1 / 23

Kazuistika

Kazuistika. Zuzana Humlová Ústav patologické fyziologie 1. LF UK. The New England Journal of Medicine January 27, 2000, p. 264-273. žena, 66 let MA: nefrotický sy OA:

halima
Download Presentation

Kazuistika

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Kazuistika Zuzana Humlová Ústav patologické fyziologie 1. LF UK

  2. The New England Journal of MedicineJanuary 27, 2000, p. 264-273 • žena, 66 let • MA: nefrotický sy • OA: • v r. 1970 zjištěna hypertenze na podkladě fibromuskulární dysplazie pravé renální tepny, bypass selhal, insuficience pravé ledviny • v r. 1976 diagnostikována angina pectoris • v r. 1981 zjištěn diabetes mellitus, inzulinoterapie • v r. 1995 hodnoty renálních funkcí: urea 12 mmol/l, kreatinin 114,9 umol/l

  3. v r. 1997 bypass na koronárních tepnách, ECHO-rozšíření výtokového traktu levé komory, mitrální regurgitace • v r. 1998 zjištěn sy karpálního tunelu oboustranně, noční bolesti obou DK, ztráta vibračního čití, chrapot • zhoršení otoků DK, proteinurie, terapie diuretiky opakovaně vedla k ortostatické hypotenzi, synkopální stavy • gastrointestinální obtíže, střídání obstipace s průjmy

  4. slezina palpačně 4 cm pod levým žeberním obloukem • v r. 1999 implantován kardiostimulátor pro synkopální stavy spojené s AV blokem III. stupně

  5. Nynější onemocnění • vzestup synkopálních stavů • hypotenze TK 60/40 mmHg, • zjištěn systolický šelest • masivní otok DK

  6. Laboratoř při I. přijetí • urea (mmol/l) 14.63 • kreatinin (umol/l) 353.6 • bílkovina (g/l) 52 • albumin (g/l) 12 • TSH (μU/ml) 14.3 • T4 (nmol/l) 68.21 • železo 3.1 • Vazebná kapacita (μmol/l) 25 • Moč: sběr za 24 h: 9,57 g, kreatinin 0,462 g

  7. ECHO • koncentrická hypertrofie, EF 65%, kalcifikace anulu Mi chlopně, ztluštění Ao chlopně bez stenozy, ztluštění stěny pravé komory, mírná Mi regurgitace velmi mírná Ao, Tri a Pu regurgitace

  8. II. přijetí • 6 týdnů po propuštění přijata pro zhoršení otoků, zhoršení dušnosti a anginozních obtíží. TT 37 st. C, TK 110/50, systolický šelest 3/6 nad celým prekordiem a apexem, poklepové ztemnění bilat. bazálně, slezina 9 cm pod levým žeberním obloukem, periferní otoky, porucha vibračního čití.

  9. Laboratoř II. přijetí • urea (mmol/l) 12.675 • kreatinin (umol/l) 380 • bílkovina (g/l) 51 • albumin (g/l) 13 • kalcium (mmol/l) 1.95 • fosfor (mmol/l) N • glykemie (mmol/l) 5.66 • Na (mmol/l) 142 • K (mmol/l) 2.8 • Cl (mmol/l) 101

  10. Krevní obraz • Hematokrit 26,3 • MCV 88 • Leukocyty 9,000 • Trombocyty 505,000

  11. EKG • SR, 76/min, AV blok I. st., známky prodělaného IM přední stěny, nespecifické změny ST úseku a vln T, velmi nízká voltáž v končetinových svodech

  12. RTG • RTG hrudníku: mírné rozšíření srdečního stínu, bilaterální výpotek • RTG břicha: splenomegalie, kalcifikace v a. lienalis, obou illických tepnách

  13. Shrnutí dosavadních nálezů: • známky nefrotického syndromu • kardiální insuficience (v.s. na podkladě restriktivní KMP dle klinických, EKG a ECHO nálezů) • bilaterální senzorická neuropatie • ortostatická hypotenze • chrapot • bilaterální sy karpálního tunelu • hypothyreoza • diabetes mellitus • porucha střevní motility • splenomegalie • normocytární anémie • trombocytóza

  14. 1. otázka • Co může být příčinou otoků u této pacientky? • primárně retence Na a vody NS, hypoproteinémie, kardiální insuficience

  15. 2. otázka • Kdy se setkáme s projevy nefrotického syndromu (NS)? • FSGN, MN, MZ, diabetická nefroskleroza, lupusová nefritida, amyloidoza

  16. 3. otázka • Co je typické pro nefrotický sy? Jaké jsou jeho komplikace ? • infekce, TEN,poruchy metabolismu lipidů, proteinová malnutrice

  17. 4. otázka • Zvažována diagnoza restriktivní KMP. Co může být její příčinou? • Myokard: neifiltrativní onemocnění myokardu-idiopatická, familiární, DM, infiltrativní-amyloidoza, sarcoidoza, Gaucherova choroba, "storage disorders" hemochromatosa, glykogenosy) • Endomyokardiální: fibroza, Löfflerův sy, karcinoid,léky

  18. 5. otázka • Proč se objevovaly anginosní obtíže? Co je příčinou poruch rytmu? 6. otázka • Jak byste vysvětlili periferní senzorickou neuropatii?

  19. 7. otázka • Čím mohla být zapříčiněna ortostatická hypotenze? • Souvisí s tím i poruchy motility? 8. otázka Jak byste vysvětlili splenomegalii a současně trombocytozu?

  20. Pro které systémové onemocnění mohou tyto nálezy svědčit a proč?

  21. AMYLOIDOZA • systémové • topicky omezené • senilní • 14 různých proteinů - např. SAA, lehké řetězce Ig, transthyretin, cystatin, ANP,….

  22. AL amyloidosa • AL amyloidosa = na basi lehkých řetězců • abnormální klon B lymfocytů • častěji lambda řetězce • agregace do fibril probíhá prakticky ve všech orgánech kromě CNS • špatná prognóza- medián přežití 13, 2 měsíce po stanovení diagnózy, v případě kardiálního selhání medián 4 měsíce, 48% zemře na progresi srdečního selhání či maligní arytmii • diagnóza-endomyokardiální biopsie, biopsie kostní dřeně,ELFO, imunoelfo, isoelektrická fokusace

  23. Srdeční selhání Makroglosie chrapot Poruchy periferního nervového systému AL AMYLOID Splenomegalie Anémie Hypofunkce nadledvin hypothyreoza Hepatomegalie Nefrotický syndrom

More Related