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INSTITUTO DE ONCOLOGÍA DR. HERIBERTO PIETER Caso Clínico Patológico

INSTITUTO DE ONCOLOGÍA DR. HERIBERTO PIETER Caso Clínico Patológico. Servicio de Ginecología Oncológica Departamento de Anatomía Patológica Dr. T. Santana Monsanto Médico Ayudante Ginecólogo Oncólogo. Junio, 2008. DATOS GENERALES:.

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INSTITUTO DE ONCOLOGÍA DR. HERIBERTO PIETER Caso Clínico Patológico

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Presentation Transcript

  1. INSTITUTO DE ONCOLOGÍA DR. HERIBERTO PIETERCaso Clínico Patológico Servicio de Ginecología OncológicaDepartamento de Anatomía PatológicaDr. T. Santana MonsantoMédico AyudanteGinecólogo Oncólogo Junio, 2008

  2. DATOS GENERALES: • Paciente Femenina, de nombre M. M. M., quien cuenta con 46 años de edad, de nacionalidad dominicana, raza mestiza, natural y residente en Samaná y ocupación ama de casa.

  3. ANTECEDENTESPERSONALES PATOLÓGICOS: • Niñez: negados; • Adolescencia: negados; • Adultez: negados. • Transfusionales: negados. • Quirúrgicos: Esterilización (hace 22 años)

  4. ANTECEDENTES GINECO-OBSTÉTRICOS: • Menarquia: 13 años; • G2P2. • No uso de planificación familiar. • Anticoncepción quirúrgica hace 22 años.

  5. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES • Madre: hipertensión arterial; • Padre: negados; • Hermanos: negados.

  6. HISTORIA DE LA ENFERMEDAD ACTUAL: En febrero del 2007 la paciente presenta dolor pélvico que se acompañaba inicialmente de cambios en el patrón evacuatorio tipo diarrea. Posteriormente, mostró aumento del perímetro abdominal, realizándosele en su comunidad una TAC abdominopélvica que reportaba masa compleja de ovario derecho, de 12x11cms, y un CA-125 en 366.7U/mL (VN 0-35U/mL).

  7. HISTORIA DE LA ENFERMEDAD ACTUAL: Se le programó para cirugía en octubre del mismo año, la cual no fue llevada a cabo. La paciente es conocida en la consulta de nuestro centro el 11 de febrero del 2008.

  8. EXAMEN FÍSICO: • TA 100/60 mmHg; FC 90 L/min; FR 18 R/min. • Cabeza: normocéfala, pelo con adecuada implantación. • Cuello: cilíndrico, móvil, tráquea central, tiroides de palpación normal, sin adenopatías cervicales. • Tórax: simétrico, ausencia de retracciones. • Mamas: simétricas, sin masas palpables ni adenopatías axilares. • Pulmones: normoventilados, sin ruidos agregados • Corazón: RsCsRs, sin soplos audibles.

  9. EXAMEN FÍSICO: • Abdomen: globoso, peristalsis adecuada. A la palpación se evidencia masa abdominopélvica, móvil, con onda líquida, de aprox. 39cms., de predominio de flanco derecho. • Genitales externos: de aspecto y configuración normal para edad y sexo.

  10. EXAMEN FÍSICO: • Vagina: eutrófica, sin lesiones apreciables. • Cérvix: A la especuloscopía se evidencia hipertrófico, móvil. • Tacto vaginal y rectal: útero no evaluable por la presencia de la tumoración que ocupa todo el hueco pélvico. • Miembros superiores: simétricos, móviles. • Miembros inferiores: simétricos, móviles, no várices ni edema.

  11. ESTUDIOS DE IMÁGENES • 25/04/2007 Sonografía pélvica: Dx: Masa pélvica mixta que se extiende a flanco derecho de 16.4x10.8cms., con desplazamiento del útero. • 11/06/2007 Sonografía pélvica: Dx: Masa compleja de Ovario Derecho de 12.1x11.8cms. • 13/06/2007 TAC pélvica, con medio de contraste: Dx: A nivel del anexo derecho, proceso expansivo heterogéneo que mide 20x13x10cms.

