes, histiocytose X lymphomes, malakoplakie.

  16. Primary Rosai-Dorfman Disease of Bone A Clinicopathilogic Study of 15 Cases Elizabeth G. Demicco, Andrew E. Rosenberg, Johannes Bjornsson and all Am J Surg Pathol 2010; 34: 1324-1333) • Série de 15 cas • 8 femmes, 7 hommes • 3 à 56 ans (27 ans) • Tibia, fémur, clavicule, voûte, maxillaire, calcanéum, phalanges, métacarpes et sacrum

  17. Localisations osseuses rares < 10% • Atteinte osseuse primaire : quelques cas: • Métaphyse • Lytique • Centro-médullaire • Bien limitée

  18. Radiologiquement : Diagnostic différentiel: métastase, ostéomyélite, granulome éosinophile, TCG, lymphome…. • Traitement: curetage ou résection, radiothérapie / chimiothérapie • Pronostic bon • Chirurgie: meilleur traitement

  19. Rosai-Dofman Disease in Neuroradiology : Imaging Findings in a Series of 10 Patients Osama A. Roslan, Dawid Schellingerhout, Gregory N. Fuller, Leena M. Ketonen AJR 2011; 196: W187-W193

  20. L’attente du SNC est rare < 5% • Seulement 50 cas ont été rapportés • Atteinte du crane 2 à 3 fois plus fréquente que celle du rachis • Généralement, diagnostiquées comme méningiomes avec présence des masses à large base d’implantation durale rehaussées après injection de PDC • Au niveau du rachis : l’atteinte vertébrale est souvent prise pour métastase • Diagnostic histologique

  21. Conclusion • Maladie rare • Diagnostic histologique • Atteinte multifocale syndrome ou métachrone

  22. 1-Rosai-Dofman Disease in Neuroradiology : Imaging Findings in a Series of 10 Patients Osama A. Roslan, Dawid Schellingerhout, Gregory N. Fuller, Leena M. Ketonen AJR 2011; 196: W187-W193  2-Rosai-Dorfman disease of the central nervous system P Purav, K Ganapathy, VS Mallikarjuna and all Journal of Clinical Neuroscience (2005)12(6), 656-659 3-Rosai-Dorfman disease with extensive extra nodal involvement Dhiraj Baruah, Saurabh Guleria, Tripti Chandra and all European Journal of Radiology Extra 62 (2007) 31-33 4-Extranodal Rosai-Dorfman disease with multiple spinal lesions : a rare presentation Arun Bhandari, Pankaj R. Patel, Mukesh P. Patel Surgical Neurology 65 (2006) 308-311 Spine  5-Giant intracranial Rosai-Dorfman disease Ugur Ture, Askin Seker, Suheyla Uyar Boskurt and all Journal of Clinical Neuroscience (2004) 11(5), 563-566 6-Primary Rosai-Dorfman Disease of Bone A Clinicopathilogic Study of 15 Cases Elizabeth G. Demicco, Andrew E. Rosenberg, Johannes Bjornsson and all Am J Surg Pathol 2010; 34: 1324-1333)

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