ENFERMEDADES DEL PENE EN LA INFANCIA

1. ENFERMEDADES DEL PENE EN LA INFANCIA PROF. DR. LEONARDO NORTES JEFE DEL SERVICIO DE UROLOGIA PEDIATRICA H. UNIVERSITARIO V. ARRIXACA USP SAN CARLOS. MURCIA. ESPAÑA CONGRESO DE LA SOCIEDAD MURCIANA DE UROLOGIA MURCIA , 12 Y 13 NOVIEMBRE 2010 www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatri

2. FUNCIONES DEL PENE COMO ESTRUCTURA BIOLÓGICA FUNCIÓN UROLÓGICA O EVACUADORA URINARIA FUNCIÓN DE SOPORTE A LA REPRODUCCIÓN FUNCIÓN DE SATISFACCIÓN SEXUAL EN LA INFANCIA LA FUNCIÓN EVACUADORA ES LA ÚNICA IMPORTANTE. LAS DEMÁS SON POTENCIALES. www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatric

3. EN OCASIONES EL PENE SE CONVIERTE EN UN ARTEFACTO PURAMENTE ORNA- MENTAL , DE LUJO , LO QUE NO ES EL CASO EN ESTA EX POSICIÓN. www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica

4. ENFERMEDADES DEL PENE EN LA INFANCIA QUE AFECTAN A LA FUNCIÓN UROLÓGICA FUNDAMENTALMENTE PÓLIPOS DE LA URETRA POSTERIOR ECTOPIA URETERAL EN URETRA DIVERTÍCULO URETRAL MEGAURETRA VÁLVULAS DE LA URETRA POSTERIOR VÁLVULAS DE LA URETRA ANTERIOR FISTULA URETRAL CONGÉNITA QUISTES DE LA URETRA DUPLICACIONES DE LA URETRA EPISPADIAS -EXTROFIA FIMOSIS Y ESTENOSIS DEL MEATO www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.eswww.urologiapediatrica

5. EL PÓLIPO FIBROEPITELIAL DE LA URETRA POSTERIOR DE CARÁCTER CONGÉNITO Y BENIGNO ALTERA EL FLUJO MICCIONAL SE DIAGNOSTICA POR CUMS O ECOGRAFÍA NO SON RAROS Y NO SUELEN CAUSAR OBS- TRUCCIÓN , AUNQUE PRODUCEN VACIADO INTERMITENTE ( WILLIAMS D.I.ETALTS.J.UROL.1966) (CARRIÓN P.,ET ALTS.CIR.PEDIATR.2010) DE TEJIDO CONECTIVO Y EPITELIO EN OCASIONES ASOCIADOS A OTRAS UROPATIAS (DOWNS R.A ET ALTS.BR.J.UROL.1970) SE EXTIRPAN POR VIA ENDOSCÓPICA O MEDIANTE CIRUGÍA ABIERTA SOBRE TODO SI ES NECESARIO CUALQUIER OTRO GESTO (NORTES L.,ET ALTS..ACTAS UROL.ESP.2000) NO RECIDIVAN www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatric

6. .. EL URÉTER ECTÓPICO EN URETRA ASOCIADO A UNA DUPLICIDAD HOMOLATERAL Y A REFLUJO VESICORENAL O UROPATÍA OBS- TRUCTIVA. PUEDE DEPENDER DE UN SISTEMA ÚNICO. 1/2000 NACIDOS Y 3 MUJERES A 1 HOMBRE. EL HEMISISTEMA AFECTO TIENE DISPLASIA. (MACKIE G.G.ETALTS.J.UROL.1975) LA INCONTINENCIA ES EL MOTIVO DE LA PRIMERA CONSULTA. EL GOTEO CONTINUO DE ORINA , SOBRE TODO EN NIÑAS, ES LO MÁS LLAMATIVO. EN NIÑOS UN EPISODIO DE PIELONEFRITIS SECUN- DARIO AL REFLUJO NO ES RARO. LA INCONTINENCIA DE GOTEO EN EL VARÓN NO ES EL SÍNTOMA MÁS EVIDENTE. (OXFORD UROL.2009) www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.eswww.urologiapediatric

