הצגת מקרה

הצגת מקרה מחלקה נוירולוגית ב"ח וולפסון בי"ח שיבא

בן 72 • התקבל למחלקתנו 06.12.02 עקב אירוע פתאומי של חולשה בפלג גוף ימין והפרעות בדיבור • לאחר זמן קצר הופיעו פרכוסים בפלג גוף ימין, שחלפו ספונטנית ולא לוו בשינוי במצב הכרה

אנמנזה אישית ומשפחתית • יליד ברית המועצות, נשוי, ללא ילדים • אין סיפור חריג של מחלות משפחתיות • מחלות עבר: • סובל מאי ספיקה כיליתית שנים רבות • יתר לחץ דם לא מאוזן, מטופל בחוסמי בטא, חוסמי סידן, משתנים • מחלת לב איסכמית, בשנת 1994 אוטם שריר הלב, עבר STENT - PTCA

בדיקה פיזיקלית • מצב כללי טוב, ללא חיוורון, כחלון או צהבת. ללא גודש ורידי צוואר. נשימה בועית, ללא חרחורים. קולות הלב סדירים, ללא איושה. בטן רכה, ללא רגישות, כבד וטחול לא נמושו. ללא רגישות בניקוש מעל המותן. גפיים ללא בצקות, דפקים פריפריים נמושו תקינים

בדיקה נוירולוגית • בהכרה, מתמצא במקום וזמן, משתף פעולה • הפרעות בדיבור: דיבור לא פלואנטי, הבנה שמורה, רפטיציה פגועה, אנומיה • תנועות עיניים מלאות, ללא ניסטגמוס, אישונים שווים, מגיבים לאור, שדות ראיה מלאים, צניחה קלה של זווית הפה מימין, תחושת פנים תקינה • חולשה בגפיים ימניות 4+ - 5-, פרונציה ביד ימין, צניחה ברגל ימין, החזרים יותר ערים מימין, סימן בבינסקי מימין • תחושה תקינה, מבחן אצבע – אף, מבחן עקב – ברך תקינים. • בהליכה גורר רגל ימין

בדיקות עזר • ספירת דם 06.12.02 תקינה • כימיה בדם 06.12.03 תקינה, פרט ל – Creatinine 2.2, Urea 64 • א.ק.ג. 06.12.03 קצב סינוס 71 לדקה, גלי Q • ב – V1-V3 • צ.חזה 12.12.02 תקין • שתן כללית 10.12.03 תקינה, פרט לחלבון 30 mg/dl • CRP 2.6

בדיקות עזר • CT מוח ללא חומר ניגוד 06.12.92 אזור היפרדנסי לא הומוגני פריאטלי משמאל, עם בצקת קלה מסביב • CT מוח ללא חומר ניגוד ביקורת 16.12.02: ללא שינויים משמעותיים בהשוואה לבדיקה הקודמת.

מהלך המחלה: • בעת אשפוזו מצבו של חולה היה יציב. • עקב לחץ דם גבוה הוחל טיפול נוסף ב – Normiten, עם תגונה טובה. • עקב אירועים חוזרים של פרכוסים בגפיים ימניות הוחל טיפול ב – Phenytoin. • במהלך אשפוזו החולה התלונן על ירידה פתאומית ביכולת הראיה בעין ימין. נבדק ע"י רופא עיניים, אשר אבחן Papillitis. • עבר להמשך בירור למחלקת עיניים.

אבחנה מבדלת (1)נתונים: • 1. אנמנזה של אירוע פתאומי של המיפרזיס ימנית עם אפזיה ובעקבותיו פרכוסים פוקליים באותו צד • 2. ממצא היפרדנסי ב – CT מוח באזור פראטלי שמאלי • 3. פפיליטיס מימין

אבחנה מבדלת (2)ממצאים ב – CT: • 1. דמם מוחי • 2. גידולים היפרצלולריים (לימפומה, גרמינומה, מדולובלסטומה) • 3.שינויים בעקבות הפרעה מטבולית – הפרגליצמיה Lin J. of Neurology 2001)( • 4. זיהום פיטריתי – AspergillosisAshdown AJRA) (1994

