CARDIOPATIA PEDIATRICA Y NIÑ@ PLURIPATOLOGIC@.

1. CARDIOPATIA PEDIATRICA Y NIÑ@ PLURIPATOLOGIC@. Marcio Ulises Estrada Paneque. MD. PhD Profesor Titular. Especialista II Grado en Pediatría y Administración de Salud. Julio César Guzmán Ricardo. MD. Especialista de I Grado en Cardiología. Caridad Vinajera Torres. PhD Filóloga. Profesora Titular y Consultante.

2. Perfil de niñ@ pluripatológic@ (NPP) Niñ@s que padecen de dos o más afecciones crónicas y/o mantenidas con morbilidad continua y reagudizaciones frecuentes. En ellos inciden, además, otras afecciones de curso agudo, casi siempre complicadas. Su proceso de salud-enfermedad-cuidado (PSEC) en su entorno de desarrollo es deficiente. Mayoritariamente no se les ofrece una cobertura de atención médica multidisciplinaria ni intersectorial.

3. Enfermedad crónica en Pediatría. • Afección de larga duración. En su definición se tiene en cuenta el grado de incapacidad, el pronóstico y la repercusión que para el niño, la familia y la sociedad tiene dicho proceso. • Muchos procesos de comienzo agudo evolucionan en ellos a afecciones crónicas. • Padecen numerosas hospitalizaciones, potencial proceder quirúrgico; ser centro de atención de una familia angustiada y un futuro incierto.

4. Enfermedad crónica en la infancia (ECI) • Dentro de este grupo de enfermedades nos encontramos con mayor frecuencia a niños asmáticos, cardiopatías congénitas y adquiridas, anémicos, diabéticos, desnutrición energo-nutrimental (DEN) moderada a severa con inmunodeficiencia asociada, síndromes polimalformativos, con hemopatías crónicas, enfermedades metabólicas, neoplásicos, celíacos, epilépticos, PCI, encefalópatas, niños con FQ, nefrópatas, deficientes mentales y/o físicos, etc. • Los niños enfermos crónicos perciben su enfermedad con diversas reacciones emocionales (resultado de la interrupción del modo de vida normal). Entre estas últimas, están la ansiedad, temor a la muerte, tristeza, ira, resentimiento, irritabilidad, disminución de la autoestima, sentimiento de impotencia, soledad y sensación de culpabilidad.

5. Clasificación de las Enfermedades crónicas según CIE. • Enfermedades intestinales (001-009) • Tuberculosis (010-018) • Otras infecciones y parasitosis (020-139): • Tumores malignos (140-208) • Tumores benignos y no esp. (210-239) • Endocrinas, nutricionales, metabólicas, inmunitarias (240-279) • Sangre y hematopoyesis (280-289) • Mentales (290-319) • S. nervioso y sentidos (320-389) • Ap. Circulatorio (390-459) Cardiomiopatías dilatadas (CMPD) y valvulopatías residuales • Ap. Respiratorio (460-519) • Ap. Digestive (520-579) • Ap. genitourinario (580-629) • Piel y TCS (680-709) • Osteoarticulares y T. conjuntivo (710-739) • Congénitas (740-759) Cardiopatías congénitas (CC) • Periodo perinatal (760-779) • Mal definidas (780-799) • Maltrato infantil y violencia reiterados.

6. Enfermedades crónicas de la infancia (ECI) Contexto actual. • Aumento de la expectativa de vida al nacer. • Disminución de la Mortalidad Infantil y del Preescolar. • Aumento del % de sobrevida del Recién nacido de MBPN . • Emergencia de otros problemas de salud infantil: anomalías congénitas cardiovasculares, secuelas de prematuros con MBPN, discapacidad por accidentes, VIH/SIDA, cáncer infantil, trastornos de salud mental, malnutrición por defecto y exceso de larga evolución, Enf. Metabólicas, genético-cromosomopáticas, entre otros. Así, las EC son ya una de las preocupaciones más relevantes de la Pediatría.

7. ECI y Cardiopatías Pediátricas. Justificación de su abordaje • Se requiere disponer de información confiable respecto a la magnitud del problema y dimensionar la población objetivo de intervenciones de acuerdo a definición de prioridades (Capacidad resolutiva de la Red cardiopediátrica y el sistema municipal). • Las cardiopatías pediátricas (CPP), aún las corregidas quirúrgicamente, condicionan un deterioro de la calidad de vida de niñ@; secuelas y limitaciones en su desarrollo biosicosocial, obstaculizan el acceso a una recreación apropiada y a una escolaridad normal. • Representan una situación de alto impacto social y económico para l@s niñ@s, sus familias y la sociedad en su conjunto.

