1 / 40

KAWASAKI'S SYNDROM

KAWASAKI'S SYNDROM. Oversigt Mini-studie af 27 børn med KS på OUH 1994-2000 Per Kjærsgaard, Afdeling H, OUH. November 2000. KORT OM KS. Tidligere også mukokutant lymfeknudesyndrom eller infantil polyarteritis nodosa Akut febril selvlimiterende vaskulitis

chick
Download Presentation

KAWASAKI'S SYNDROM

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. KAWASAKI'S SYNDROM Oversigt Mini-studie af 27 børn med KS på OUH 1994-2000 Per Kjærsgaard, Afdeling H, OUH. November 2000

  2. KORT OM KS • Tidligere også mukokutant lymfeknudesyndrom eller infantil polyarteritis nodosa • Akut febril selvlimiterende vaskulitis • Middelstore arterier, især koronararterier  aneurismer  stenose • USA og Japan: Hyppigste årsag til erhvervet hjertesygdom blandt børn (tidl rheumatisk feber)

  3. HISTORIE • Beskrevet af Kawasaki, Japan i 1967 • Før beskrevet ifm obduktioner som infantil polyarteritis nodosa. • Ny undersøgelse af en 7-årig drengs hjerte fra 1870 viste karakteristika svt til KS. Dødsårsagen var ellers opgivet som skarlatina. • Fra 1984 behandling med immunoglobulin. • Beskrevet i oversigtsartikel i UfL i 1980 (Herning). 4-årig dreng død.

  4. EPIDEMIOLOGI • Epidemier • Småbørnssygdom • 80 % af tilfældene under 4-5 år (i DK: 91 % under 7 år) • Kun 1,7 % af tilfædene under 3 måneder. • Peak-forekomst: USA: 1½-2 årige, Japan: ½-1 årige) • Incidens. • USA: ikke-asiater: 10; asiater: 44 (per 100.000 børn<5år) • Japan: 95 per 100.000 børn<5år • Danmark: 1,0 per 100.000 børn • Kønsratio: 1,1:1(dreng-pige) (1,35-1,50:1)

  5. ÆTIOLOGI • UKENDT !!! • Infektiøs ? Superantigen ?? • Epidemier • ikke < 3måneder - maternelle antistoffer? • Sjældent voksne - immunitet? • Forudgået af luftvejsinfektion • Tvillinger/søskende (13-14%/0,7-2,1%/0,2%) • Symptomer og objektive fund • Genetisk disposition ? • Hyppigst hos asiater også i USA • KS-”disposition”immunoglobulin-gener • Immunologi • Immunologisk aktivering • Effekt af immunglobulin

  6. PATOGENESE/ PATOFYSIOLOGI VASKULIT. Inflammation af karvæg ødem, inflammatoriske celler(lymfocytter/plasmaceller)  endothelcelle-død og karvægsstruktur ødelægges Aneurisme- dannelse Opheling med fibrøst bindevæv Proliferation af intima Stenose dannelse

  7. SYMPTOMER (KLASSISKE) • FEBER • Ofte > 39 grader C • 1-2 uger (op til 3-4 uger) ubehandlet

  8. SYMPTOMER (KLASSISKE) • BILATERAL IKKE-PURULENT KONJUNKTIVIT (82 %)

  9. SYMPTOMER (KLASSISKE) • ORALE SLIMHINDEFORANDRINGER • Røde revnede læber (83 %) • Diffus oropharyngeal rødme (69 %) • Jordbærtunge (47 %)

  10. SYMPTOMER (KLASSISKE) • KARAKTERISTISKE EKSTREMITETSFORANDRINGER • Palmart/plantart erythem(62 %) • Hånd- og fodrygsødemer (53 %) • Afskalning på fingre og tæer - især periungealt (76 %)

  11. SYMPTOMER (KLASSISKE) • POLYMORFT EXANTHEM (84 %) • Primært på truncus • Maculopapuløst, erythema multiforme eller skarlatiformt • Ofte rødme og afskalning i bleområdet.

