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CARDIOPATIAS EN LA DISTROFIA MIOTONICA (STEINERT). Dra. Nekane Murga Servicio Cardiologia. Hospital de Basurto. OBJETIVO DE LA REUNION. ¿QUE ES LO QUE NO DEBO HACER?. EXPLICAR: ETIOLOGÍA, HERENCIA AFECTACION MUSCULAR AFECTACION NEUROLÓGICA, EVOLUCIÓN PRONOSTICO ETC. .
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CARDIOPATIAS EN LA DISTROFIA MIOTONICA (STEINERT) Dra. Nekane Murga Servicio Cardiologia. Hospital de Basurto.
OBJETIVO DE LA REUNION ¿QUE ES LO QUE NO DEBO HACER? • EXPLICAR: ETIOLOGÍA, HERENCIA AFECTACION MUSCULAR AFECTACION NEUROLÓGICA, EVOLUCIÓN PRONOSTICO ETC.
OBJETIVOS REPERCUSIÓN CARDIACA DE LA DISTROFIA MIOTONICA • RECORDAR FUNCIONES Y COMPONENTES DEL CORAZON • EXPLICAR LA REPERCUSIÓN ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL: CONSECUENCIAS PRÁCTICAS • AYUDAR A PREVENIR O RECONOCER PRECOZMENTE LAS MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES
NO TRABAJA SOLO:LAS ARTERIAS Y VENAS SE ENCARGAN DE DISTRIBUIR POR EL CUERPO.LOS PULMONES SE ENCARGAN DE OXIGENAR. FUNCIÓN DEL CORAZÓN BOMBEA SANGRE (NUTRIENTES) RIEGO A LOS TEJIDOS-PULMONES
¿Cómo lo hace el corazón? • - LATE MAS DE • 80.000 VECES/DIA • EN REPOSO • BOMBEA 5 LT/MIN • EN ESFUERZO • BOMBEA 12 LT/MIN EL CORAZÓN NECESITA REGULAR LOS LATIDOS Y OXIGENARSE.
COMPONENTES CARDIACOS 1.- CAVIDADES Y PAREDES CARDIACAS: AURICULAS Y VENTRICULOS. COMPUESTAS POR MUSCULO. 2.- VALVULAS: HACEN QUE LA SANGRE VAYA EN UNA DIRECCIÓN (ACTUAN COMO PUERTAS) 3.- SISTEMA DE CONDUCCIÓN-ELECTRICO: RESPONSABLE DEL RITMO CARDIACO 4.- ARTERIAS CORONARIAS: DAN RIEGO AL CORAZÓN
1.- CAVIDAD Y MUSCULO CARDIACO ECOCARDIOGRAMA CORTES DEL CORAZON
1.- MUSCULO CARDIACOPAREDES Y CAVIDADES • RELAJACIÓN : DIASTOLE: LLENA DE SANGRE • CONTRACCIÓN: SISTOLE: ESPULSIÓN • ENFERMEDADES: MIOCARDIOPATIAS • (DILATADAS, HIPERTRÓFICAS) • MAL FUNCIONAMIENTO: • INADECUADO BOMBEO • INSUFICIENCIA CARDIACA
ENFERMEDAD MUSCULO CARDIACOMIOCARDIOPATIAS DESORGANIZACIÓN MIOCITOS. - DILATACIÓN - HIPERTROFIA - PERDIDA DE FUERZA STEINERT (DM): MENOS DE UN 10% AFECTADOS.