8. Características comunes a los pacientes pluripatológicos cardiópatas (PPCP) • Padecen enfermedades que a pesar de las acciones de salud e intervenciones, no tienen casi nunca una cura definitiva. • Se instala en ellos una disminución gradual de autonomía y capacidad funcional DEFICIENCIAS  DEPENDENCIA  MINUSVALIA  DISCAPACIDAD. • En su fisiopatogenia hay un impacto multisistémico que propicia desnutrición energo-nutrimental (DEN). Hay inmunodeficiencia secundaria, infecciones localizadas y generalizadas a modo e intercurrente y complicaciones sobreañadidas. • Presentan riesgos múltiples por las afecciones interrelacionadas: Efecto dominó en descompensaciones, por las interacciones múltiples e infecciosas (médicas, medicamentosas...). SON NIÑ@S FRÁGILES, POLIMEDICADOS, REINGRESADORES. SU ENTORNO FAMILIAR REFLEJA ANGUSTIA Y PREOCUPACIÓN POR EL FRACASO DEL MODELO DE ASISTENCIA QUE LES OFRECEMOS

9. DEN en la cardiopatía pediátrica (CPP). Hay un aprovechamiento inadecuado de nutrientes aún recibiendo alimentos en forma correcta. La pérdida de peso es sintomática de la asociación de CPP y otras enfermedades que: - alteran el apetito y los requerimientos calórico- proteicos (enfermedades infecciosas agudas o crónicas, neoplasias), - alteran la absorción de los alimentos (Enfermedad celíaca, giardiasis, FQ) • alteran su metabolización (diabetes). • Alteran la respiración y el metabolismo celular (bronconeumopatía y cardiopatías congénitas)

10. DEN e infección en el niño cardiópata. • Los mecanismos normales de defensa del organismo se afectan en la DEN moderada y severa. Las CPP promueven DEN y esta inmunodeficiencia. • Se disminuye la capacidad plena de formar anticuerpos y se inhibe la respuesta de aglutinación al antígeno. • Muestran una respuesta leucocitaria menor de lo normal ante la presencia de una infección. Presentan reducción de la eficiencia fagocitaria de los leucocitos polimorfonucleares. • En las CPP con hipoxia tisular comprobada se ha evidenciado una disminución de la respuesta inmune humoral y celular.

11. Modelo sistémico-estructural -Enferm-Cuidado en niñ@s del Proceso Salud- pluripatológic@s cardiac@s PROCESO SALUD-ENFERMEDAD- CUIDADO DEL NPPCP MORBILIDAD ENFERMEDAD MUERTE Asociación Enf. Crónicas ← ↘ Infección intercurrente ↳ Instalación de DEN moderada-severa ↨ DAÑO: LESION DISCAPACIDAD DEFECTO Y DMO MALESTAR PADECIMIENTO DOLENCIA ↨Afectación respuesta inmune ↳ Disfunción endocrino- metabólica ↨ ← Hipoxia ← tisular por Cardiopatía

12. EL NPP Y LAS CPP EN NUESTRO SISTEMA DE SALUD • Atención Primaria:Requierencontinuidad en su atención. • Fragilidad en infaestructuras, falta de medios y de tiempo. • Fracaso en procesos con múltiples reagudizaciones y necesidades de atención domiciliaria. • Atención Hospitalaria:Basada en consulta individual de seguimiento y la atención al episodio agudo. • Especialistas en Cardiopediatría: Buenos resultados para afecciones específicas. Hay tendencia a la atomización. Fracaso para pacientes con complicaciones. • Pediatría “clásica”: Atrincherada en el Hospital. Divergencias de conducta médica con el NPP.

13. FLUJO HIPOTÉTICO DEL NIÑO PLURIPATOLÓGICO CON CPP URGENCIAS URGENCIAS PRIMARIA GBT PRIMARIA Pediatra hospital Pediatría Cardiopediatría Intensivismo Instituto/corrección Con varios y prolongados ingresos anuales y dependencia de UCI

14. PROCESO DE ATENCIÓN AL NIÑO PLURIPATOLÓGICO CON CPP. • Necesidad de un Proceso atencional prioritario en APS y ASS por equipos multidisciplinarios. • Población diana altamente vulnerable y “beneficiable” • Debe ser un proceso “diferente” • No basado en manejar su entidad nosológica cardiovascular concreta. • Objetivo: reordenar la asistencia y el cuidado. • Difícil de implantar con la herramientas actuales: • Necesita una coordinación dinámica y estable. • Continuidad asistencial no solo como enfermo dispensarizado.

