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MIASTENIA OCULAR PURA, RESPUESTA AL TRATAMIENTO EN RELACION A SUBTIPOS INMUNOLOGICOS Y ENFERMEDADES AUTOINMUNES ASOCIADA

Figueredo María A 1 ,Vadala M 1 ,Jomñuk C 1 ,Catalfamo S 2 ,Sancholuz F 3 ,Dacal P 4 ,Cristalli D 1 ,Golberg M 1 1 Neurología Hospital San Roque LP, 2 Neurología Hospital Mi Pueblo Florencio Varela , 3 Clínica Médica Hospital Rossi LP, 4 Neurología H Alejandro Korn LP.

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MIASTENIA OCULAR PURA, RESPUESTA AL TRATAMIENTO EN RELACION A SUBTIPOS INMUNOLOGICOS Y ENFERMEDADES AUTOINMUNES ASOCIADA

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Presentation Transcript

  1. Figueredo María A1,Vadala M1,Jomñuk C1,Catalfamo S2,Sancholuz F3,Dacal P4,Cristalli D1,Golberg M11Neurología Hospital San Roque LP,2 Neurología Hospital Mi Pueblo Florencio Varela , 3 Clínica Médica Hospital Rossi LP, 4 Neurología H Alejandro Korn LP MIASTENIA OCULAR PURA, RESPUESTA AL TRATAMIENTO EN RELACION A SUBTIPOS INMUNOLOGICOS Y ENFERMEDADES AUTOINMUNES ASOCIADAS

  2. INTRODUCCION La Miastenia Gravis esunaenfermedadmediadaporanticuerposqueafecta la membranapostsináptica de la unión neuromuscular. Incidencia 14/100.000 Los Anticuerpos anti receptor de acetilcolina (ACRA) están frecuentemente presentes y los receptores de acetil colina están funcionalmente disminuidos También se identifican Anticuerpos anti tiroscinaespécifica del músculo (Musk)

  3. INTRODUCCION COMIENZO Miastenia Gravis Generalizada (MGG) Miastenia Gravis Ocular (MG) EVOLUCION en 2 años

  4. INTRODUCCION • Los subgrupos serológicos, de edad de comienzo, asociación con enfermedades autoinmunes son las variables que con más frecuencia se intentan correlacionar con la evolución clínica y respuesta al tratamiento de los dos subgrupos clínicos más clásicos de la enfermedad, MG generalizada y MGO pura a la fecha con diferentes resultados.

  5. OBJETIVOS Relación

  6. MATERIALES Y METODOS • Se trata de un trabajo observacional y retrospectivo • HC 32 (N32) pacientes con diagnóstico de Miastenia Gravis (MG) • Hospital San Roque de La Plata en los últimos 6 años • 6 pacientes (19%) MOPura (seguimiento > a 30 meses) • Miastenia Gravis Grado I de la Clasificación de Miastenia Gravis de la fundación americana de MG • 2 mujeres 4 varones • Edad de comienzo entre 16 y 71 años

  7. MATERIALES Y METODOS • Diagnóstico: • Cuadro clínico • Electrofisiológico • Fibra Unica para los pacientes Dobleseronegativos • Dosaje de Anticuerpos • Antireceptor de Acetilcolina (ACRA) • Antitirosincinasa del músculo específica (MUSK) • Presentación/ Severidad/ Respuesta al Tratamiento se evaluaron mediante la Clasificación Clínica, Estado Terapéutico y Estado Postintervencional de la Fundación Americana de Miastenia Gravis • TAC o RMN de torax para evaluar patología tímica

  8. TABLA PACIENTES MOPura

  9. RESULTADOSEstado Terapéutico N1 N 5

  10. Resultados N 3 N3

  11. Estado Post IntervencionalFundacion Americana de MG • Remisión Completa Estable (RCE) • El paciente no ha tenido síntomas o signos y no ha recibido tratamiento en el último año. • No hay debilidad en ningún músculo. Aislada debilidad de la oclusión de los párpados. • Manifestaciones Mínimas (MM) • El paciente no tiene síntomas funcionales limitantes por su MG pero tiene cierta debiliad muscular en el examen • MM 3 han recibido anticolinesterásicos o inmunosupresores en el último año • Exacerbaciones (E) • Pacientes RCE , RF (Remisión Farmacológica) o MM que luego desarrollan hallazgos clínicos mayores de los que permiten esos criterios.

  12. RESULTADOSEstado Terapéutico N 3 100 % N 2 66 % N1 34 % ManifMinimas / Exacerbaciones Remisión Completa Estable

  13. RESULTADOSComienzo de la Miastenia N 2 66 % N 1 N 1 N 1 34 % N1 Remisión Completa Estable Manif Min/Exac

  14. RESULTADOSSubgrupo Inmunológico/Enf Autoinmunes Artritis Reumatoidea Vitiligo Hiperexitabilidad del Nervio Periferico N 3 N 3 N 2 66 % N 1 34 % Remisión Completa Estable Manif Min/ Exacerbaciones

  15. Discusión • Bajo porcentaje de pacientes que mejoran solamente con Piridostigmina • La piridostigmina mejora la ptosis pero no la diplopía • No se observa un subgupo inmunológico relacionado con la edad de comienzo y la respuesta al tratamiento si bien los de peor evolución fueron todos ACRA + • La asociación de enfermedades autoinmunes parece tener relevancia como predictor de exacerbaciones duante el retiro de los esteroides, esto puede significar que la respuesta autoinmune en estos pacientes es mas severa adhiriendo a lo expuesto en trabajos anteriores en relación a Enfermedades Autoinmunes asocidas (Christensen PB y col). Estudios más amplios son necesarios para validar aun más estas observaciones en el subgrupo clínico MGO Pura

  16. BIBLIOGRAFIA • Christensen PB. Associated autoimmune in Myasthenia Gravis. ActaNeurol Scand 1995: 91: 192-195. 0 Munksgaard 1995. • Gilbert Molly E. Ocular Myasthenia Gravis Treatment. Arch Neurol/Vol 34 (No 12), Dec 2007 • Mazia,C. Miastenia Grave y Síndrome miasténico de Lambert-Eaton.NeuroinmunologíaClínica.Correale J, Villa A, Garcea O.Editorial Médica Panamericana.2011p 285-297 • UladzimirLuchanok and HenrJ.Kaminski.Ocularmyasthenia: diagnostic and treatment recommendations and the evidence base. Current Opinion in Neurology 2008, 21:8–15 • Vincent A. Clinical and serologicalsubgroups of Myastheniagravis and theirrelevancetoformulatingtreatment. Acta Myologica.2010 p 86.

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