MIOCARDIOPATIAS INSUFICIENTE BOMBEO SINTOMATOLOGIA: FATIGA AHOGO, RETENCIÓN LIQUIDOS VALORACIÓN: ECOCARDIOGRAMA STEINERT (DM): MENOS DE UN 10% AFECTADOS. GENERALMENTE FORMAS LEVES
VALVULAS CARDIACAS(ESTRUCTURAS QUE DIRIGEN LA SANGRE DENTRO DEL CORAZÓN) • PUEDEN ESTRECHARSE (ESTENOSIS) O NO SUGETAR BIEN (INSUFICIENCIA). • ENFERMEDAD DE STEINERT: 20% PROLAPSO MITRAL (VALVULA FLEXIBLE) SIN REPERCUSIÓN EN EL FUNCIONAMIENTO NO PRODUCE SINTOMAS • VALORACIÓN: ECOCARDIOGRAMA
3.-SISTEMA ESPECIFICO ELECTRICO A LO LARGO DEL MUSCULO CARDIACO EXISTEN FOCOS QUE INICIAN ACTIVIDAD ELECTRICA (INTERRUPTORES) Y VIAS DE CONDUCCION (CABLES) DONDE SE INICIA Y COMO SE TRANSMITE LA ACTIVIDAD ELECTRICA LO PODEMOS REGISTRAR EN EL ELECTROCARDIOGRAMA
EL IMPULSO ELECTRICO QUE RECORRE EL CORAZÓN ES CAPTADO POR EL MUSCULO CARDIACO Y PROVOCA UNA CONTRACCIÓN : LATIDO CARDIACO O BOMBEO.(SIN ORDEN ELECTRICANO HAY FUNCIONAMIENTO CARDIACO)
SISTEMA ESPECIFICO DE CONDUCCIÓNSISTEMA ELECTRICO CARDIACO REGULA EL RITMO CARDIACO (NUMERO DE LATIDOS) ALTERACIONES: HABITUALMENTE FORMAS LEVES, (BLOQUEOS NO COMPLETOS) SIN REPERCUSIÓN. LA AUSENCIA O DEMASIADOS IMPULSOS ELECTRICOS PUEDEN PROVOCAR PARADA CARDIACA
ALTERACIÓN DEL SISTEMA ESPECIFICO CONDUCCIÓN MUY FRECUENTE EN EL STEINERT (95%) • RETRASO CONDUCCIÓN: BLOQUEOS • (PARCIALES Y COMPLETOS) • POCOS IMPULSOS: • BRADICARDIAS • (POCOS LATIDOS, BRADICARDIA) • EXCESIVOS IMPULSOS: TAQUICARDIAS
SINTOMAS DE ALERTATRANSTORNOS DEL RITMO CARDIACOCONSULTAR URGENTE - PALPITACIONES - MAREOS CORTOS Y BRUSCOS - DESMAYO PERDIDA CONOCIMIENTO CAIDAS SIN TROPIEZO
¿Cómo podemos valorar la actividad eléctrica cardiaca? ELECTROCARDIOGRAMA: REGISTRA 4 SEG ECG NORMAL: NO DESCARTA QUE SE VAYA A PRODUCIRSE UN BLOQUEO (NO PREDICE) SI HAY ENFERMEDAD MUSCULO CARDIACO O BLOQUEO ES MUY RARO UN ECG NORMAL
¿Cómo podemos valorar la actividad eléctrica cardiaca? GRABADORA HOLTER: REGISTRA 24-48 H.
NUEVAS FORMAS DE MONITORIZAR-CONTROLARALTERACIONES DEL RITMO CARDIACO PULSERA HOLTER TELEMEDICINA
TRATAMIENTO BLOQUEOS Y AUSENCIA DE RITMO CARDIACO COLOCAR UN MARCAPASOS INTERVENCIÓN BAJO RIESGO VIVIR CON UN MARCAPASOS (7% STEINERT) REGULA EL RITMO NO LIMITA ACTIVIDADES
ARRITMIAS GRAVES (MUY RARAS EN EL STEINERT) MEDICACIÓN (CONTROL) ABLACCIÓN (ELIMINACIÓN FOCO) COLOCACIÓN DESFIBRILADOR (MARCAPASOS QUE DA DESCARGAS)
4.- ALTERACION ARTERIAS CORONARIASNO AFECTACIÓN SUPERIOR EN LAS DISTROFIAS ¿PODEMOS PREVENIR? DEBEMOS CONTROLAR Grasas en la sangre: Colesterol HTA Tabaco OBESIDAD SEDENTARISMO Azucar ó diabetes
ANGINA DE PECHO E INFARTOCASI SIEMPRE HAY SINTOMAS DE ALERTACONSULTE A SU MEDICO MENOR CAPACIDAD PARA REALIZAR ESFUERZOS FISICOS (SUBIR CUESTAS, PESOS, ETC.) MOLESTIA O DOLOR CENTRO DEL PECHO, GARGANTA, HOMBROS. BRAZOS.
CONCLUSIONESEl paciente es el protagonistaDEBE CONOCER SU ENFERMEDADy reconocer los síntomas de alerta • “No existe ninguna prueba mágica” (AUNQUE UN ELECTRO NORMAL NOS PUEDE DEJAR BASTANTE TRANQUILOS). • Puede producirse un bloque con un electrocardiograma normal
CONCLUSIONES“HABITUALMENTE NO SON NECESARIOS ESTUDIOS CARDIOLOGICOS AGRESIVOS “
HAY QUE SER OPTIMISTALOS TRANSTORNOS DEL RITMO SON FRECUENTESSUELEN AVISAR Y TIENEN TRATAMIENTO EFICAZ
A TODOS NOS VIENEN BIEN HABITOS DE VIDA CARDIOSALUDABLES