Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 14 Mayıs 2014 Çarşamba İnt. Dr. Begüm Murt

2. OLGU SUNUMU Int.Dr.Begüm Murt

3. 7 yaşında,kız hasta • Şikayeti:Göz kapaklarında şişlik,ellerde şişlik

4. HİKAYESİ 4 gün önce göz kapaklarında şişlik olduğu farkedilen 7 yaşında kız hastanın;şişliği karnında ellerinde de oluşmaya başlayınca 07.05.2014’te dış merkeze başvurmuşlar. • Dış merkezde yapılan tam idrar tetkikinde proteinüri saptanması üzerine acil servisimize yönlendirilmiş.

5. Özgeçmiş • Prenatal: Annenin 1. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, kanama, akıntı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok. • Natal: Hastanede, zamanında, normal yolla,2500gr olarak doğmuş. • Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış.İkter,siyanoz olmamış. • Beslenme: İk 6 ay sadece anne sütü almış daha sonra ek gıdalara geçilmiş. • Geçirdiği hastalıklar: Suçiçeği geçirmiş.Opere over kisti. • Alerji: Özellik yok. • Parazit: Özellik yok. • PİCA: Özellik yok.

6. Soygeçmiş • Anne:30 yaşında,ev hanımı,sağ-sağlıklı • Baba:32 yaşında,serbest meslek,sağ-sağlıklı • Anne ve baba arasında akrabalık yok.. • 1. çocuk:Hastamız • 2.çocuk:Kız, 5 yaşında, sağ-sağlıklı • Ailede sürekli hastalık öyküsü yok.

7. Fizik Muayene • Ateş: 38 °C • Nabız: 104 /dk Boy:125 cm(75-90p) • Solunum sayısı: 28/dk Kilo:25,2 kg(75-90 p) • Tansiyon: 120/70 mmHg (95p 113/75mmhg) • Genel durum: İyi. Bilinç açık. • Cilt: Turgor, tonus doğal. İkter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Göz kapaklarında ödem mevcut. • Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal.Boyunda kitle ve LAP yok. • Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. • Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller hiperemik.Tonsiller hipertrofik.

8. Fizik Muayene - 2 • Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. • Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle solunum sesleri bilateral hafifkabalaşmış. Ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. • Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. • Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. • Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir muayeneleri doğal. • Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok. Her iki elde şişlik.

9. WBC: 18100/mm3 NEU:15500 /mm3 LYM:1510 /mm3 HGB: 12,2g/dl HCT : 37,9% MCV: 89,2fl PLT: 32100/mm3 CRP:0,37 Sedimantasyon :40 Üre: 21mg/dl BUN: 24mg/dl Kreatinin:0,67mg/dl AST: 25U/L ALT:11U/L Albumin: 3,7g/dL Na: 139mEq/L K:5,14 mEq/L Ürik Asit: 3,9mg/dL Tetkik

10. TAM İDRAR TETKİKİ Ph:6 Dansite:1026 Protein:600 Eritrosit:+++ Lökosit:46 • İdrar sediminde:Bol eritrosit(morfik),bol lökosit

11. AKCİĞER GRAFİSİ

12. PATOLOJİK BULGULAR • İdrar renginde koyulaşma • Göz kapaklarında ödem • Hematüri • Proteinüri • Hipertansiyon

13. Ön tanılarınız?

14. Hastanın 4 hafta önce ÜSYE geçirdiği ve oral antibiyotik tedavisi aldığı öğrenildi.

15. İZLEM • C4:11,5(normal) (10-40) • C3:11(düşük) (90-180) • ASO:666(yüksek) (0-200) • Lab. Bulgularının APSGN’yi desteklemesi üzerine hastaya aldığı çıkardığı ve tansiyon takibi yapıldı.Günlük tartısı takip edildi.Oral tuzsuz diyet başlandı.

16. Akut Poststreptokoksik Glomerülonefrit (APSGN) Çocukluk çağında hematürinin en sık nedeni APSGN’dir.

17. APSGN • Subklinik • Akut nefritik sendrom • Nefrotik sendrom • Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (RPGN) tablosunda görülebilir.

18. ASPGN nin en sık görülen klinik formu akut nefritik sendromdur • Hematüri, • Ödem, • Hipertansiyon • Orta düzeyde proteinüri.

19. Klinik: • Ani başlayan hematüri • Ödem • Hipertansiyon •  Böbrek yetmezliği

20. Etyolojik ve epidemiyolojik özellikleri : • Akut poststreptokoksik glomerülonefrit, grup A beta hemolitik streptokokların nefritojenik suşları ile ciIt veya boğaz enfeksiyonunu takiben gelişir. •  Epidemik nefritler serotip 12 streptokokların boğaz enfeksiyonunu, serotip 49 streptokokların cilt enfeksiyonunu takiben oluşur. • Ancak hastalık geneIlikle sporadiktir.

