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Cas clinique

Cas clinique. Tom, 6 mois. Lundi 5 octobre 2009 Marie Lafleur. Il est adressé par son médecin traitant pour faire un EEG en urgence . Interrogatoire : Le 06/09/09 : 1 er épisode de crises convulsives après le biberon

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Presentation Transcript

  1. Cas clinique Tom, 6 mois Lundi 5 octobre 2009 Marie Lafleur

  2. Il est adressé par son médecin traitant pour faire un EEG en urgence . Interrogatoire : Le 06/09/09 : 1er épisode de crises convulsives après le biberon -> révulsion oculaire -> perte de contact pdt 1 min -> flexion des 4 membres Du 17/09/09 au 21/09/09 : 4 à 5 crises identiques par jour au réveil ou après le biberon La maman remarque que Tom tient moins bien sa tête depuis

  3. Quelles hypothèses diagnostiques envisagez vous ?

  4. Épilepsie car survenue répétitive de crises convulsives

  5. Quelles étiologies des crises convulsives chez le nourrisson connaissez vous ?

  6. Fébriles : Convulsions hyperthermiques simples ou complexes Méningites purulentes Méningo encéphalites herpétiques Causes rares : abcès du cerveau, trombophlébite cérébrale, neuropaludisme Non fébriles : Hématome sous dural aigu Métabolique : hypoglycémie, hypocalcémie Déshydratation aigüe : hyponatrémie, correction trop rapide d’une hyponatrémie Intoxication Malaise grave : anoxo-ischémique cérébral HTA SHU Idiopatique cryptogénique

  7. Examen clinique : En forme, PC stable : 45.2 cm (tjs penser au PC !) Neuro : Petite hypotonie axiale Tient difficilement sa tête au tiré assis ROT+/+ BBK+/+ Tonus segmentaire normal Attrape difficilement les objets Suit du regard Pas de tripode Ne décolle pas la tête en décubitus ventral Le reste de l’examen est normal À l’interrogatoire : pas d’ATCD fam d’epilepsie (tjs demander)

  8. Après l’examen clinique éliminer des causes de convulsions chez le nourrisson

  9. Pas de fièvre Hématome sous dural : pas de trauma, pas d’augmentation du PC Déshydratation aigüe : pas de signes de déshydratation Malaise grave : durée courte des crises HTASHU : pas de fièvre, pas de diarrhée Intoxication ? Métabolique ?

  10. A quel type de crises du nourrisson pensez vous ?

  11. Sd de West

  12. Quelles sont les caractéristiques de ce syndrome ?

  13. Déf : triade -> spasme Spasme des 4 mb, du tronc et de la nuque En flexion le + svt Durant 2 à 3 secondes et groupés par salves de 4 ou 5 spasmes -> régression du développement psychomoteur Débute svt avant les crises -> hypsarythmie EEG intercrises anarchique associant des pointes, des pointes ondes Ondes lentes ou de gdes amplitudes, asynchrones, apparaissant ou disparaissant d’un moment à l’autre et d’une zone à l’autre Pdt le sommeil au début, puis progressivement en permanence Un spasme se caractérise par un aplatissement du tracé Fréquence : 1/5000 naissances Pfs triade incomplète Débute entre 3 et 12 mois, pic à 5 mois Légère prédominance masculine

  14. Etiologies du Sd de West Épilepsie cryptogénique : Une étiologie existe mais les explorations complémentaires n’identifient pas la cause Épilepsie symptomatique : Formes secondaires à une lésion cérébrale fixée ou évolutive

  15. Sd des myoclonies bénignes du jeune nourrisson (non épileptique) : Rare Pas d’atteinte intellectuelle EEG de veille et sommeil constament normal Guérison sans ttt Épilepsie myoclonique de la petite enfance : Aspect des crises et EEG de veille et de sommeil différent de celui du Sd de West Pronostic meilleur Diagnostic différentiel

  16. Quels examens complémentaires demandez vous pour confirmer le diagnostic et trouver la cause ?

  17. Imagerie EEG : hypsarythmie IRM cérébrale : hématome sous dural, malformations …. FO : HTIC (tjs penser à regarder la fontanelle) Génétique Caryotype ac le consentement signé des parents : facteurs génétiques (T21 …) Biologique Chromatographie des AA et ac. Organiques maladie neuro métabolique Bilan hépatique : maladie métabolique, évaluation de la fct hépatique avant instauration du ttt Ammoniémie (1h après le repas) : maladie métabolique Lactate veineux : maladie métabolique ac hyperlactacidémie Iono : hypoglycémie, hypocalcémie NFP : standard CPK : augmente ds les convulsions

  18. Résultats des examens complémentaires Biologie : NFP Iono normal Bilan enzymatique Génétique En attente (un mois) Imagerie FO : normal IRM : en attente EEG : contre rendu

  19. D’après vous les résultats confirment ils le diagnostique de Sd de West ?

  20. OUI ! Triade : Hypsarythmie Régression psychomotrice Spasmes Âge

  21. Pronostic Favorable si : Développement psychomoteur antérieur normal Disparition des crises Absence de séquelles psychomotrices Imagerie normale Normalisation à l’EEG => Spasmes idiopathiques bénins Défavorable si : Persistance des spasmes et trbles électriques Évolution vers un autre type d’épilepsie Lennox Gastaut en particulier Stagnation des acquisitions psychomotrices ou tble du comportement

  22. Fréquence : 5% Apparaît entre 3 et 5 ans Idiopathique ds 30% des cas Signes : crises toniques nocturnes Régression intellectuelle Absences atypiques Pronostic : mauvais -> crises peu sensibles au ttt Sd de Lennox-Gastaut

  23. Connaissez vous le ttt du Sd de West ?

  24. Vigabatrin (SABRIL 100 à 150 mg/kg) Corticothérapie à forte dose en cas d’échec Durée variable du ttt dépendant de l’étiologie et de la réponse au ttt Concernant Tom : On a commencé par lui donner 500 mg de sabril 2*/j -> mais crises persistantes et hypsarythmie => 800mg 2*/j

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