7. EL URETER ECTOPICO EN LA URETRA DIAGNÓSTICO POR CLÍNICA ULTRASONIDOS RNM Y CUMS CISTOURETROSCOPIA Tc-DMSA RENOGRAMA Y UROGRAFIA (OXFORD UROL.2009) EL DIAGNÓSTICO PRENATAL , MUY FRECUENTE EN LA ACTUALIDAD EN LAS UROPATÍAS CONGÉ- NITAS OBSTRUCTIVAS , NO ES FRECUENTE EN EL URÉTER ECTÓPICO PORQUE LA HIDRONEFROSIS ES EXCEPCIONAL. www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica

8. TRATAMIENTO DEL URETER ECTÓPICO EN URETRA POSTERIOR. NEFRO O HEMINEFROURETERECTOMIA POLAR SUPERIOR SI HAY MUY POBRE O NULA FUNCIÓN DEL HEMISISTEMA AFECTADO , POR REFLUJO, UROPATÍA OBSTRUCTIVA O DISPLASIA. 145 heminefroureterectomias desde 1980 hasta 2010. (380.000 nacimientos) 43 “ por uréter ectópico dúplex en el mismo periodo. 1 nefroureterectomia doble por uréter ectópico homolateral. 40 nefroureterectomias por uréter ectópico de sistema único con anulación renal. (Nortes l.,et Alts. SIUP,Miami,USA,1997) URETEROCISTONEOSTOMIA EN DOBLE CAÑÓN O URETERO-URETEROSTOMIA Y URETERECTOMÍA RESTANTE SI LA FUNCIÓN SUPERIOR ES ACEPTABLE. 7 ureterocistoneostomias en doble cañón por uréter ectópico dúplex funcionante. 3 uretero-ureterostomias por uréter ectópico funcionante. ABSTENCIÓN SI NO HAY PROBLEMAS. Oxfordurology.2009 www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica

9. URÉTER ECTÓPICO SOBRE DOBLE SISTEMA DERECHO. PIODOLICOMEGAURÉTER POLAR SUPERIOR DERECHO. TUMORACIÓN ABDOMINAL PIURIA FIEBRE HOMBRE DE 2 AÑOS HEMINEFROURETERECTOMIA POLAR SUP. DER. www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica

10. .. DIVERTÍCULOS DE LA URETRA CONGÉNITOS (RAROS) DIVERTÍCULOS DEL UTRÍCULO PROSTÁTICO (INFECCIONES AGUDAS) DIVERTÍCULOS DE LA URETRA PENEANA (UROPATIA OBSTRUCTIVA DISTAL) 14 CASOS EN NUESTRA EXPERIENCIA ADQUIRIDOS (MÁS FRECUENTES) SECUNDARIOS A CIRUGIA SECUNDARIOS A TRAUMATISMOS EL DIAGNÓSTICO ES CLÍNICO. CUMS ECOGRAFIA UROGRAFIA www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatric

11. TRATAMIENTO DEL DIVERTÍCULO URETRAL RESECCIÓN Y CIERRE A CIELO ABIERTO RESECANDO OBLIGATORIAMENTE EL LABIO ANTERIOR DEL DIVERTÍCULO (14 DIVERTÍCULOS EN NUESTRA CASUISTICA,1980-2010) HUV ARRIXACA USP SAN CARLOS SUTURAS DE 6-7 CEROS MONOFILAMENTO FOLEY 48-72 HORAS VENDAJE FÁCIL DE PONER Y FÁCIL DE QUITAR ANTIBIÓTICOS MIENTRAS SONDA ( 2-7 DIAS ) www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.

12. LA MEGAURETRA MALFORMACIÓN MUY RARA. 3 CASOS ENTRE 1979-2010 NO OBSTRUCTIVA. ACOMPAÑADA DE CIERTA HIPOPLASIA DE CUERPO ESPONGIOSO Y , A VECES , DE LOS CUERPOS CAVERNOSOS. (FIRLIT C.F.,UROL.CLIN.NORTH.AM.1978) EL TRATAMIENTO ES LA URETROPLASTIA SOBRE UN STENT. (NESBIT T.E.,J.UROL.1955) EN OCASIONES NO PRECISA TRATAMIENTO www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatri

13. VALVULAS DE LA URETRA POSTERIOR INCIDENCIA : 1 CADA 6.000 RN (2 CASOS POR AÑO EN LA COMUNIDAD AUT.DE MURCIA) (63 CASOS ENTRE 1978-2010) MALFORMACIÓN CONGÉNITA Y GRAVE QUE CONDICIONA UROPATIAS AÑADIDAS COMPLEJAS Y UN PORCENTAJE SU- PERIOR AL 50 % DE IRC. DIAGNÓSTICO PRENATAL EN EL100% DE LOS CASOS ACTUA- LES. ULTRASONOGRAFÍA RUTINARIA PRENATAL DILATACION IMPORTANTE DEL TUS HIPERTROFIA MUSCULAR DE LA VEJIGA DILATACIÓN DE LA URETRA POSTERIOR OLIGOHIDRAMNIOS POSTNATALMENTE ULTRASONOGRAFIA UROGRAFIA URETEROHIDRONEFROSIS ANULACIÓN FUNCIONAL GAMMAGRAFIA DMSA GRAVES HIPOFUNCIONES RENALES ANULACION FUNCIONAL www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatriica

14. VALVULAS DE LA URETRA POSTERIOR UROPATIAS ASOCIADAS (SECUNDARIAS) DISPLASIA RENAL REFLUJO VESICORENAL MEGAURETER ESTENÓTICO DISFUNCIÓN VESICAL TRATAMIENTO DERIVACION URINARIA RESECCIÓN VALVULAR URETEROCISTONEOSTOMIA AMPLIACION VESICAL TODO EL PROCESO PUEDE DURAR VARIOS AÑOS, HASTA LA PUBERTAD, Y EL TRASPLANTE RENAL PUEDE SER EL FINAL DEL MISMO. www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatric

15. VALVULAS DE LA URETRA ANTERIOR MALFORMACIÓN MUY RARA ( 1 DE CADA 8.000 RN ) JEHANNIN B. CHIR.PEDIATR.1990 (4 CASOS EN NUESTRA EXPERIENCIA ,1979-2010) PUEDE ASOCIARSE A DILATACIÓN DEL TRACTO URI- NARIO SUPERIOR STEPHEN D.ETALTS.J.PEDIATR.UROL.2010 EN OCASIONES LA HEMATURIA ES EL PRIMER SÍNTOMA NORTES L.ET ALTS. XVI CONGRESO ESP.PEDIAT.1985 TRATAMIENTO LA RESECCIÓN ENDOSCÓPICA NORMALIZA LA LUZ URETRAL Y ,GENERALMENTE , EL TRACTO URINARIO SUPERIOR VAN SAVAGE JG ET ALTS.J.UROL.1977 www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.e

16. FISTULA URETRAL CONGENITA MALFORMACIÓN MUY RARA ( UN CASO ENTRE 1978-2010) PUEDE ESTAR ASOCIADA A HIPOSPADIAS DEFECTO DE FUSIÓN DE LOS BORDES URETRALES HIPOPLASIA DE LA ESPONJOSA URETRAL TRATAMIENTO URETROPLASTIA SIMPLE URETROPLASTIA EN ONLAY GOLDSTEIN M.,J.UROL.1975 www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica

17. QUISTE DE LA URETRA ANTERIOR SENO UROGENITAL RARO.( 2 EN NUESTRA EXPERIENCIA) DE ORIGEN CONGÉNITO. DE MANIFESTACIÓN TARDÍA. REVESTIDO DE EPITELIO. TRATAMIENTO LA EXÉRESIS SIMPLE CON ELECTROBISTURÍ EN CORTE CURA LA LESIÓN QUE NO TIENE TENDENCIA A RECIDIVAR. NO ES NECESARIO UN STENT POST RESECCIÓN www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es

18. HEMANGIOMA DEL PREPUCIO LESIÓN RARA (1/20.000 RN) 2 CASOS EN NUESTRA EXPERIENCIA PREDISPONE AL SANGRADO ESPONTÁNEO PUEDE ESTAR ASOCIADA A FIMOSIS EL TRATAMIENTO PREFERENTE ES LA CIRCUNCISION , EXTIRPANDO LA LESIÓN. NEVUS PENEANO HIPERPLASIA CU- TÁNEA DEL PENE www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica

19. FIMOSIS ESTRECHEZ DEL ORIFICIO PREPUCIAL QUE IMPIDE LA RETRACCIÓN DE LA PIEL SOBRE EL GLANDE. OXFORD UROL.2009 ES FISIOLÓGICA EN EL LACTANTE. GAIRDNER D.,BMJ.2003 DESAPARECE ESPONTÁNEAMENTE.(75-80%) OSTER J.,ARCH.DIS.CHILD.2003 SI PERSISTE DEBE SER TRATADA. SI COEXISTE CON UROPATÍAS , TAMBIÉN. BAJO CIERTAS CONDICIONES PERPETÚA LOS EPISODIOS DE ITU. SINGH-GREWAL D.ETALTS.ARCH.DIS.CHILD.2009 PROVOCA DISPAREUNIA. www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatric

20. FIMOSIS LAS COMPLICACIONES DE LA FIMOSIS INCLUYEN DEPÓSITOS DE ESMEGMA BALANITIS AGUDAS PARAFIMOSIS BXO (20% DE LOS CIRCUNCIDADOS EN NUESTRA EXPERIENCIA) (28% OTROS) DEIRDRE M.ET ALTS.,JOUR.PED.UROL.2009 HEMATOMA PREPUCIAL PARAFIMOSIS EN ADULTO EL RIESGO DE CÁNCER DE PENE Y DE ENFERMEDADES DE TRANSMISIÓN SEXUAL, INCLUIDO HIV, ESTÁ AUMENTADO EN HOMBRES NO CIRCUNCIDADOS. OXFORD UROL. 2009 www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es

21. FIMOSIS CIRCUNCISIÓN ENTRE LOS DOS Y 6 AÑOS DE EDAD ANTES SI EXISTEN PROBLEMAS ANESTESIA GENERAL DE CORTA DURACIÓN RÉGIMEN AMBULATORIO CIRCUNCISIÓN REGLADA EVITANDO PREPUCIO- PLASTIAS SUTURAS 4-5/0 RAPID (4 puntos) VENDAJE SIMPLE ANTISEPTICO LOCAL FIMOSIS DESPUÉS DE UNA CIRCUNCISIÓN SOMERA LESIÓN PENEANA DESPUÉS DE CIRCUNCISIÓN RITUAL CASERA www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatric

22. CONCEALED PENIS RETRACCIÓN CICATRICIAL , QUELOIDEA , DEL PREPUCIO UNA DEFICIENTE RESECCIÓN DEL PREPUCIO EN LA CIRCUNCISIÓN BALANITIS XERÓTICA-BXO (20% DE LOS PREPUCIOS PROCEDENTES DE CIRCUN- CISIÓN) (NORTES L. , SOLA J. ,Ana.Pat.) TRATAMIENTO LA CIRCUNCISIÓN RESE- CANDO LA MUCOSA PRE- PUCIAL HASTA EL SURCO BALANICO www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.

23. ANOMALIAS DEL PENE EN LA INFANCIA QUE PUEDEN AFECTAR A LA FUNCIÓN REPRODUCTORA SI NO SON CORREGIDAS DUPLICACIÓN URETRAL DUPLICACIÓN DEL PENE AGENESIA DEL PENE EPISPADIAS EXTROFIA VESICAL HIPOSPADIAS POSTERIOR MICROPENE PENE ENTERRADO PENE RECURVADO www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatri

24. DUPLICACION DE LA URETRA AISLADA ANOMALÍA RARA MÁS FRECUENTE EN NIÑOS (CUATRO CASOS EN NUESTRA EXPERIENCIA) TIPO I DUPLICACIÓN TOTAL TIPO 2 URETRA BÍFIDA PROXIMAL O DISTAL TIPO 3 MEATO PERINEAL,FISTULA EN H-Y (DAS S.,ET ALTS.J.UROL.1977) (WOODHOUSE CRJ.ET ALTS.,BR.J.UROL.1979) TRATAMIENTO EXTIRPACIÓN TOTAL VIA RETRÓGRADA HASTA EL CUELLO VESICAL (VÉRTICE PROSTÁTICO) URETROURETROSTOMIA DISTAL www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonar

25. DUPLICACIÓN VESICAL, PENEANA Y URETRAL COMPLETA MALFORMACIÓN MUY RARA (1 POR 10 MILLONES RN) ASOCIADA A OTRAS ANOMALÍAS RODRIGUEZ C.J.UROL.1965 NUESTRO CASO ASOCIABA: MIELODISPLASIA HERNIA INGUINAL DERECHA PENE HIPOSPÁDICO DERECHO DUPLICIDAD ESCROTAL DISFUNCIÓN VESICAL SECUNDARIA A MIELODISPLASIA GUIRAO M.J.ETALTS.CIR.PEDIATR.2008 EL DIAGNÓSTICO FUE POSTNATAL www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica

26. DUPLICACIÓN VESICAL ,PENEANA Y URETRAL COMPLETA. TRATAMIENTO VESICO-VESICOSTOMIA L-L. EXTIRPACIÓN DEL PENE Y LA URETRA ACCESORIA DERECHA. ORQUIDOPEXIA DERECHA PREVIA FU- SIÓN QUIRÚRGICA ESCROTAL. (NORTES L., ET ALTS.) CORRECCIÓN DEL DEFECTO NEURAL (MARTINEZ-LAGE, ET ALTS.) www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica

27. EPISPADIAS FORMA PARTE DEL COMPLEJO EXTROFIA- EPISPADIAS CALDAMONE A.CLIN.PEDIATR.UROL.1985 EL EPISPADIAS AISLADO ES RARO (1/120 MIL RN-V) OXFORD UROL. ESTÁ ASOCIADO A INCONTINENCIA EN LA MAYOR PARTE DE LOS CASOS (75%) DUCKET J.W.,CLIN.PEDIATR.UROL.1985 ESTÁ ASOCIADO A REFLUJO EN EL 90% DE LOS CASOS AMBROSE S.S.SURG.CLIN.NORTH.AM.1974 TRATAMIENTO RECONSTRUCCIÓN DEL CUELLO VESICAL RECONSTRUCCIÓN URETRAL Y PENEANA CANTWELL F.V.ANN.SURG.1995 www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatric

28. LA EXTROFIA VESICAL Y EL PENE EXTRÓFICO CIERRE DE LA VEJIGA CIERRE DEL CUELLO URETROPLASTIA COLOCANDO LA URETRA EPISPÁDICA EN POSICIÓN HIPOSPÁDICA (MANIOBRA DE CANTWELL-RANSLEY-JAUREGUIZAR) CORRECCIÓN DEL HIPOSPADIAS (BRACKA INLAY- ONLAY-DUPLAY) EL PROCEDIMIENTO COMPLETO NO TIENE PORQUÉ SER HECHO , OBLIGATORIAMENTE , EN UN SOLO TIEMPO. PUEDE SER NECESARIA UNA SIGMOCISTOPLASTIA Y EL CATETERISMO INTERMITENTE www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatric

29. EVOLUCIÓN DE UN PENE EXTRÓFICO DESPUÉS DEL CIERRE VESICAL, SIGMOCISTOPLASTIA , YOUNG-DEES-LEADBETTER Y HERNIORRAFIA INGUINAL DERECHA.( 5 AÑOS DE EDAD ) www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatric

30. HIPOSPADIAS DE LAS PALABRAS GRIEGAS “HYPO” Y “SPADON” “ABAJO” Y “FISURA” REFERIDO AL PENE , DEFINE A UN PENE CON EL MEATO RETRASADO , QUE NO LLEGA A LA PUNTA, Y SITUADO EN LA CARA VENTRAL DEL MISMO (1 / 250 RN) EN LA BIBLIA Y EL TALMUD SE HACE REFERENCIA INDIRECTA AL HIPOSPADIAS : “EL HOMBRE QUE TUVIERA UNA ANORMAL ABERTURA EN EL PENE , NO SE CASARÍA” EN EL 1300 ANTES DE CRISTO, EL FARAÓN MERNE- PTAH (TEMPLO DE KARNAK), DESCRIBIÓ LA AMPU- TACIÓN DE 13 MIL PENES ENEMIGOS LA CIRUGÍA DEL PENE YA HABÍA COMENZADO… www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica

31. ETIOLOGIA DEL HIPOSPADIAS A PARTIR DEL SENO UROGENITAL Y DEL CANAL VESICOURETRAL ,ENTRE LA 6ª Y LA 15ª SEMA- NAS , SE FORMA LA URETRA MASCULINA LANGMAN J.,MED.EMBRIOL.1964 LOS PLIEGUES URETRALES FORMAN LA URETRA LA DIHIDROTESTOSTERONA (5 ALFA REDUCTASA) LIDERA LOS CAMBIOS MASCULINIZANTES (LEYDIG CELLS) LA HERENCIA INGESTA MATERNA DE PROGESTÁGENOS ¿DISRUPTORES ENDOCRINOS (FTALATOS)? NO DEMOSTRADO ¿SINDROME DE DISGENESIA TESTICULAR? NO DEMOSTRADO NO ES CIERTA LA ASEVERACIÓN DE UN AUMENTO DE LOS CASOS DE HIPOSPADIAS EN LA ACTUALIDAD FISCH H.ETALTS.J.UROL.2009 CARMICHAEL S.L.ET ALTS.,EPIDEMIOLOGY.2003 DOLK H.ET ALTS.,ENVIRON HEALTH PERS.2004 FISCH H.ETALTS.JOUR.PED.UROL.2010 www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.

32. CLASIFICACIÓN DE LOS HIPOSPADIAS ANTERIOR REPRESENTA AL 85 % DE TODOS LOS CASOS MEDIOBALÁNICO ES EL 10 % DE TODOS LOS CASOS POSTERIOR ES EL 5 % DE LOS HIPOSPADIAS CON DEFORMIDAD (CHORDA Y CUERPO DEL PENE) MAS DE 25 º DE FLEXIÓN SIN DEFORMIDAD EN FLEXIÓN www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica

33. TRATAMIENTO DEL HIPOSPADIAS ¡ MÁS DE 200 DIFERENTES INTERVENCIONES ! ORTOPLASTIA CORRECCIÓN DE LA DEFORMIDAD EN FLEXIÓN SI ES MAYOR DE 20º. DEL GLANDE SOBRE EL EJE DEL PENE (NESBIT) DEL CUERPO DEL PENE (BASKIN) POSIBLES ROTACIONES TRANSPOSICIÓN PENOSCROTAL URETROPLASTIA CONSTRUCCIÓN DEL TUBO URETRAL AVANCE DEL MEATO Y GLANULOPLASTIA (MAGPY) (DUCKETT J.W.,UROL.CLIN.NORTH.AM.1981) AVANCE URETRAL (KOFF) (KOFF S.J.UROL.1981) THIERSCH-DUPLAY (DUPLAY S.,ARCH.GEN.MED.1874) FLAP DE LA BASE MEATAL (MATHIEU) (MATHIEU P.,CHIR.1932) TIP URETROPLASTIA (SNODGRASS) (SNODGRASS W.T.,J.UROL.1994 ONLAY EN ISLA (DUCKETT J.W.,UROL.CLIN.NORTH.AM.1980)(BASKIN L.S.,J.UROL.1994) KOYANAGI-NONOMURA-HAYASHI (KOYANAGI T.,ET ALTS.,J.UROL.1983) D.BROWNE 1949 www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatric

34. HIPOSPADIAS ANTERIOR URETROPLASTIA ( 2-4 % DE FISTULAS) MAGPY ( AVANCE URETRAL Y GLANULOPLASTIA) TIP ( INCISIÓN DE LA PLACA Y URETROPLASTIA CON O SIN INJERTO EN ONLAY) (SNODGRASS) URETROPLASTIA DUPLAY-THIERSCH URETROPLASTIA FLIP-FLAP (MATHIEU) ORTOPLASTIA DEFLEXIÓN DEL GLANDE SOBRE EL CUERPO DEL PENE (NESBIT) TEST DE GITTES URETROPLASTIA TIPO THIERSCH-DUPLAY Y GLANULOPLASTIA EN HIPOSPADIAS ANTE- RIOR OPERADO www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica

35. HIPOSPADIAS MEDIOBALÁNICO ORTOPLASTIA PLICATURA DORSAL TIPO BASKIN O NESBIT URETROPLASTIA (4 % DE FISTULAS) TIP (SNODGRASS) CON O SIN INJERTO INLAY www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.