21. Patolojik özellikler:  • Böbrekler simetrik olarak büyümüştür. Işık mikroskobunda tüm glomerüller genişlemiştir, mesengial matrikste artmaile diffüz mesengial proliferasyon vardır. Ciddi vakalarda kresent oIuşumu vardır. • lmmünfloresan mikroskopide; glomerül bazal membranında ve mesengiumda immünglobulin ve kompleman depolanması vardır.

22. Tüm glomerüllerde benzer proliferatif değişiklikler.

23. Patogenez:  • Serum kompleman 3 (C3) seviyesinin ciddi şekilde azaIması hastalığın immünkompleks oluşumuna bağlı olarak ortaya çıktığını düşündürmektedir.

24. Poststreptokoksik glomerülonefrit en sık 4-14 yaşlarında görülen bir çocukluk yaş grubu hastalığıdır, 3 yaşından önce görülmesi nadirdir.

25. Böbrek tutumunun derecesine göre; ödem, hipertansiyon ve oligüri görülebilir. • Hastaların çoğunda su ve tuz ekskresyonu azalır, ESS artar, bu nedenle : • ödem, anemi, hipertansiyon (vakaların %50-90’ında), dolaşım konjesyonu ve ensefalopati (% 5) görülebilir. Ensefalopatiye bağlı bilinç kaybı, hafıza kaybı, görme bozukluğu, afazi, koma ve konvülziyonlar görülebilir. • Akut faz bir ay kadar sürüp geçer, ancak mikroskopik hematüri bir yıl kadar devam edebilir.

26. Streptokok enfeksiyonunu takiben iki hafta, cilt enfeksiyonunu takiben iki haftadan daha uzun süre sonra tipik olarak hastalarda akut nefritik sendrom oIuşur. • Böbrek tutulumunun derecesi asemptomatik mikroskopik hematüriden , böbrek yetmezliğine kadar değişkenlik gösterebilir.

27. Tanı: • İdrar sedimentinde eritrositlerin, eritrosit silendirlerinin görülmesi • Hafif proteinüri • Lökositüri • Glikozüri • Lökositoz • Normositer normokrom anemi • BUN ve kreatinin yüksekliği • C3 genellikle düşük

28. Pozitif boğaz kültürü tanıyı destekler, ancak negatif gelmesinin tanı açısından önemi yoktur. • ASO titresinin artması tanıya yardımcıdır. Ancak cilt enfeksiyonlarında ASO titresi artmamış olabilir. Bu durumda geçirilmiş enfeksiyonu göstermesi açısından en duyarlı antikor ölçümü DNaz B antijenine karşı oluşmuş antikorların ölçülmesidir.

29. AGN kliniği olan bir çocukta streptokok enfeksiyonu kliniğinin olması ve C3’ün düşük bulunmasıyla klinik olarak APSGN’den şüphelenilir. • Tanı için rutin böbrek biopsisine gerek yoktur.Biyopsi ancak; • Nefritik sendrom kliniği olan bir hastada streptokok enfeksiyonu kliniğinin olmaması, • Hipokomplemanteminin olmaması, • hematürinin ve/veya proteinürinin sebat etmesi,   • Böbrek fonksiyonlarının azalması (1 yıldan fazla) veya C3’ün hastalığın başlangıcından itibaren 3 aydan uzun süre düşük seyretmesi durumunda yapılır.

30. Komplikasyonları:  • Akut Böbrek Yetmezliği • Volüm Yüklenmesi • Dolaşım Konjesyonu • Hipertansiyon • Hiperkalemi • Hiperfosfatemi • Hipokalsemi • Asidoz • Konvülziyon • Üremi

31. TEDAVİ • Akut böbrek yetmezliğine yönelik önlemler alınmalıdır. Streptokoksik enfeksiyonu için 10 gün antibiyotik tedavisi(Penisilin) önerilmektedir. Ancak antibiyotik tedavisinin hastalığın seyri üzerine etkisi yoktur. • Hastalığın akut fazı dışında aktivite kısıtlanmamalıdır. • ABY ve hipertansiyon döneminde tuz kısıtlaması yapılabilir.

32. Prognoz:  • Vakaların %95’i sekelsiz iyileşir. Eğer akut faz çok ciddi seyretmiş ve glomerüler hyalinizasyona neden olmuş ise kronik böbrek yetmezliğine bağlı mortalite olabilir.

33. KLİNİK İZLEM • Hasta servisimizde 4 gün boyunca I.V. Lasix tedavisi aldı.Tansiyonları normal sınırlarda seyretti. • Bugün yatışının 6. günü.Genel durumu iyi.Tam idrar tetkiklerinde proteinürisi geriledi. • Genel durumu takibi devam etmekte.

34. TEŞEKKÜRLER…