אבחנה מבדלת (3)Papillitis עם ממצא נלווה מוחי • 1.AIDS • 2. TB • 3. Sarcoid • 4. Lymphoma • 5. Toxoplasmosis

לסיכום: • בדיקת טוקסופלזמוזיס תקינה • TB תקין • AIDS תקין

המלצות: • MRI מוח עם גדוליניום במסגרת ק"ח (לא בוצע)

אשפוז במחלקת עיניים • אובחן Papillitis, קיבל טיפול: • בחשד לזיהום על רקע Toxoplasma – ללא שיפור לאחר טיפול תרופתי • בחשד לזיהום על רקע הרפס – ללא שיפור לאחר טיפול.

המלצות: • שוחרר עם המלצה עם המשך מעקב במסגרת מרפאת עיניים ב"ח "וולפסון" • החולה לא הגיעה לביקורת

02.02.03 – 13.02.03 אשפוז חוזר במחלקתנו • סיבת אשפוז: שלושה אירועים חוזרים של פרכוסים בגפיים ימניות עם הכללה משנית • מטופל ב – Depalept 600 מ"ג ליום • לא בוצע MRI מוח לאחר אשפוז ראשון מסיבה לא ברורה

בבדיקה: • ללא שינוי בהשוואה לבדיקה הנוירוגית באשפוז הקודם • Rt Hemiparesis • Motor Dysphasia

בדיקות עזר • CT מוח ללא חומר ניגוד: ללא שינוי

במהלך אשפוזו: • הועלה מינון של Valproic acid • ללא התקפים אפילפטיים חוזרים • שוחרר עם המלצה חוזרת על ביצוע MRI מוח דרך ק"ח.

ב- 2/2003 • אושפז בבית חולים שיבא עקב אירוע אפילפטי – rt focal seizure עם הכללה משנית • רמת VPA – היתה 25 • CT חוזר לל"ש משמעותי מקודם • שוחרר עם עלית מינון VPA • מאז ללא פרכוסים. • מאז החמרה הדרגתית בחולשה בפלג ימין עד לפלגיה מלאה .

מ- 4/2003 • הופעת קושי בדיבור , ירידה במצב רוח ואגרסיה .

9/2003 • התקבל עקב אירוע פרכוסי כללי שנמשך 20 דקות . • טופל בהעמסת פניטואין – עם הפסקת הפרכוסים. • CT מוח – הדגים איזור לא הומוגני פריאטלי משמאל.

בבדיקה • מרותק למיטה , אפזיה סנסורית ומוטורית חזרה לקויה , אינו מבצע פקודות. • פלגיה ביד ורגל ימין. • אישון ימין רחב ( ישן- מצב לאחר ניתוח) • לא ניתן להתרשם משדה ראייה • פציאליס מרכזי מימין • החזרים ערים יותר מימין • פלנטרים- אדיש מימין , פלקסורי משמאל

CT מוח 1/9/03 • מספר תהליכים היפרדנסים עם בצקת דיפוזית. • הבצקת מערבת את ה- corpus callosum.

CT מוח 1/9/03 • מספר תהליכים איזודנסים ברקמת המוח מתחיל טמפורלי ופריאטלי משמאל. שינויים דיפוזיים בחומר הלבן יתכן בצקת. • אפקט המסה לא כ"כ גדול, מעורבות של splenium ו- corpus callosum .

CT מוח מ- 18/9 • שינויי חומר לבן הולכים ומחמירים, בעיקר בצקת ומספר תהליכים היפרדנסיים, לפני הזרקה.

CT מוח 18/9 • לעומת 1/9 – החמרה בבצקת ואזוגנית ובאפקט המסה , בעיקר התפשטות הבצקת ויותר לחץ.

MRI מוח

תהליך המערב את ה- corpus callosum וחומר לבן טמפורלי פריאטלי ומעט פרונטלי .