  12. SYMPTOMER (KLASSISKE) • CERVIKAL LYMFADENOPATI (69 %) • > 1,5 CM

  13. ANDRE SYMPTOMER • HJERTESYMPTOMER (SE SENERE) • IRRITABILITET • ASEPTISK MENINGITIS • 25 % af ptt. Csv-celler: 25-100 (MN) • ARTHRALGIER OG ARTHRITTIS • LEVERENZYMFORHØJELSE • CHOLECYSTITIS • PNEUMONITIS • DIARRÉ • STERIL PYURI • KRANIENERVE-PARESE

  14. DIAGNOSE • FEBER > 5 DØGN OBLIGATORISK • (HVIS PT. ER OPLAGT KS KAN BEH. STARTES FØR 5. DØGN AF ERFAREN KLINIKER) • + MINDST 4 AF NEDENSTÅENDE • BILATERAL IKKE-PURULENT KONJUNKTIVIT • ORALE SLIMHINDE FORANDRINGER • KARAKTERISTISKE EXTREMITETSFORANDRINGER • POLYMORFT EXANTHEM • CERVIKAL LYMFADENOPATI • ELLER 3 AF OVENSTÅENDE + • TYPISKE EKKO- FUND(KORONAR) • TILSTANDEN KAN IKKE FORKLARES AF ANDEN KENDT SYGDOMSPROCES

  15. PARAKLINISKE FUND • BIOKEMISK • CRP, SR og andre fasereaktanter  • Leukocytter normale/forhøjet • Hb nedsat især ved lang sygdom • Trc • nedsatøget risiko for MI • øget (fasereaktant) • ANA og IgRF ikke målbare • Cytokiner  • RADIOLOGISK • Evt. cardiomegali • EKG • PR , ST-forandringer, R-tak 

  16. KARDIOVASKUL. MANIFESTATIONER • HJERTE • Koronaraneurismer • ubehandlet: 20-25 %. • Gns: 10. Dag • Højest hyppighed: 4. Uge • Trombose  AMI • Perforation  hæmopericardium • Kato et al:(angiografi-studie) • 1-3 mdr: 15 % aneurismer  5-18 mdr: 50 % ingen aneurismer 25 % mindre aneurismer 35 % stenoser • Gigant-aneurismer > 8 mm  dårlig prognose

  17. KARDIOVASKUL. MANIFESTATIONER • HJERTE, FORTSAT. • Myocarditis • Takykardi udover tp. • Meget sjældent hjerteinsuff eller cardiogent shock • Pericardieexudat • Mild vaskulit • mindre evne til vasodilatation • KAR • Aneurismer på andre middel-store arterier • Trombose med autoamputation

  18. ATYPISK/ INKOMPLET KAWASAKI • TILFÆLDE SOM IKKE OPFYLDER NOK KRITERIER MEN SOM HAR • LANGVARIG FEBER • KORONARANEURISMER(20 %) • BIOKEMISK LIGNER KS • OFTE YNGSTE PTT - HØJEST RISIKO • DIAGNOSTISK TEST SAVNES !!!

  19. FORLØB Subakut fase (til 4.uge) - feber - obj.fund  - afskalning periungialt - artrit - trombocytose - aneurismer - mortalitet højst Akut febril fase (1-2 uger) - feber - konjunktivit - orale forandr. - extrem.forandr. - lymfadenopati - myocardit/peri- cardieexudat - ingen aneurism Rekonvalescens fase (fra 4.uge) - obj.fund væk - SR normaliseres 4 UGER 2 UGER

  20. DIFF.DIAGNOSE • STREPTOKOKINFEKTION • StrepA-pos. • Respons på antibiotika • STAFYLOKOKINFEKTION/TOXISK SHOCK SYNDROM • Hypotension, nyrepåvirkning. • STEVEN-JOHNSON SYNDROM • Fasereaktanter lavere • Hudaffektion anderledes • SYSTEMIC ONSET JUVENILE RHEUMATOID ARTHRITIS • MÆSLINGER • Purulent konjunktivit • Fasereaktanter og leukocytter • Exanthem anderledes

