1 / 23

Izazovi u dijagnostici sistemskih bolesti vezivnog tkiva

Izazovi u dijagnostici sistemskih bolesti vezivnog tkiva. Prof.dr Nemanja Damjanov Institut za reumatologiju. Sistemske bolesti vezivnog tkiva. Reumatoidni artritis Sistemski eritemski lupus Sistemska skleroza Polimiozitis/Dermatomiozitis Sjoegrenov sindrom Sistemski vaskulitisi.

breena
Download Presentation

Izazovi u dijagnostici sistemskih bolesti vezivnog tkiva

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Izazovi u dijagnostici sistemskih bolesti vezivnog tkiva Prof.dr Nemanja Damjanov Institut za reumatologiju

  2. Sistemske bolesti vezivnog tkiva • Reumatoidni artritis • Sistemski eritemski lupus • Sistemska skleroza • Polimiozitis/Dermatomiozitis • Sjoegrenov sindrom • Sistemski vaskulitisi

  3. Dijagnostički kriterijumi za RA • Jutarnja ukočenost koja traje više od 1 sata • Artritis 3 ili više zglobnih područja • Artritis na bar jednom zglobu šaka • Simetričnost artritisa • Reumatoidni noduli • Pozitivan reumatoidni faktor (RF) • Radiografske promene ACR 1987. Senzitivnost 91.2%, Specifičnost 89.3%

  4. Dijagnostički kriterijumi za SLE • Leptirast eritem obraza • Diskoidne promene • Fotosenzitivnost • Enantem • Artralgije/artritisi • Serozitis • Glomerulonefritis • Hematološki poremećaji • Neurološki poremećaji • Pozitivna ukupna ANA • Imunoserološki poremećaji ACR 1997. Senzitivnost i Specifičnost oko 96%

  5. Dijagnostički kriterijumi za Idiopatske inflamatorne miopatije • Progresivna slabost proksimalne muskulature • Povišeni mišićni enzimi (CK, ALT, AST, LDH) • Miopatske promene na EMNG • Kožne promene (heliotropna ospa, Gotronove papule ili znak) • PH nalaza biopsije mišića Bohan i Peter 1975. godina Sigurna dijagnoza – ispunjena 4 od 5 kriterijuma Verovatna dijagnoza – 3 od 5 kriterijuma Moguća dijagnoza – 2 od 5 kriterijuma

  6. Dijagnostički kriterijumi za Sjögrenov sindrom • Simptomi suvoće očiju • Simptomi suvoće usta • Pozitivan Schirmer ili Rose-Bengal test • Patološki nalaz scintigrafije ili sijalografije • PH slika biopsije pljuvačnih zlezda • Pozitivna anti-Ro ili anti-La antitela Kriterijumi Evropske studijske grupa 1993. Za dijagnozu su potrebna 4 kriterijuma – senzitivnost 97%, specifičnost 94%

  7. Klasifikacioni kriterijumi za SSc • Glavni kriterijum 1.sklerodaktilija i sklerodermne promene proksimalno od MCP zglobova šaka • Sporedni kriterijumi 1. ranice ili ožiljici na jagodicama prstiju šaka 2. obostrana bazalna plućna fibroza

  8. Mane kriterijuma za dijagnozu i klasifikaciju SBVT • Koplikovani • Nedovoljno osetljivi • Nedovoljno specifični • Otkrivaju samo oko 2/3 bolesnika sa SBVT (NSBVT – Neodređena bolest vezivnog tkiva) • Otkrivaju bolest kasno

  9. Diferencijalna dijagnoza

  10. Izazovi u dijagnostici SBVT • Izolovan Raynaudov fenomen • Nedovoljna osetljivost ACR kriterijuma za dijagnozu rane sistemske skleroze • Rani poliartritis koji ne ispunjava ACR kriterijume za dijagnozu RA • Neodređena (nediferentovana) bolest vezivnog tkiva

  11. Raynaudov fenomen • učestalost u opštoj populaciji: 3-5% • kod 10-25% mlađih žena

  12. Podela Raynaudovog fenomena • Primarni – nije udružen sa drugim bolestima (početak ispoljavanja u mlađoj životnoj dobi, simetrični napadi, odsustvo ishemijskih promena) • Sekundarni – udružen sa drugim (sistemskim) bolestima (početak ispoljavanja u srednjoj ili starijoj životnoj dobi asimetrični napadi, ishemijske promene – ranice, resorpcija distalnih falangi ili gangrena)

  13. Kapilaroskopija Tip 0 Tip I Tip II Tip III

  14. Šansa za razvoj određene SBVT osoba sa R.Ph. i SD tipom KN OR 163 OR 4,8 OR 3,3 OR 1 OR 2 OR 0.3 OR0.7 OR 0.1 OR 0.2 OR 0.8 OR 0 P<0,001 P<0.01

