FISIOPATOLOGIA DA INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA NO RN COM HDC

1. FISIOPATOLOGIA DA INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA NO RN COM HDC Maria Esther J. Ceccon UCINEICr – HC FMUSP Instituto da Criança Prof. Pedro de Alcantara Hospital das Clínicas – FMUSP

2. HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA Dependendo do grau de compressão pulmonar: •  importante de brônquios e bronquíolos •  do número de alvéolos •  do número de vasos • hipertrofia muscular das artérias pulmonares. Geggel et al., 1987 No RN com HDC as anormalidades anatômicas do pulmão são mais notáveis no lado da HD (90% esquerda). Presentes também no pulmão contralateral

3. HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA Ao nascimento o RN com HDC pode apresentar: • Insuficiência Respiratória Grave diminuição importante do parênquima pulmonar (incompatível com a vida) • Hipertensão Pulmonar Persistente Neonatal (HPPN) (Wong et al., 1995)

4. HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDO CONCEITO: Síndrome associada a várias doenças cárdio-pulmonares caracterizada por : Pressão elevada da artéria pulmonar, resultante do  da resistência vascular e da vasorreatividade pulmonar, levando a “shunt” de sangue D-E através do FO e/ou do CA, com hipoxemia progressiva. (Walsh;Stork, 2001)

5. CIRCULAÇÃO FETAL • O sangue é desviado dos pulmões através do canal arterial para a aorta.

6. ADAPTAÇÃO RESPIRATÓRIA

7. CIRCULAÇÃO PÓS-NATAL

8. CLASSIFICAÇÃO DA HPPN HPPN N normal de artérias N diminuído de artérias Musculatura vascular nl  musculatura  musculatura Imaturidade Má adaptação (sofrimento fetal agudo) RN asfixa perinatal aguda Má adaptação (sofrimento fetal crônico) RN com SAM Malformação pulmonar primária RN COM HDC (Fonte: Geggel; Reid, 1984)

9. TIPOS DE HPPN NO RN COM HDC • AGUDA: (Ao nascimento)  se caracteriza por grave HP: 50-60 mmHg (nl: 18 a 20) , alt. do parênquima pulmonar e  da função do VE. • TARDIA: Melhora da doença pulmonar com oxigenação adequada sem necessidade de ventilação mecânica porém persiste a HP • CRÓNICA: Crianças com idade média de 4 anos (Doença pulmonar crônica)

10. Fisiopatologia da HPPN aguda no RN com HDC RN com HDC: a RVP permanece  dos níveis sistêmicos “shunt” D-E com hipoxemia grave (forame oval e/ou CA)

11. Via do óxido nítrico Stress Sheer  de O2 Ventilação Bradicinina Acetil colina Compressão intrauterina do pulmão (mecanismo primário de HPPN ?) (North et.al.,1995, Karamanoukian et al., 1996) Ca++ Co-fatores NADPH ONS L-citrulina + NO L-arginina CÉLULA ENDOTELIAL MÚSCULO LISO NO Ca++ Guanil Ciclase solúvel Vasodilatação GMPc GTP Hislop; Pierce, 2000

12. PROSTACICLINA  perto do termo da gestação Importante em RNPT Oxigênio Distensão pulmonar ATP PGI 2 SINTETASE ENDOTÉLIO Ácido Aracdônico Prostaglandinas PGI2 MÚSCULO LISO ATP Adenilciclase AMP AMPc Fosfodiesterase (Dukarm et al., 1996; Konduri, 2004)

13. Via da Endotelina-1 Hipoxia, Citocinas, Endotoxina ET-1 ETB CÉLULA ENDOTELIAL Pré-ET-1 NO, PGI2 ET-1 ETB ETA MÚSCULO LISO Vasodilatação Vasoconstrição, proliferação

14. Muscularização das artérias • Aumento das células musculares na camada média e de tecido conectivo na adventícia das artérias pulmonares

15. RN COM HDC AO NASCIMENTO Desconforto respiratório nas primeiras horas de vida • Sala de parto: não utilizar ventilação com ambú e máscara (VPP) • Intubação endotraqueal • Sondagem gástrica • Cateterização da artéria umbilical

16. RN COM HDC AO NASCIMENTO • Abdome escafóide, devido à pouca quantidade de alças intestinais contida nele. • Ausculta pulmonar : MV  no lado afetado • HPPN: desconforto respiratório e cianose progressiva, labilidade à oxigenação, variações nas leituras de oximetria de pulso com cuidados de rotina ( movimentação e ruídos) •  discretas na FiO2  reduções importantes na oxigenação arterial.