  21. BEHANDLING • FØLG AFDELINGENS INSTRUKS (OBS!) • Gammaglobulin 1,5-2g/kg(max 70g) i.v. over 10-12 timer (engangsdosis) • Aneurismer (20-25%2-4%) • Ikke afebrile børn • Mortalitet: 1-2%0,08% • Acetylsalisylsyre(ASA) • Antiinflammatorisk: 50-80-100 mg/kg/døgn, 4 doser (30 mg), ingen effekt på aneurismer. • EFTER DEN AKUTTE FASE (FEBER VÆK) • Antitrombotisk: 3-5 mg/kg/døgn, 1 dosis • Behandlingslængde se senere.

  22. JAPAN INGEN ANEURISMER GAMMAGLOBULIN 400 MG/KG/D 5 DAGE ACETYLSALISYLSYREDOSIS 30-50 MG/KG/D ANEURISMEFREKVENS/% DAG 30 DAG 60 IVGG 15 2,5 - IVGG 42,2 24,4 USA INGEN ANEURISMER GAMMAGLOBULIN 400 MG/KG/D 4 DAGE ACETYLSALISYLSYREDOSIS 100 MG/KG/D ANEURISMEFREKVENS/% 2 UGER 7 UGER IVGG 8 3,8 - IVGG 23,1 17,7 ASA-DOSIS ??TO STUDIER KONKLUSION: ASA 100 MG/KG MERE ANTIINFLAMMATORISK ??

  23. ASA-DOSIS ?? • METAANALYSE AF 28 STUDIER MED IALT 4151 PTT. • PEDIATRICS, DECEMBER 1995 • INGEN FORSKEL MELLEM • Højdosis IVGG + lavdosis ASA OG • Højdosis IVGG + højdosis ASA • Men ASA-dosis skilte ved 80 mg/kg/d • PEDIATRICS, DECEMBER 1997 • Ingen forskel i outcome ved forskellig ASA-dosis. Japansk.

  24. FOLLOW UP • EKKOKARDIOGRAFI • Under indlæggelse: x 1/uge i 2 måneder • 10-14.dag, 4 uger, 2-3 måneder • UDEN KORONARFORANDR. • Antitrombotisk ASA i 2 mdr. Ingen restriktioner. • Afsluttes efter 2 mdr: klinisk us, EKG, EKKO • KORONARFORANDR., INGEN SYMPTOMER. • Antitrombotisk ASA. Ingen restriktioner. • Hver 3. Måned: klinisk us, EKG, EKKO. • Afsluttes når koronarforandr er væk. • KORONARFORANDR. OG SYMPTOMER. • Individualiseres.

  25. FOLLOW UP SPECIEL • KORONARANGIOGRAFI • Aneurismer > 8mm eller multiple • Forandringer > 6 mdr. • Iskæmisk hjertesygdom • ARBEJDSFORSØG • Alder, evt dobutamin-stress-EKKO.

  26. ANDEN BEHANDLING • STEROID • Evt 3-dages kur (30mg/kg/d) + IVGG 1g/kg ved primært behandlingssvigt • AK-BEHANDLING • TROMBOLYSE-BEHANDLING • INVASIV KARDIEL BEHANDLING • PTCA, +/- stent. • KORONAR BY-PASS • HJERTETRANSPLANTATION • Perifere stenoser • irreversibel myocardie-dysfunktion

  27. RISIKOBØRN • FEBER > 16 DAGE • RECIDIV AF FEBER > 2 DØGN • HØJ CRP, EVT  EFTER IVGG. • ARYTMI • ALDER < 1 ÅR • DRENGE • TROMBOCYTTER  • CARDIOMEGALI • STORE ANEURISMER

  28. SEQUELAE • MORTALITET 0,08-1-2 % • DK: 0 % • Akut myocardie infarkt • KORONARKAR-STENOSER • Iskæmisk hjertesygdom • ARTERIOSCLEROSE ????