  15. Rana dijagnoza SSc Veliki broj bolesnika sa SSc se kasno dijagnostikuju - ACR kriterijumi iz 1980. nisu dovoljno osetljivi - Rana sistemska skleroza (prescleroderma) LeRoy kriterijumi 1988. (mod. 2001.): Raynaudov fenomen + sklerodermni tip kapilaroskopskih promena ili SSc-specifična antitela (ACA ili ATA) - Sclerosis systemica sine scleroderma a. Raynaud Ph. + kapilaroskopija + pozitivna ANA + poremećaj peristaltike jednjaka ili intersticijska fibroza pluća ili izolovna PAH ili sklerodermijska renalna kriza) b. Odsustvo druge sistemske bolesti + ANA

  16. T.Medsger Jr i sar. (Pittsburg, SAD) 1972-1996 66 bolesnika ssSSc ..... 18 bolesnika su tokom praćenja razvili sklerodaktiliju (revizija dijagnoze u oSSc) ssSSc (n=48) oSSc (n=501) Periferna vaskulopatija 98% 99% Zglobne manifestacije 44% 47% Mišićne manifestacije 4% 6% GIT 79% 73% Pluća 68% 60% Srce 9% 9% Bubrezi 0% 1% ANA 94% 94% ACA 31% 54% ATA 6% 10% Anti-U1-RNP 0% 3% Anti-U3-RNP 0% 4% Anti-RNA-polimeraza III 6% 1% Anti-Th/To 6% 11% Anti-PM/Scl 0% 1% ANA + (nepoznato spec.) 44% 14%

  17. VEDOSS projekat (Very early diagnosis of SSc) • Prepoznavanje osoba sa mogućom veoma ranom SSc a.Raynaudov fenomen b. Difuzan otok prstiju šaka / sklerodaktilija c. Pozitivna ANA 2. Praćenje u VEDOSS klinikama a. Kapilaroskopija b. Imunoserološke analize (ACA, ATA) 3. HRCT pluća i ezofagealna manometrija

  18. Rani poliartritis koji ne ispunjava ACR kriterijume za dijagnozu RA • Važno je rano dijagnostikovati RA i što pre započeti terapiju lekovima koji mogu da smire artritis i spreče oštećenje zglobova • Ali neki bolesnici u prvih nekoliko meseci ne ispunjavaju ACR kriterijume za dijagnozu RA: • atipičan početak bolesti (artritis velikih zglobova) • kod starijih osoba je nekad teško razlikovati početak RA od reumatske polimijalgije • u prvim mesecima nema karakterističnih Rtg promena • RF je prisutan kod 70-80% bolesnika sa RA (i 5-10% zdravih osoba)

  19. Anti-CCP antitela • Prisutna kod 50-60% bolesnika sa RA • Specifičnost za RA je 95-98% • Mogu da prethode godinama ispoljavanju artritisa • 93% bolesnika sa nediferenciranim poliartritisom i anti-CCP antitelima razvija tipičnu kliničku sliku RA • Prognostički pokazatelj bržeg razvoja erozivnih promena • Starija osoba sa simptomima reumatske polimijalgije i pozitivnim anti-CCP antitelima najverovatnije ima rani RA

  20. Rano otkrivanje erozija Sonografija u Reumatologiji

  21. Neodređena (nediferentovana) sistemska bolest vezivnog tkiva • Simptomi i znaci koji se javljaju u sistemskim bolestima, ali bolesnik ne ispunjava kriterijume za dijagnozu određene bolesti • Bolesnici se prate do punog ispoljavanja određene bolesti • Ima bolesnika koji godinama imaju samo pojedinačne oznake SBVT, koja se nikada u potpunosti ne razvije

  22. Uključni kriterijumi Simptomi i znaci koji se javljaju u SBVT, ali bolesnik tokom najmanje tri godine praćenja ne razvija određenu bolest Pozitivna ukupna ANA Klinički isključni kriterijumi Leptirast eritem obraza Diskoidni lupus Subakutni kožni lupus Sklerodermne promene Heliotropni eritem Gotronove papule Erozivni artritis Laboratorijski isključni kriterijumi Anti-dsDNA Anit-Sm Anit-U1-RNP ATA ili ACA Anti-La Anit-Jo-1 Neodređena (nediferentovana) sistemska bolest vezivnog tkiva – posebna bolest ? Mosca M, Neri R, Bombardieri S. Undifferentiated connective tissue diseases (UCTD): a review of the literature and a proposal for preliminary classification criteria. Clin Exp Rheumatol1999;17(5):615-20

  23. Upoznaćeš visoku tamnokosu osobu... zatim nisku tamnokosu osobu... zatim osrednju svetlokosu osobu... zatim krupnu svetlokosu osobu... zatim malu mišoliku osobu... zatim još jednu malu tamnokosu osobu...

More Related