CARDIOPATIAS EN LA DISTROFIA MIOTONICA (STEINERT)

1. CARDIOPATIAS EN LA DISTROFIA MIOTONICA (STEINERT) Dra. Nekane Murga Servicio Cardiologia. Hospital de Basurto.

2. OBJETIVO DE LA REUNION ¿QUE ES LO QUE NO DEBO HACER? • EXPLICAR: ETIOLOGÍA, HERENCIA AFECTACION MUSCULAR AFECTACION NEUROLÓGICA, EVOLUCIÓN PRONOSTICO ETC.

3. OBJETIVOS REPERCUSIÓN CARDIACA DE LA DISTROFIA MIOTONICA • RECORDAR FUNCIONES Y COMPONENTES DEL CORAZON • EXPLICAR LA REPERCUSIÓN ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL: CONSECUENCIAS PRÁCTICAS • AYUDAR A PREVENIR O RECONOCER PRECOZMENTE LAS MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES

4. NO TRABAJA SOLO:LAS ARTERIAS Y VENAS SE ENCARGAN DE DISTRIBUIR POR EL CUERPO.LOS PULMONES SE ENCARGAN DE OXIGENAR. FUNCIÓN DEL CORAZÓN BOMBEA SANGRE (NUTRIENTES) RIEGO A LOS TEJIDOS-PULMONES

5. ¿Cómo lo hace el corazón? • - LATE MAS DE • 80.000 VECES/DIA • EN REPOSO • BOMBEA 5 LT/MIN • EN ESFUERZO • BOMBEA 12 LT/MIN EL CORAZÓN NECESITA REGULAR LOS LATIDOS Y OXIGENARSE.

6. COMPONENTES CARDIACOS 1.- CAVIDADES Y PAREDES CARDIACAS: AURICULAS Y VENTRICULOS. COMPUESTAS POR MUSCULO. 2.- VALVULAS: HACEN QUE LA SANGRE VAYA EN UNA DIRECCIÓN (ACTUAN COMO PUERTAS) 3.- SISTEMA DE CONDUCCIÓN-ELECTRICO: RESPONSABLE DEL RITMO CARDIACO 4.- ARTERIAS CORONARIAS: DAN RIEGO AL CORAZÓN

7. 1.- CAVIDAD Y MUSCULO CARDIACO ECOCARDIOGRAMA CORTES DEL CORAZON

8. 1.- MUSCULO CARDIACOPAREDES Y CAVIDADES • RELAJACIÓN : DIASTOLE: LLENA DE SANGRE • CONTRACCIÓN: SISTOLE: ESPULSIÓN • ENFERMEDADES: MIOCARDIOPATIAS • (DILATADAS, HIPERTRÓFICAS) • MAL FUNCIONAMIENTO: • INADECUADO BOMBEO • INSUFICIENCIA CARDIACA

9. ENFERMEDAD MUSCULO CARDIACOMIOCARDIOPATIAS DESORGANIZACIÓN MIOCITOS. - DILATACIÓN - HIPERTROFIA - PERDIDA DE FUERZA STEINERT (DM): MENOS DE UN 10% AFECTADOS.

10. MIOCARDIOPATIAS INSUFICIENTE BOMBEO SINTOMATOLOGIA: FATIGA AHOGO, RETENCIÓN LIQUIDOS VALORACIÓN: ECOCARDIOGRAMA STEINERT (DM): MENOS DE UN 10% AFECTADOS. GENERALMENTE FORMAS LEVES

11. VALVULAS CARDIACAS(ESTRUCTURAS QUE DIRIGEN LA SANGRE DENTRO DEL CORAZÓN) • PUEDEN ESTRECHARSE (ESTENOSIS) O NO SUGETAR BIEN (INSUFICIENCIA). • ENFERMEDAD DE STEINERT: 20% PROLAPSO MITRAL (VALVULA FLEXIBLE) SIN REPERCUSIÓN EN EL FUNCIONAMIENTO NO PRODUCE SINTOMAS • VALORACIÓN: ECOCARDIOGRAMA

12. 3.-SISTEMA ESPECIFICO ELECTRICO A LO LARGO DEL MUSCULO CARDIACO EXISTEN FOCOS QUE INICIAN ACTIVIDAD ELECTRICA (INTERRUPTORES) Y VIAS DE CONDUCCION (CABLES) DONDE SE INICIA Y COMO SE TRANSMITE LA ACTIVIDAD ELECTRICA LO PODEMOS REGISTRAR EN EL ELECTROCARDIOGRAMA