  29. KS PÅ OUH • DIAGNOSENO M 30.3 KAWASAKI’S SYGDOM • PERIODE 1994 - 2000 (MEDIO SEPTEMBER) • 27 børn • Heraf 1 barn afsluttet hurtigt uden KS • 19 børn behandlet på OUH • 7 børn kun set ifm EKKO beh. • 1 barn; Hjørring • 1 barn; Kenya • 1 barn; Skejby • 1 barn; Mallorca, Spanien • 3 børn; Sønderborg

  30. KAWASAKI ?? • JOURNALGENNEMGANG • 4 kontrolbørn - journalmat. • Inkluderet • 3 kontrolbørn - journal god. • Inkluderet • 19 ”OUH-børn” • 1 barn beh som KS • Opfylder kriterier • immunoglobulin • Pericardieexudat • Facit i dag: JRA • Ekskluderet • 1 barn med klar KS • Serokonv svt. Parvovirus • Inkluderet • 2 børn med tvivlsom diagnose • inkluderet

  31. KS PÅ OUH • 25 BØRN MED KS • 10 piger • 15 drenge • Kønsratio 1,5 • ALDERSGRUPPE • 2 mdr til 10 år • 80 % 5 år eller derunder • INGEN DØDE

  32. ALDERSFORDELING

  33. INDLÆG.MØNSTER

  34. KS-KRITERIER • FEBER > 5 DAGE • 100 % • EXTREMITETSFORANDRINGER • 55 % • ORALE SLIMHINDEFORANDRINGER • 80 % • POLYMORFT EXANTHEM • 90 % • BILATERAL KONJUNKTIVIT • 90 % • CERVIKAL LYMFADENOPATI • 65 %

  35. DIAGNOSE • ”DIAGNOSE-TID” • Generelt: 3 dage (0-11) • Aneurismer: 4,8 dage (0-11) • 75 % AF BØRNENE BEHANDLET MED ANTIBIOTIKA INDEN DIAGNOSE • Halsinfektion incl scarlatina • Meningitis • Urinvejsinfektion • Sepsis

  36. BEHANDLING OG FOLLOW-UP • 23 BØRN MODTOG BEHANDLING BEHANDLING. • 1 barn fik ikke pga. for sen diagnose • 1 barn fik ikke (Mallorca-pt) • INDLÆGGELSESTID • Gennemsnit: 15 dage (3-39) • FOLLOW-UP TID • Gennemsnit: 3½ måned (1-16½)

  37. EKKOKARDIOGRAFI • ALLE 25 BØRN BLEV EKKOKARDIOGRAFERET MINDST 1 GANG. • 11 børn havde patologisk EKKO (44%) • Aneurismer: 8 børn (32%) • Alle drenge • Pericardieexudat: 5 (20%) • Myocardit: 2 (8%) • Nogle børn havde flere fund. • ALLE FORANDR. REVERSIBLE DOG • 1 barn følges stadig og har fået lavet angiografi pga. stort aneurisme (7-8mm)

  38. EKKO-FUND

  39. PARAKLINISKE FUND • MAX. CRP • Generelt: 185 (36-403) • Aneurismer: 200 (99-321) • MAX. TROMBOCYTTER • Generelt: 713 (367-1252) • Aneurismer: 778 (440-1252) • MAX. SÆNKNING • Generelt: 82 (20-136) • 6 PTT. MED FORH. LEVERENZYM(GGT/ALAT) • 7 PTT. MED NEDSAT HB. • 3 PTT. FIK LAVET LP.(1 MED PLEOCYTOSE) • 1 PTT. HAVDE HYDROPS AF GALDEBLÆRE.

  40. OVERVEJELSER • LILLE MATERIALE !!! • ANEURISME-FOREKOMST HØJ. • ASA-dosis for lav ?? • Bedre EKKO-udstyr ?? • Bedre EKKO-folk ?? • SMÅ BØRN (<1 ÅR) = HØJ RISIKO • Høj aneurisme-forekomst • Diagnosedelay. • Kriterier • 3½ kriterie.

More Related