15. EJEMPLOS DE NPP CON CPP G.H.T. Masculino. Manzanillo 11 Años. Siclémico. Diabetes tipo I. Insuficiencia mitral post Fiebre Reumática Miocardiopatía dilatada (FEE). Bronconeumópata crónico Anemia crónica con necesidades periódicas de transfusión. YFR. Femenino. Manzanillo 2 Años. Operada por disgenesia biliar. CIV alta Hipotiroidea. Infecciones del tracto urinario recidivantes. Desnutrida moderada. Inmunodeprimida. Reingresante. IRAB a repetición

16. ¿CONSTITUYE EL NPP CON CPP UN PROBLEMA SERIO DE SALUD EN PEDIATRIA EN PEDIATRIA?Hipótesis: • Tienen una morbilidad diversa y reiterada en la APS y los hospitales pediátricos provinciales, en la cual hay que intervenir con un Proceso de atención compartida (PAC) y un fuerte componente educativo-profiláctico. • Suponen más del 10 % del grupo de pacientes reingresadores los pacientes que se atienden en Pediatría. • En algunos hospitales pueden representar más del 25 % de los pacientes tributarios de cuidados intensivos. • Es un problema en la morbimortalidad del NPP con CC y/o pediátrica en los menores de cinco años de edad?

17. OBJETIVOS • Introducir en la comunidad afín a la MGI, Pediatría y Cardiología pediátrica la temática del niño pluripatológico con cardiopatías y la necesidad de su abordaje diferenciado en APS y ASS y el nivel terciario de atención. • Caracterizar la prevalencia e impacto en la morbilidad y mortalidad hospitalaria del niño pluripatológico con cardiopatía congénita en diversos escenarios e indicadores de la atención pediátrica. • Proponer un modelos para la atención del niño pluripatológico cardiópata y proponer una clasificación, según sus modelos de presentación desde una perspectiva institucional hospitalaria.

18. Métodos • Clínico-epidemiológico. • Estudios de prevalencia puntual en APS y el hospital pediátrico terminal. • Triangulación metodológica. • Modelación científica.

19. Propuesta de clasificación del NPP • Grupo A: Niñ@ con dos o más enfermedades crónicas diagnosticadas y con estado de morbilidad presente que no está “directamente” relacionado con sus afecciones de base. • Grupo B: NPP con descompensaciones o reagudizaciones de alguna de sus enfermedades de base. • Grupo C: Niñ@ sin morbilidad sobreañadida, en estado compensado de sus afecciones de base. • Grupo D: Pertenecientes al grupo A y B con franca afectación inmunológica o nutricional.

20. Niñ@s pluripatológico@s con CPP diagnosticad@s en un CMF Área de Salud # 3. APS Manzanillo. Población < 14ª: 61Prevalencia NPP: 11,4%Prevalencia con CP: 3,2% • Caso1 MGH: 2 Años • CIV + PCA y DEN severa • (¿Inmunodeprimido?) • ICC e IRAB a repetición. • Caso 2 DJU: 14 A • Enfermedad degenerativa muscular. • Insuficiencia renal crónica. • Caso 3 YHH: 10 A • Limitación crónica al flujo aéreo, asma bronquial con limitación funcional. • Inmunodeficiencia y DEN. • Caso 4 FRG: 6 A • Síndrome malabsorción intestinal. • Hepatopatía crónica sintomática • Caso 5 JIB: 9 A • Enfermedad neurológica (PCI) con déficit motor y cognitivo que genera discapacidad casi total e ITU reiterativas. • Caso 6. YMF: 10 A • Diabetes mellitus con múltiples descompensaciones y repercusión infecciosa sistémica. DEN • Caso 7: 6 A • Enfermedad hematológica sintomática (SCA) • Cardiopatía soplante acianótica. CIV corregida.