13. EL IMPULSO ELECTRICO QUE RECORRE EL CORAZÓN ES CAPTADO POR EL MUSCULO CARDIACO Y PROVOCA UNA CONTRACCIÓN : LATIDO CARDIACO O BOMBEO.(SIN ORDEN ELECTRICANO HAY FUNCIONAMIENTO CARDIACO)

14. SISTEMA ESPECIFICO DE CONDUCCIÓNSISTEMA ELECTRICO CARDIACO REGULA EL RITMO CARDIACO (NUMERO DE LATIDOS) ALTERACIONES: HABITUALMENTE FORMAS LEVES, (BLOQUEOS NO COMPLETOS) SIN REPERCUSIÓN. LA AUSENCIA O DEMASIADOS IMPULSOS ELECTRICOS PUEDEN PROVOCAR PARADA CARDIACA

15. ALTERACIÓN DEL SISTEMA ESPECIFICO CONDUCCIÓN MUY FRECUENTE EN EL STEINERT (95%) • RETRASO CONDUCCIÓN: BLOQUEOS • (PARCIALES Y COMPLETOS) • POCOS IMPULSOS: • BRADICARDIAS • (POCOS LATIDOS, BRADICARDIA) • EXCESIVOS IMPULSOS: TAQUICARDIAS

16. SINTOMAS DE ALERTATRANSTORNOS DEL RITMO CARDIACOCONSULTAR URGENTE - PALPITACIONES - MAREOS CORTOS Y BRUSCOS - DESMAYO PERDIDA CONOCIMIENTO CAIDAS SIN TROPIEZO

17. ¿Cómo podemos valorar la actividad eléctrica cardiaca? ELECTROCARDIOGRAMA: REGISTRA 4 SEG ECG NORMAL: NO DESCARTA QUE SE VAYA A PRODUCIRSE UN BLOQUEO (NO PREDICE) SI HAY ENFERMEDAD MUSCULO CARDIACO O BLOQUEO ES MUY RARO UN ECG NORMAL

18. ¿Cómo podemos valorar la actividad eléctrica cardiaca? GRABADORA HOLTER: REGISTRA 24-48 H.

19. NUEVAS FORMAS DE MONITORIZAR-CONTROLARALTERACIONES DEL RITMO CARDIACO PULSERA HOLTER TELEMEDICINA

20. TRATAMIENTO BLOQUEOS Y AUSENCIA DE RITMO CARDIACO COLOCAR UN MARCAPASOS INTERVENCIÓN BAJO RIESGO VIVIR CON UN MARCAPASOS (7% STEINERT) REGULA EL RITMO NO LIMITA ACTIVIDADES

21. ARRITMIAS GRAVES (MUY RARAS EN EL STEINERT) MEDICACIÓN (CONTROL) ABLACCIÓN (ELIMINACIÓN FOCO) COLOCACIÓN DESFIBRILADOR (MARCAPASOS QUE DA DESCARGAS)

22. 4.- ALTERACION ARTERIAS CORONARIASNO AFECTACIÓN SUPERIOR EN LAS DISTROFIAS ¿PODEMOS PREVENIR? DEBEMOS CONTROLAR Grasas en la sangre: Colesterol HTA Tabaco OBESIDAD SEDENTARISMO Azucar ó diabetes

23. ANGINA DE PECHO E INFARTOCASI SIEMPRE HAY SINTOMAS DE ALERTACONSULTE A SU MEDICO MENOR CAPACIDAD PARA REALIZAR ESFUERZOS FISICOS (SUBIR CUESTAS, PESOS, ETC.) MOLESTIA O DOLOR CENTRO DEL PECHO, GARGANTA, HOMBROS. BRAZOS.

24. CONCLUSIONESEl paciente es el protagonistaDEBE CONOCER SU ENFERMEDADy reconocer los síntomas de alerta • “No existe ninguna prueba mágica” (AUNQUE UN ELECTRO NORMAL NOS PUEDE DEJAR BASTANTE TRANQUILOS). • Puede producirse un bloque con un electrocardiograma normal

25. CONCLUSIONES“HABITUALMENTE NO SON NECESARIOS ESTUDIOS CARDIOLOGICOS AGRESIVOS “

26. HAY QUE SER OPTIMISTALOS TRANSTORNOS DEL RITMO SON FRECUENTESSUELEN AVISAR Y TIENEN TRATAMIENTO EFICAZ

27. A TODOS NOS VIENEN BIEN HABITOS DE VIDA CARDIOSALUDABLES