  12. ESTUDIOS DE IMÁGENES • 10/03/2008 Colonoscopía: Dx: Hemorroides externas e internas. Colitis crónica inespecífica. • 10/03/2008 Urografía excretora: Dx: Compresión a nivel de los uréteres en las porciones lumbar y sacra, así como en la vejiga, por masa pélvica grande. No hay repercusión del sistema pielocalicial.

  13. ESTUDIOS DE IMÁGENES • 11/03/2008 Sonografía pélvica: Dx: Masa de aspecto irregular de ovario, tabicada, de 16.1x13x3cms. Líquido libre en cavidad. • 11/03/2008 Sonografía abdominal: Dx: Hígado con ligera hepatomegalia; Nefropatía a determinar; Ascitis abdominal.

  14. PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO • Una evaluación cardiovascular el día 01/04/2008 reportó un riesgo quirúrgico Clase II, y fue recomendado realizar transfusión sanguínea por niveles de Hb 6g/dL y Hcto 20%, la cual fue realizada extrainstitucionalmente (no se especifica cantidad de paquetes), alcanzando un Hcto de 43%.

  15. PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO • La paciente es ingresada el 26/04/2008 en nuestro centro para someterse a laparotomía exploratoria por Dx de Masa Anexial, P/B CA de Ovario. • La paciente es llevada a sala de cirugía el 28/04/2008, con una Hb de 10g/dL y un Hcto en 32%.

  16. PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO • Hallazgos transquirúrgicos: • Presencia de aproximadamente 2000 ml de líquido ascítico ambarino; • Tumor multilobulado de ovario derecho de 40x30cms aprox. • Ovario izquierdo de 3x3cms. • Útero con implantes. • Peritoneo parietal con un implante de 2x2cms., próximo al uréter derecho.

  17. PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO • Se tomó muestra para citología y se realizó histerectomíatotal más salpingooforectomíabilateral más omentectomíainfracólica y diseccióndeimplantes.

  18. EVOLUCIÓN • La paciente mostró una satisfactoria evolución postquirúrgica, aunque ameritó la transfusión de 500mL de sangre total, con una Hb al egreso de 8.9g/dL y un Hcto de 28.5%.

  19. EVOLUCIÓN • El día 3/06/2008 se recibe la paciente en la consulta con el reporte histopatológico el cual considera la presencia de un Tumor de Células de la Granulosa de Ovario Derecho, con infiltración de parametrios, omento y peritoneo parietal. • La citología se mostró negativa para malignidad.

  20. EVOLUCIÓN • La paciente se estatificó como estadío IIIC, • Se le indica una TAC abdominopélvica control, cuyo diagnóstico no reportó alteración, y • Se cita para el Comité de Oncología Médica.

  21. EVOLUCIÓN • La paciente acude a dicho Comité el 16/06/2008, luego de haber faltado a su primera cita, ratificándose el diagnóstico antes descrito, se decide quimioterapia con Carboplatino / Paclitaxel y radioterapia como consolidación. • La paciente aún no ha iniciado tratamiento adyuvante.

  22. Tumor de Células de la Granulosa

  23. Tumores de Células del Estroma de la Granulosa • Tumor de células de la granulosa. Un cáncer de bajo grado • Los tecomas y los fibromas: Son benignos Raras veces pueden tener características morfológicas de cáncer y entonces se denominan fibrosarcomas.

  24. Generalidades de los Tumores de Células de la Granulosa • Bilaterales en sólo 2% de las pacientes • Los que secretan estrógenos se presentan en mujeres de todas las edades • Categorizados en subtipos: • Juvenil, 5% de los casos: Menos agresivos, menos recurrencia. • Subtipo adulto. 95% Segal, et al. Clinical review of adult granulosa cell tumors of the ovary. Gynecol Oncol 2005;56:338-344. Aboud E. A review of granulosa cell tumors and thecomas of the ovary. Arch Gynecol Obstet 1997;259:161-165.