21. PACIENTE PLURIPATOLOGICO INGRESADOS EN NUESTRA INSTITUCION PEDIATRICA INCIDENCIA DE PACIENTES PLURIPATOLOGICOS ( 28/11/06) Ingresos: 34 Niños Pluripatológicos: 6Prevalencia: 17, 6% NPP con CP: 3 Prevalencia CP: 8,8 % - RESPIRATORIO: 12 ingresos 2 NPP (1 CP)Prevalencia: 18% - CLINICA PEDIATRICA: 11 ingresos4 NPP (1CP)Preval: 36,3% • GASTROENTERITIS: 3 Ing.1 NPP (1 CP) Prevalencia: 33,3% • Infectología: 5 Ing. - Nefrología: 1 Ing. - UCI: 2 Ing. Tipología: Categoría A: 3 (50 %) ( 2 afecciones de base y otra entidad causante del ingreso actual). CP: 2 Categoría B: 2 (33,3%) ( 2 afecciones de base con agudizaciones propias). Categoría C: Ninguno Categoría D: 16,6% CP: 1

22. NIÑ@S PLURIPATOLOGIC@S TRIBUTARIOS DE CUIDADOS INTENSIVOS Unidad de Cuidados Intensivos ( 30/11/06). Ingresados: 8 pacientes. Niñ@s pluripatológico@s: 4 ( 50%) Categorías:A: 1 paciente (25%) B: 1 paciente ( 25%) C: ninguno D: 2 pacientes ( 50 %) 1 cardiópata.

23. Mortalidad NPP y con CPP en el HPDHC Decenio 1997-2006. ANÁLISIS COMPARATIVO SERIE DE FALLECIDOS PLURIPATOLÓGICOS Y NO PP Causas básicas de muerte más frecuentes por grupo de edades NPP

24. NPP y cardiópata. Modalidades de su morbilidad y mortalidad.1997-2006 Causas directas de muerte. DEN II-IIIID? • CC complejas 5: BN/Sepsis/ICC/SS/FMO 2 1 • CC complejas+ Down 4: BN/Sepsis/ICC/SS/CID2 • CC simples 7: BN/Sepsis/SS/FMO 5 • CC simples + Down 3: BN/Sepsis/SS/FMO 1 • CMD (FEE) 5: BN/ICC/S Mixto2 • CMD (Miocarditis) 2: BN/ICC/S Cardiogénico- • Valvulopatía +ECB 1: BN/Sepsis/FMO - • Total CP: 19 DEN moderada-severa: 10 52% • Total CMD: 6 “ : 2 33% • Total Valvulopatía:1 “ - - • Total Cardiopatía pediátrica: 26 DEN: 12 46% • Incidencia Cardiopatía en mortalidad del NPP: 29,5% • Incidencia Cardiopatía en la mortalidad general: 17% *ICC: Insuficiencia cardiaca congestiva. SS: Shock séptico. FMO: Fallo multiorgánico. DEN II-III: Desnutrición energo-nutrimental grado

25. MORTALIDAD NPP y CPP Año 2006. HPPHC. Manzanillo

26. CPP. Estado actual. Año 2006. (Diagnosticados en salas de ingresos) • Niñ@s con cardiopatía pediátricas: 9 • Niñ@s con cardiopatías congénitas: 5 (55,5%) - Con CC complejas: 4(80%)NPP: 4 (100%) - Con CC simples: 1 (20%)NPP: 0 • Niñ@s con CMD: 2 (22%)NPP : 1 (50%) • Con trastornos ritmo:1 (11%) NPP:0 • Otras causas (IMA): 1 (11%) NPP:0 • NPP con Cardiopatía pediátrica: 5 (55,5%) • Tasa de CP/Ingresos 2006: 1,5 x mil ingresos.

27. CPP. Estado actual. Año 2006. Diagnósticos en Consulta externa de Cardiología. • Niñ@s con cardiopatía pediátricas: 21 • Con cardiopatías congénitas:16 (76%) - Con CC complejas:3 (19%) NPP: 2 (66,6%) - Con CC simples: 13(81%) NPP: 0 • Niñ@s con CMD: 1(4,7%) NPP: 0 • Con valvulopatías: 1 (4,7%) NPP:0 • Trastornos del ritmo: 3 (14,2%) NPP:0 • NPP con Cardiopatía pediátrica: 2 (9,5%)

28. IMPACTO DE LA CPP en el NPP EN ÁREAS DE CLINICA E INTENSIVISMO PEDIATRICO - La incidencia de la CPP en el NPP es significativa - Las evidencias identifican a una POBLACIÓN con: * Elevada y precoz mortalidad. * Elevada fragilidad clínica y complejidad evolutiva. * Elevada estadía hospitalaria. * Elevado consumo de recursos.