36. HIPOSPADIAS POSTERIOR URETROPLASTIA ( 16 % DE FISTULAS) KOYANAGI-NONOMURA-AYASHI (THE BATMAN INCISION) INJERTO DE COLGAJO PREPUCIAL PEDICULADO TUBULIZADO O EN ONLAY (DUCKETT) (DE ESPESOR TOTAL)(DUCKETT 1984,COM.PERSONAL) INJERTO LIBRE TUBULIZADO (MUCOSA ORAL,VESICAL,AURICULAR,PREPUCIAL,) ORTOPLASTIA (LIMITADOS CASOS) MATTOS-SILVA ET ALTS.J.PED.UROL.2009 NESBIT O BASKIN DORSAL www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatric

37. TEJIDOS EMPLEADOS EN INJERTOS EN HIPOSPADIAS MUCOSA PREPUCIAL *** MUCOSA VESICAL * MUCOSA ORAL** PIEL RETROAURICULAR** VENAS APENDICE CECAL DESEROSADO www.leonardonortes.eswww.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica

38. HIPOSPADIAS.TRUCOS INTERVENIRLOS ENTRE LOS 6 Y 18 MESES INSTRUMENTAL ADECUADO EVITAR TORNIQUETES EN LO POSIBLE EVITAR INYECCIONES IN SITU SUTURAS MONOFILAMENTO 6-7 CEROS SUTURAS HERMÉTICAS ESTABILIZAR LOS TEJIDOS SER LO MÁS RÁPIDO POSIBLE EVITAR SONDAS EN LO POSIBLE VENDAJES FÁCILES DE PONER Y QUITAR PIEL DORSAL y LA TÉCNICA MÁS SIMPLE www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.e

39. HIPOSPADIAS : A PESAR DE TODO… ONLAY 28% COMPLICACIONES 15% FISTULAS 11’3% DEHISCENCIAS 1’5% ESTENOSIS MUCOSA BUCAL 56% COMPLICACIONES 32% FISTULAS 20% DEHISCENCIAS 20% ESTENOSIS KOYANAGHI 61’5% COMPLICACIONES 19’2% FISTULAS 42’3% DEHISCENCIAS 34’6% ESTENOSIS 15 % URETROCELES MORIQUAND P. MATTOS SILVA ET ALTS. J.PED.UROL.2009 LA AMPUTACIÓN DEL PENE A LA ALTURA DEL MEATO , COMO SE PRACTICABA EN EL ANTIGUO EGIPTO Y EN GRECIA , NO ES ,HOY EN DIA UNA OPCIÓN BAJO NÚMERO DE HIPOS PADIAS GRAVES REQUIEREN CORPOROPLASTIAS. LAS COMPLICACIONES AU- MENTAN EN LOS PACIENTES ESTIMULADOS ANDROGÉNICA- MENTE. EL PREPUCIO DORSAL ESTÁ OPTIMAMENTE BALANCEADO EN PROTEINAS EN COMPARA- CIÓN CON LOS TEJIDOS VEN- TRALES. ( G. MONFORT) www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatri

40. LA AFALIA Ausencia congénita del pene , de todas sus estructuras , en un individuo XY. ANOMALÍA RARA (1 CASO CADA 20 MILLONES) KESSLER W.O.EALT.UROLOGY 1973 EL ORIFICIO URETRAL ESTÁ LOCALIZADO EN EL PERINÉ, DETRÁS DEL ESCROTO, O EN LA PARED ANTERIOR DEL RECTO. EL TRATAMIENTO PUEDE SER UNA FALOPLASTIA O CIRUGÍA FEMINIZANTE. KLAUBER G. ET ALT.,CLIN.PED.UROL.1985 IMÁGENES CEDIDAS PERSONALMENTE POR EL PROF. ROBERTO DI CASTRO.SERVICIO DE UROLOGIA PEDIÁTRICA .H.MAGGIORE .BOLONIA .ITALIA. www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.

