1 / 27

Metabolik Kemik Hastalıkları Fizyopatoloji

Metabolik Kemik Hastalıkları Fizyopatoloji. Renal Osteodistrofi. Kronik böbrek hastaları İlk patoloji hiperparatiroidi (osteitis fibrosa) Osteomalazi Al toksisitesi Adinamik kemik hastalığı ? Tanıda biyopsi altın standarttır Kemiklerde osteomalatik değişiklikler

boyd
Download Presentation

Metabolik Kemik Hastalıkları Fizyopatoloji

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. MetabolikKemikHastalıklarıFizyopatoloji

  2. Renal Osteodistrofi • Kronik böbrek hastaları • İlk patoloji hiperparatiroidi (osteitis fibrosa) • Osteomalazi • Al toksisitesi • Adinamik kemik hastalığı ? • Tanıda biyopsi altın standarttır • Kemiklerde osteomalatik değişiklikler • Yumuşak doku kalsifikasyonu, eşlik eden kaşıntı ve konjunktivit

  3. Renal OsteodistrofiHiperparatiroidi • Uzun kemik osteonlarında remodelasyon • Artmış porözite ve subperiosteal rezorpsiyon • Risk gurubu • Hastalık süresi (> 10 yıl) • Yaş ( < 20) • Cinsiyet (K) • Etiyoloji (nonglomerüler)

  4. Renal OsteodistrofiHiperparatiroidi

  5. Renal OsteodistrofiHiperparatiroidi • Fosfat retansiyonu • Kanda CaHPO4 kompleksleri, serumda iyonize Ca seviyesi düşer, PTH sekresyonu artar • Etiyoloji değişmediği için Ca hiç yükselmez ve PT hiperplazisi olur • PT reseptör düzeyinde inhibitör olan 1,25 (OH)2D3 seviyesi düşüktür • PT de kalsiyum algılayan reseptör sayısı azalmıştır • Sürekli PT uyaran düşük iyonize Ca !!

  6. Renal OsteodistrofiOsteomalazi • Mineralizasyonueksiolanosteoidbirikimi • SebepVit D eksikliği • İleridönemhastalıktadiyetteeksiklik, anoreksi • 1,25 dihodroksikolekalsiferol (böbrekVit D) eksikliği • TedavideVit D rezistansıyok !

  7. Renal OsteodistrofiOsteomalazi • 1,25 dihidroksikolekalsiferol düşük • Al birikimi • Osteoid lamellerde birikim • PTH ve ALP seviyeleri çok değişmez

  8. Renal OsteodistrofiAl Toksisitesi • Üremik hastalarda Al GIS atılımı bozuk • Su pürifikasyonu • Diyaliz hastalarında AL içeren fosfat bağlayıcılarının kullanımı • Diyalize bağımlı hastaların % 50’si • Kemik ve beyinde birikim • Vit D dirençli

  9. Renal OsteodistrofiAdinamikkemikhastalığı • Kronik ambulatuar periton diyalizi hastaları • Biyopside osteoid miktarı normal, osteoblast ve osteoklast sayısı azalmış, kemik formasyonu yok ! • Aşırı kalsiyum ve Vit D tedavisi, eşlik eden DM, yaş, hiperfosfatemi • KAPD hastalarının % 68’i

  10. Renal OsteodistrofiAKH • KBY li hastalarda kanda dolaşan 1-84 PTH fragmanı (inaktif) (Kanda dolaşan PTH’nın %60’ı) PTH reseptörüne bağlanır ancak aktive edemez, etkin reseptör sayısı azalır

  11. RaşitizmveOsteomalazi • İskeletin anormal mineralizasyonu • Vit D yetersizliği • Hipofosfatemi • Akiz • Edinsel • Renal tübüler asidoz • Edinsel Vit D metabolizma bozuklukları

  12. Klinik • Raşitizm • Büyüme geriliği • İskelet deformiteleri • Proksimal miyopati • Anormal mineralizasyona bağlı fiz patolojisi • Osteomalazi • Kemik ağrısı • (Patolojik) kırık • Adale zaafiyeti • Mineralizasyonu eksik patolojik kemik üretimi

  13. RG • Raşitizm • Epifizlerde genişleme • Fiz hattı distorsiyonu • Osteomalazi • Looser çizgileri

  14. Renal Osteodistrofi

  15. Metabolik Kemik Hastalığı • Kemikformasyonverezorpsiyonuarasındakidengesizlik • Mineralizasyonbozukluğu • Hücresel disfonksiyon • Tip I kollajen sentezi defekti • Osteojenik morfojenlerin aşırı ekspresyonu • Böbrek fonksiyon bozuklukları • Endokrinopatiler • Tümörlerden kemik aktif maddelerin kontrolsüz salınımı

  16. Kemik Metabolizmasının Temelleri • Hücresel fonksiyonlar kemik yapım, yıkım ve şekillenmesini kontrol eder • MSC ve HemPC

  17. Metabolik (ve Endokrin) Kemik Hastalıkları • Metabolik kemik hastalıkları kalsiyum ve fosfor metabolizması bozukluklarına bağlıdır • Sonuç olarak kemik matriks mineralizasyonu yetersiz kalır • Çocuklarda aktif osteogenez kemiğin (epi)fizer bölgesinde gerçekleşir • Belirgin patoloji

  18. Raşitizm (Patoloji) • Temeleksiklikkıkırdakvekemikdokununmineralizasyon (kalsifikasyon) yetersizliğidir • Normalde, geçicikalsifikasyonzonundakikıkırdakhücrelerikolonlarhalindeürerler • En matürolanlarkalsifiyeolur, rezorbeedilirveyenikemikileyerdeğiştirirler • Rikets de matürkıkırdakkolonlarıarasındakalsiyumdepolanmasıyetersizdir, rezorpsiyonazalırveepifizplağınınkalınlığıartar • Kıkırdaküremehızınormaldirancakkıkırdakkolonlarınmatürasyonugerçekleşmez

  19. Raşitizm (Patoloji) • Endosteal ve periosteal yüzeylerde osteoblastik aktivite normaldir, osteoid fazlaca üretilir • Doku mineralizasyonu yetersiz olduğu için osteoklastik rezorpsiyon yetersiz kalır • Aşırı üretilen osteoid skafold olarak bulduğu her dokunun etrafına yerleşir • Kollajen lifler Havers kanallarına paralel değil perpendiküler olarak dizilirler, kemik biyomekanik olarak daha kalitesiz olur

  20. 7-dehidroksikolesterol Ergosterol Cilt (UV) Kalsiferol (D2) Kolekalsiferol (D3) Karaciğer 25-hidroksi Vit D 1,25-dihidroksi Vit D Üretimi Böbrek Kemik Renal tübüler Ca++ rezorpsiyonu 1,25-dihidroksi Vit D 24,25-dihidroksi Vit D Negatif Feed-back GİS Ca++ abzorpsiyonu

  21. Raşitizm (Patoloji) • Endosteal ve periosteal yüzeylerde osteoblastik aktivite normaldir, osteoid fazlaca üretilir • Doku mineralizasyonu yetersiz olduğu için osteoklastik rezorpsiyon yetersiz kalır • Aşırı üretilen osteoid skafold olarak bulduğu her dokunun etrafına yerleşir • Kollajen lifler Havers kanallarına paralel değil perpendiküler olarak dizilirler, kemik biyomekanik olarak daha kalitesiz olur

More Related