29. ATENCION NIÑ@ CARDIOPATA PLURIPATOLÓGIC@: PERSPECTIVA ORGANIZATIVA. PLAN DE ASISTENCIA COMPARTIDA PEDIATRA CARDIOLOGO INSTITUTO MGI y EQUIPO NPP MULTIDISC. CUIDADOR PRINCIPAL ENFERMERÍA EBS y ASS TRABAJO SOCIAL Y EDUCATIVO

31. MODELO DEL ENFOQUE DE RIESGO EN EL NIÑ@ PLUTIPATOLOGIC@ (NPP) CON CPP  PROTECCION AL EQUILIBRIO FISIOPATOLOGICO. ( DE LOS NIÑOS AFECTADOS POR 2 AFECCIONES CRONICAS)  MORBILIDAD Y MORTALIDAD  BIENESTAR y CALIDAD DE VIDA  SIMUS ESCENARIO SOCIOCOMUNITARIO.   ESCENARIO INSTITUCIONAL - ATENCIÓN PRIMARIA: - HOSPITAL: CONSULTORIOS:CUERPO DE GUARDIA (EBS-GBT) NIÑ@S SALAS Y SERVICIOS POLICLINICOS: FAMILIA COMISION NPP  COMUNIDADGRUPO ATENCION NPP CONDICIONES:CONDICIONES: NPP CON RIESGO HIG-SANITARIO -NPP MENOR 3 MESES SOCIO-ECONOMICO Y NPP CON ESTADIA PROLONGADA FAMILIA DISFUNCÍONALNPP REINGRESANTE NPP REINGRESANTE NPP MALNUTRIDO II-III MALNUTRIDO II-III NPP GRAVE-CRITICO INMUNODEPRIMIDO.  ACCIONES:  NPP VENTILADO NPP NEONATAL PREVENCIONREAGUDIZACIONES NPP CARDIOPATAS NPP CON DISCAPACIDADES PROMOCION NPP INMUNODEPRIMIDOS ASMATICO GRADO II-III EDUCACIÓNEN LA ENFERMEDAD OTROS ESTADOS DE RIESGO CARDIOPATAS DIAGNOSTICO AFECCIONES ASOCIADAS Y DESCOMPENSACIONES SUPERVIVIENTES INTERVENCIONINTEGRAL EN EQUIPO DISPENSARIZADOS POR: REHABILITACION SUPERVISADA DIABETES  FIEBRE REUMATICA  MODIFICAR VULNERABILIDAD EN NIÑOS PLURIPATOLOGICOS  ENCEFALOPATASPROCESO  ATENCIÓN INTEGRAL SICLÉMICOS ATENCION ENFOQUE INDIVIDUAL Y MULTIDISCIPLINARIO (PAC) F. Q INTEGRAL ¿OBESOS ? (PSEC)  NEFRÓPATAS METODO CLINICO-EPIDEMIOLOGICO EN EL PSEC OTRAS MEJORA EN EL ESTADO PERMISIBLE DE SALUD Y LA CALIDAD DE VIDA DEL NPP CON CP.

32. NPP Y CP. Conclusiones • Incidencia e impacto:Realidad ineludible en la morbilidad y mortalidad pediátrica. • Perspectiva sociofamiliar y de cuidados: PSEC • Cobertura con el PAC y modificar la atención que se brinda • Fortalecimiento el rol de los cuidadores principales • Mejorar la red de soporte social y educación en la enfermedad • Perspectiva organizativa:Necesidad urgente de cambios cualitativos en su asistencia. Valoración integral y multidisciplinaria. • Censo del NPP con CC/Médico/Enfermera de Familia-Pediatra APS- Red de Referencia (Cardiopediátrica y Equipo multidisciplinario)

33. Recomendaciones • Crear comisiones multidisciplinaria del niñ@ pluripatológico en las áreas de salud de la APS, en los hospitales pediátricos y maternidades. • Conocer, mediante censo del NPP con CPP, su prevalencia y localización en áreas de salud y municipios. • Capacitar a los recursos profesionales de salud en relación a la temática y las variantes de PSEC y atención integrada en estos niños según un Plan de Asistencia Compartida (PAC). • Implementar la capacitación de padres y cuidadores sobre el PSEC de estos niños en ocasión de ingresos y atención ambulatoria

35. Expectativas y posibles resultados. • Disminución de la Fracción Atribuible de Exposición (Proporción del daño/evento entre los NPP con CPP que puede ser atribuible al hecho de serlo)para su mortalidad, instalación de DEN evolutiva, reingresos, complicaciones y estadías prolongadas en al menos un 30%. • Ahorro inestimable de recursos.

36. L@s niñ@s pluripatológico@s son l@s más sufrid@s. L@s niñ@s con CPP son más vulnerablesDebemos organizar nuestras acciones para ayudarl@s a vivir y mejorar su calidad de vida.