T1 • בצקת ותהליך איזואינטנסי

T1 • תהליך תופס מקום נרחב מולטילובולרי לא הומוגני בחומר הלבן באונה פריאטלית ופרונטלית Lt . ובצקת סביבו

MRI T1+GAD • תהליכים לאחר הזרקה עם בצקת ומעורבות corpus callosum . • התהליכים עוברים האדרה לא הומוגנית.

T1 + GAD • לאחר הזרקה האדרה של התהליכים המולטילוקולרים • ובצקת שברובה מערבת את ה- splenium .

T2 • נגעים עם בצקת • תהליך אינו גבוה ב- T2 .

Proton density של חתך ה- T2 • Proton density T2- בו לא רואים את המיים של החדרים ולכן מבדיל את המים האינטרהצלולריים • תהליך איזואינטנסי

אבחנה מבדלת רדיולוגית • GBM • אסטרוציטומה בדרגה גבוהה • לימפומה

ניקור מתני • לחץ פתיחה – תקין • ללא תאים – גם לא בציטולוגיה • גלוקוז – תקין • חלבון מוגבר מעט 56.2

H&E • נראה כגידול אנאפלסטי • DD קרצינומה אנאפלסטית מלנומה לימפומה – נראית פלאומורפית

H&E • איזור יותר טוב תאים שנראים כלימפוציטים מסוג B , יותר טיפוסיים שמאד מחשיד ללימפומה אבל מחייב צביעות אימונוהיסטוכימיות לאבחנה

CD20 - LYMPHOMA • צביעה בנוגדן ספציפי ל תאי - לימפוציטים B .

CD-20 b • רוב הלימפומות במוח אין חלוקה אלא נחשבות כ- diffuse large B cell lymphoma

Ki 67=Mib 1 • מרקר פרופליפרציה היה חיובי ב- 40% מהתאים , פחות לעומת לימפומות שבד"כ 70-80%

צביעות נוספות • KERATIN - MNF – צובע גידולים אפיתליאליים. • EMA – צובע בעיקר תאי אפיתל ותאי פלסמה , שולל פלסמהציטומות ומנינגיומות. • S-100 – לא ספציפי – שולל מלנומה , שולל גליומה ( במיוחד עם GFAP שהיה שלילי ) • 3CD – היה חיובי במס' תאים T ריאקטיביים.

Brain lymphoma • שכיחות – עלתה מ- 1970 פי-7בעיקר בשל איידס , תרופות אימונוסופרסיביות בהשתלת איברים וכמותרפיה. ( כ- 0.5 % מחולי איידס יש CNS lymphoma ) • עד 30% מחולי לימפומה מפתחים מעורבות CNS • Primary CNS lymphoma מהווה : • 2% מהגידולים התוך מוחיים • 4% מגידולי המוח הראשוניים הממאירים • זהו סוג נדיר של NHL בד"כ IM- high grade (פחות מ- 1%)

דמוגרפיה • יחס 3:2 יותר לגברים • כל גיל- שיא- 40-60 • חולי איידס- בגיל צעיר יותר – כאשר רמת CD4 < 50

פרזנטציה קלינית • לא ספציפית – תלוי במיקום הגידול ובמצב האימוני של החולה. • IMMC – כמסה המיספרלית , HIV – שינוי במצב ההכרה , מצב אנצפלופתי • יתכנו ביטויים פוקלים נוירולוגיים סימני עלית ICP שינויים קוגניטיביים- התנהגותיים פרכוסים – אך הם פחות שכיחים מאשר בגידולים אחרים אולי בשל מיקומם העמוק.

מקור הגידול • ממקורות שונים במוח: הכי שכיח – חומר לבן פריונטריקולרי. קורפוס קלוסום , orbit, צרבלום, ועצבים קרניאלים.

secondary systemic מעורבות מנינגיאלית שכיחה יותר . Primary CNS ly מופיע כגידול סופרהטנטוריאלי ב-75%-85% נודולות גידוליות מרובות בפרזנטציה לזיה בעלת סיגנל גבוה high attenuation ב- CT . ב- MRI – מסה פריונטריקולרית עם T2 low signal intensity עם זריעה אפנדימלית. מאפיינים רדיולוגיים של לימפומה

הצגת מקרה