Obstrução do trato urinário na infância

Obstrução do trato urinário na infância Marcelo Marcondes Stegani Disciplina de Cirurgia Pediátrica

Fisiopatologia • Diálise placentária • Nefrogênese se completa ao redor da 30ª semana de gestação • Hipertrofia glomerular e desenvolvimento vascular continuam até 2 anos de idade • Produção de urina aumenta até o final da gestação quando ocorre uma diminuição abrupta ao nascimento • Diurese normal 1 a 2 ml/kg/hora

Fisiopatologia • Período neonatal • Aumento da resistência vascular renal • Diminuição no fluxo sanguíneo renal • Diminuição da pressão de excreção • Diminuição do gradiente tubulo-calicial

Obstrução pielo-ureteral • Obstrução congênita do fluxo urinário do rim ao ureter • Prinicipal causa de hidronefrose no rim fetal • Estreitamento da junção uretero-piélica (JUP) • Dilatação dos cálices renais

Obstrução pielo-ureteral • Intrínsica • Estenose, pólipo fibromuscular, prega ureteral • Extrínsica • Angulação ureteral, compressão por vaso polar inferior • Primária (congênita) • Secundária (adquirida) • Pós-operatório, processo inflamatório, urolitíase ou refluxo vesico-ureteral

Obstrução pielo-ureteral • Período fetal • Estenose de JUP • Refluxo • Hidronefrose fisiológica transitória • Período neonatal e pediátrico • Dor, massa palpável, hematúria, náuseas e vômitos, hipertensão arterial

Obstrução pielo-ureteral • Bilateral • Estenose de JUP bilateral • Refluxo vesico-ureteral • Válvula de uretra posterior • Síndrome de Prune-belly • Atresia de uretra • Anomalias da placa cloacal

Obstrução pielo-ureteral • US • Cintilografia renal estática – ácido dimercaptosuccínico (DMSA) • Cintilografia renal dinâmica – ácido dietiltriaminopentacético (DTPA) com prova da furosemida • Cintilografia renal – mercaptoacetiltriglicina (MAG3) • Pielografiaretrógrada

Obstrução pielo-ureteral US pré-natal – hidronefrose US pós-natal Normal Hidronefrose US no seguimento UCGM e cintilografia Normal Obstrutivo Não-obstrutivo Seguimento Cirurgia Repetir cintilografia aos 3 m Novo US com 1 a Observação contínua Não-obstrutivo Obstrutivo Observação Cirurgia

Obstrução pielo-ureteral • Pieloplastia • Desmembrada à Anderson-Hynes • Foley Y-V

Obstrução pielo-ureteral • Diagnósticos diferenciais • Rim multicístico • Rim policístico tipo adulto • Rim policístico tipo infantil

Rim multicístico • Associação com atresia ureteral • Múltiplos cistos desorganizados, independentes sem grande cisto central • Não há parênquima renal identificável • Pode causar infecção e hipertensão • Ausência completa de função na cintilografia renal • Chance remota de desenvolver malignização • Nefrectomia?

Rim policístico adulto • Autossômico dominante com penetrância quase completa (cromossomo 16?) • Massas císticas bilaterais com tamanhos variados, preenchidas por líquido, na córtex e medular • Clinicamente evidentes na 3ª ou 4ª décadas de vida • Associações: fígado policístico, aneurismas cerebro-vasculares e cistos pancreáticos • Complicações: insuficiência renal, hipertensão, ITU e urolitíase

Rim policístico infantil • Autossômico recessivo • Cistos dos ductos coletores de distribuição radial • Ecogenicidade aumentada da cortical e medular • Aumento simétrico dos rins • Associação com: hipoplasia pulmonar, síndrome de Potter e cistos hepáticos • Complicações: insuficiência renal, hipertensão, insuficiência hepática e ITU

Duplicidade reno-ureteral • Dois sistemas pielo-caliciais • 8:1000 crianças • 40% bilaterais • 60% em meninas • Duplicidade x bifidez • Maioria assintomáticos • Obstrução, refluxo ou infecção

Duplicidade reno-ureteral • Lei de Weigert-Meyer • Polo superior – obstrutivo – hidronefrose - ureterocele • Polo inferior – refluxo - pielonefrite

Refluxo vesico-ureteral • Refluxo retrógrado da urina da bexiga ao ureter • ~1% das crianças • 20-30% das crianças com ITU • 86% em meninas • 30% de chance de recorrência familiar • Classificação Internacional

Refluxo vesico-ureteral • Primário x secundário • Cintilografia • Tratamento • Antibioticoprofilaxia • Cirurgia • Endoscópico • Reimplante ureteral • Cohen (intra-vesical) • Lich-Gregoir (extra-vesical)

Megaureter • Primário x secundário • Com x sem refluxo • Obstrutivo x não obstrutivo • ITU, dor, náusea, vômitos, hipertensão • US: ureterohidronefrose • UCGM: refluxo • UE: diagnóstica! • Cintilografia: função

Megaureter • Obstrutivo: ressecção do segmento obstrutivo e reimplante • Túnel 5:1 • Sem refluxo: seguimento clínico • Cx se ITU, ausência de crescimento renal, perda de função, aumento da hidronefrose, hipertensão, dor e piora da obstrução

Ureterocele • 1:4000 crianças • 10% bilaterais • > 80% em meninas • 80% associado a duplicação • Simples x duplicidade • Intravesical x ectópica

Ureterocele • Hidronefrose • ITU • Massa prolapsada • US • Massa cística dentro da bexiga • UCGM • Falha de enchimento na base da bexiga • Cistoscopia

Ureterocele • Incisão endoscópica • Hemi-nefrectomia do polo superior • Reimplante ureteral

Válvula de uretra posterior • Necessita de diagnóstico precoce e tratamento agressivo • Nefropatia • Displasia renal • Uropatia obstrutiva • Pielonefrite por refluxo

Válvula de uretra posterior • Bexiga trabeculada • Disfunção vesical • Refluxo vesico-ureteral • Uretra proximal e colo vesical distorcidos

Válvula de uretra posterior • Classificação de Young • Tipo I* – distal ao verumontanum • Tipo III – diafragma perfurado

Válvula de uretra posterior • US • UCGM* • Cistocopia – ablação da válvula • Derivação urinária • Vesicostomia, ureterostomia, pielostomia ou nefrostomia percutânea

Ureter ectópico • 1:2000 crianças • 10% bilaterais • 80% em meninas • ITU, hidronefrose e incontinência (contínua)

Ureter ectópico • US • Urografia excretora • Cintilografia • UCGM • Cistoscopia • Tratamento • Reimplante ureteral

Obstrução do trato urinário na infância