41. MICROPENE Insuficiente desarrollo del pene no asociado a otras malformaciones. ( Vanelli M. Et Alts. Arch.Fran.Ped. 1979) Defecto de secrección de testosterona fetal antes del fin del primer trimestre de gestación. ( Jost A.,Sex.Diff.1965) (SchonfeldW.A. Amer.J.Dis.Child.1943) PENE DE LONGITUD IGUAL O INFERIOR A 2´5 CMT Deficit de gonadotropa y somatotropa. (eje hipotálamo-hipofisario) Anomalía primitiva testicular. Déficit aislado de gonadotropa. DISMINUCIÓN DE LA SECRECIÓN DE TESTOSTERONA www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica

42. MICROPENE DEFICIT DE GONADOTROPINAS DISMINUCIÓN DE LA PRODUCCIÓN DE TESTOSTERONA ESTIMULACIÓN CON HCG (PERHEENTUPA J. ET ALTS.ACTAPAED.SCAND.1972) HIPOPLASIA ESCROTAL . CRITORQUIDIA UNI Ó BILATERAL. DEFICIT AISLADO DE GONADOTROPINAS DEFICIT DE LH S. WILLI-PRADER HIPOPITUITARISMO KLINEFELTER ANORQUIDIA CRIPTORQUIDIA El tratamiento básico comprende la ad- ministración de testosterona exógena. (GUTHRIE R.D. ET ALTS.J.PEDIAT.1973) www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatric

43. MEGAPENE PENE DE TAMAÑO POR ENCIMA DE LA MEDIA O DESPROPORCIONADO EN RELACIÓN AL DESARROLLO GENERAL. DE 0 A 2 AÑOS…….2,7 CMTRS. DE 2 A 6 AÑOS…….3,9 CMTRS. DE 6 A 8 AÑOS…….4,3 CMTRS. (WINTER JSD.PEDIATR.RES.1972) PRIMITIVO O CONGÉNITO SECUNDARIO IMÁGENES DE LACTANTES DE TRES MESES DE EDAD www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica

44. XXX MEGAPENE PUBERTAD PRECOZ Y MEGAPENE SECUNDARIO A TUMOR DE CÉLULAS DE LEYDIG. ORIGEN EMBRIOLÓGICO DE CARÁTER BENIGNO HISTOLÓGICAMENTE SEMEJANTES A RESTOS ADRENALES. (TEILUM G.,ET ALTS.CANCER 1958) EL TRATAMIENTO ES LA EXÉRESIS TUMORAL (GABRILOVE ET ALTS.J.UROL.1980) www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica

45. PENE ENTERRADO (2/1000) RARO EXCESO DE GRASA EN LA BASE DEL PENE PIEL DEL CUERPO DEL PENE DE SUPERFICIE DISMINUIDA FRECUENTE FIMOSIS ASOCIADA TRATAMIENTO CIRCUNCISIÓN RESPETANDO BUEN SEGMENTO DE MUCOSA PREPUCIAL EVENTUAL FIJACIÓN DE LA BASE DEL PENE PROXIMAL EVENTUAL TRATAMIENTO CON GEL DE TESTOSTERONA (KOGAN S.J.,J.UROL.1977) (KING L.R.,DIAL.PED.UROL.1982) WWW.LEONARDONORTES.ES WWW.UROLOGIAPEDIATRICA.ES WWW.LEONARDONORTES.ES WWW.UROLOGIAPEDIATRICA.ES WWW.L

46. MEGAMEATO DEFECTO DE FUSIÓN DE LOS BORDES VENTRALES DE LA URETRA Relacionado con déficit de testosterona fetal o déficit de alfa-reductasa. NO REQUIERE TRATAMIENTO HABITUALMENTE www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatric

47. TRAUMATISMOS DEL PENE Y LA URETRA LOS DEL PENE Y AREA GENITOURINARIA GENERALMENTE AFECTAN A LOS TEJIDOS BLANDOS Y RESPETAN LA URETRA COMPROBAR LA INTE- GRIDAD DE LA VIA URI- NARIA Y RECONSTRUIR LAS LESIONES DE LOS CUERPOS CAVERNOSOS Y DE LA URETRA PENEANA EN LA INFANCIA NO SON FRECUENTES LOS APLASTAMIENTOS POR TRÁFICOS PUEDEN AFEC- TAR A LA URETRA. TAMBIÉN SON INFRECUENTES EN LA INFANCIA www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatric

48. EXTRACTO DE LA PRENSA NACIONAL .2010. ESTÁ CLARO QUE EL PENE SI ES EL 75% DE LA SUPERFICIE COR- PORAL , ES UN ÓRGANO IMPOR- TANTE , INCLUSO EN LA INFANCIA. GRACIAS www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatrica.es www.leonardonortes.es www.urologiapediatri