  25. Manifestaciones Clínicas • Masas anexiales • Síntomas asociados a hiperestrogenismo: Malestar mamario, anormalidades menstruales, precocidad sexual • No específicos: • Ascitis 10% • Derrame pleural (raro) • Aumento perímetro abdominal • Dolor abdominal por torsión o hemorragia intratumoral • Ruptura del tumor y hemoperitoneo

  26. Niñez y adolescencia Masa anexial 75% de las lesiones prepuberales se vinculan con seudoprecocidad sexual debido a la secreción de estrógenos. Cronje, et al. Review of the granulosa-theca cell tumors from the Emil Novak ovarian registry. Am J Obstet Gynecol 1999;180:323-328.

  27. Pactes. En Edad Reproductiva • Masa anexial, con diámetros mayores a 12 cms • Irregularidades menstruales • Amenorrea secundaria • Hiperplasia endometrial, en el 55% de los casos

  28. Pctes. Postmenopáusicas • Masa anexial • Hemorragia uterina anormal: Relacionado a cáncer endometrial en menos 5 % de los casos • 25 a 50% se relaciona con hiperplasia endometrial • Rara vez virilización

  29. Diagnóstico Se sospecha en presencia de signos y síntomas en paciente con masa anexial. Hallazgos ecográficos: ecogenicidad, quiste ováricos septados o sólidos, no son específicos. Se requiere la cirugía para diagnóstico histológico, estadiaje y tratamiento.

  30. Marcadores tumorales • Inhibina Los tumores de células de la granulosa secretan inhibina, un marcador útil de la enfermedad, al igual que los carcinomas epiteliales mucinosos Cifras indetectables después de la menopausia. McChuggage WG. Recent advances inmunohistochemistry in the diagnosis of ovarian neoplasms. J Clin Pathol 2000;53:327-334

  31. Inhibina • Péptido producido por los ovarios en respuestas a FSH y LH. • 2 isoformas: inhibina A einhibina B Ambas isoformas tienen 2 subunidades alfa y beta • La subunidad alfa es el mismo para ambas isoformas, mientras que la beta es diferente (beta A y beta B)

  32. La mayoría de los laboratorios comerciales sólo proporcionan pruebas para inhibina A; los niveles séricos de inhibina B parecen estar elevados con más frecuencia. Mom, CH, et al. Granulosa cell tumors of the ovary: The clinical value of serum inhibin A and B levels in a large single center cohort. Gynecol Oncol 2007; 105:365 • Si están disponibles, se sugiere el uso de ensayos que detecten ambas isoformas. La subunidad alfa libre también puede ser medida. Robertson, et al. Inhibins/activins as diagnostic markers for ovarian cancer. Mol Cell Endocrinol 2002;191-97.

  33. La sustancia inhibitoria de los conductos de Müller (SIM), que las células de la granulosa producen, se considera cada vez más como posible marcador de esos tumores. Posee alta especificidad, pero la prueba no está disponible en clínica excepto para fines de investigación. Lane, et al. Diagnostic Utility of Mullerian inhibiting substance determination in patients with primary and recurrent granulosa cell tumors. Gynecol Oncol 1999; 73:51 • Una cifra elevada de estradiol no constituye un marcador sensible de enfermedad. Rey, et al. Antimüllerian hormone as a serum marker of granulosa cell tumors of the ovary: comparative study with serum alpha-inhibin and estradiol. Am J Obstet Gynecol 1996;174:958-965.

  34. Tratamiento • Depende de la edad de la paciente y el grado de afección. • La intervención quirúrgica es un tratamiento primario suficiente para la mayoría. • La radioterapia y la quimioterapia se reservan para la enfermedad recurrente o metastásica.

  35. Niñas y Mujeres en Edad Reproductiva • Salpingooforectomía unilateral constituye la terapéutica apropiada para tumores en etapa 1 • En cortes por congelación: se practica una operación de clasificación por etapas, que incluye el estudio del ovario contralateral. Si éste parece estar aumentado, debe ser objeto de biopsia. • Inspección de las trompas, ganglios linfáticos pélvicos y paraórticos • Premenopáusicas a las que se deja el útero in situ : dilatación y curetaje por la posibilidad de adenocarcinoma endometrial concomitante.

  36. Peri ypostmenopáusicas • La exhaustividad de estadificación quirúrgica es el factor más importante para el pronóstico. • Orientar las recomendaciones de tratamiento posterior. Miller Be, et al. Prognostic factors in adult granulosa cell tumor of the ovary. Cancer 1997; 79:1951.

  37. Radiación Es posible que ayude a paliar recurrencias aisladas en la región pélvica No hay evidencias que apoyen el uso de radioterapia adyuvante. Puede inducir respuestas clínicas y remisiones ocasionales a largo plazo en pacientes con tumores persistentes o recurrentes, sobre todo si la enfermedad fue objeto de citorreducción.

  38. Quimioterapia • Etapa I No hay pruebas de que la quimioterapia adyuvante prevenga las recurrencias

  39. Etapas II-IV • La rareza de esos tumores imposibilita la realización de estudios aleatorios bien diseñados para determinar la utilidad del tratamiento en la enfermedad. • Estudios retrospectivos vinculan la quimioterapia postoperatoria con un intervalo prolongado libre de progresión en mujeres con etapa III/IV, pero todavía no se muestra un beneficio en la supervivencia Al-Badawi, et al. Postoperative chemotherapy in advanced ovarian granulosa cell tumors. Int J Gynecol Oncol 2002;12:119-123 Algunos expertos recomiendan BEP, EP, PAC, carboplatino o platino solos.

  40. BEP muestra tasa de respuesta global de 58 a 83% en pacientes con citorredución subóptima. Homesley, et al. Bleomycin, etoposide, and cisplatin combination therapy of granulosa cell tumor and other stromal malignancies: a Gynecology Oncology Group study. Gynecol Oncol 1999;72:131-137. • La utilitad paclitaxel bajo estudio activo.

  41. Enfermedad recurrente • Tiempo de recaídas de 4 a 6 años • No hay tratamiento estándar • Cirugía si tumor es localizado • Enf. Difusa, tratamiento difícil • Quimioterapia o la radioterapia pueden ser útiles en pacientes seleccionadas • Hormonoterapia: progestágenos, antiestrógenos, agonista de la hormona liberadora de LH

  42. Sobrevida de acuerdo a la etapa en el momento del diagnóstico *Datos combinados estadios III-IV Modificado de Schumer, S, et al. J Clin Oncol 2003; 21:1180.

  43. Pronóstico • Depende de la etapa quirúrgica al momento del diagnóstico. Schumer St, et al. Granulosa cell tumor of the ovary. J Clin Oncol 2003;21:1180. • Las atipias celulares, el índice mitótico y la ausencia de cuerpos de Call-Exner son los únicos factores de predicción con importancia patológica de recurrencia temprana. Zambetti M, et al. Cis-platinum/vinblastine/bleomycin combination chemotherapy in advanced or recurrent granulosa cell tumors of the ovary. Gynecol Oncol 1990;36:317-320 • Un cariotipo tumoral anormal o la expresión excesiva de p53 no parecen tener valor para el pronóstico. Ala-Fossi SL, et al. Prognostic significance of p53 expresion in ovarian granulosa cell tumors. Gynecol Oncol 1997;66:475-479.

  44. Pronóstico • La presencia de enfermedad residual es el factor de predicción más importante para la supervivencia libre de progresión. • La ploidía del ADN de los tumores es un factor pronóstico independiente; se correlaciona con la supervivencia. • Las pacientes sin afección residual y con tumores con ADN diploide tuvieron una supervivencia de 96% a 10 años sin avance de la enfermedad. Holland, et al. Flow cytometric assessment of DNA ploidy is a useful prognostic factor for patients with granulosa cell ovarian tumors. Int J Gynecol Cancer 1991;1:227-232

  45. MUCHAS GRACIAS.

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