KOLLAJEN DOKU HASTALIKLARI VE VAZOSPASTIK DAMAR HASTALIKLARI

1. KOLLAJEN DOKU HASTALIKLARI VE VAZOSPASTIKDAMAR HASTALIKLARI Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Kalp Damar Cerrahisi Ana Bilim Dali

2. BUERGER HASTALIGI (Tromboangitis Obliterans) Inflamatuvar oklusiv hastalik Ekstremite orta boy müsküler ve küçük arterleri tutar Genç ve erkek Sigara Birlikte venleri de tutar Immünolojiktir Multinüklear dev hücreler içeren organize olmamis trombüs ile doludur

3. Semptomlar Sogukluk, parastezi, renk degisikligi, lezyonlar Intermittant kladiksiyo, istirahat agrisi Agrili digital ülserasyonlar Gangren, gezgin flebit (flebitis migrans) Distalden baslar, proksimale ilerler

4. Tani Arteriografi (anjiografide tirbüson görüntüsü burger için spesifiktir) Doppler USG

5. Burger hastaliginda anjiografide tirbüson görüntüsü ve ani kesilen periferik damar lezyonu

6. Burger hastaliginda anjiografide tirbüson görüntüsü ve ani kesilen periferik damar lezyonu

7. Tedavi Sigaranin birakilmasi, Lokal yara bakimi (Batikonlu ayak banyosu) Iloprost (ilomedin), Silastazol (Pletal), Cerrahi: -Revaskülerizasyon, -Sempatektomi, -Ampütasyonu

8. Burger hastaliginda ülserasyon ve ilomedin tedavisi sonrasi iyilesme

9. RAYNAUD’S HASTALIGI Sogukla temasta extremitelerde uyusukluk, sizlama, yangi hissi, renk degisikligi Vasosapastik damar hastaligi Kadinlarda erkeklerden daha sik Arteriel vasokonstriksiyonun mekanizmasi bilinmemektedir

10. Tani Soguk testi Sedimantasyon CBC X Ray Filmleri Doppler USG Arteriografi Ayirici tani: Arterial iskemi Hiperhidroz Soguk hipersensitivite Livedo redikularis Akrosiyanoz

11. Soguk testi sonrasi sag elde renk degisikligi

12. Tedavi 1. Yasam tarzi degisikligi: Soguktan korunmak Sigarayi birakmak Fiziksel egzersiz 2. Medikal tedavi: Ca+ kanal blokörleri Nifedipin Guanitidin Rezerpin Prazosin Fenoksibenzamin Iloprost Silastazol

13. TAKAYASU ARTERITI Aorta ve dallarini tutar 35 yas alti, kadinlar ve asya ülkelerinde sik Otoimmün fenomen??? Proksimal abdominal aorta ve onun dallari (viseral– renal)’nin, adventisyalarinda granülamatöz inflamasyon Media tabakalarinda elastik fibrillerin azalmasi Adventisyalarinda proliferasyon

14. Semptomlar Kladikasyo, impotans, anjina, ,visüel alan defisitleri, basagrisi, çarpinti Bulgular: Nabiz azalmasi / yoklugu , TA ölçümlerinde asimetri, kardiomegali Laboratuar: Sedimantasyonda artis, anemi(%50), LVH Tani: Anjiografi ile konur. Tedavi: Medikal; NSAID, steroidler, siklofosfamid, siklosporin Cerrahi: Balon anjiografi, rekonstrüksiyon, bypass

15. BÜYÜK HÜCRELI ARTERIT Sistemik granulamatöz panarteritis 55 yas üstü kadinlarda En sik temporal arteri tutar Karotid arter ve dallari, axillobrakial arter tutabilir Vasküler biyopsi sonucunda mononüklear ve multinüklear büyük hücreler görülür Anormal nabiz, eritamatöz periarterial dermis, körlük, ekstra oküler kas paralizisi

16. POLIARTERITIS NODOSA(PAN) Erkeklerde sik Küçük ve orta çapli damarlarda immün kompleks, fokal nekrotizan vaskülit, fibröz oklüzyon ve anevrizma Deri lezyonlari (purpura,livedo retikularis, nodüller), renal tutulumda (HT, GN, mikrohematüri), SSS tutulumu (vertebral, karotid, serebral damarlar), kardiak tutulum (koroner arteritis, perikarditis,hipertrofi, MI), GIS tutulumu (Splanik vaskülitis, viseral infaction, hemoraji, perforasyon) Lab: Anemi, lökositoz, trombositoz, C düzey düsüklügü, Sedimantasyon yüksekligi, C – Reactive prt yüksekligi, HbsAg + (% 30), F 8 antj düzey yüksekligi Tani: Biopsi (nekrotizan vaskülit) ve anjiografi ile konur

17. WEGENER GRANÜLOMATOZIS Küçük çapli damarlari tutar Hipersensitivite vasküliti 4–5. dekatlarda görülür Tani: Akciger biopsisi(nekrotizan vaskülit) Tedavi: Steroid, Siklofosfamid, Azotiopürin

18. HIPERSENSITIVITE VASKÜLITI Immün kompleks hastaligi Küçük kan damarlarini (kapiller, venüller, arterioller)’i tutar Semptomlar: Deride (purpura, ülserasyonlar, büller, eritema multiforme) GN, barsak perforasyonu, pulmoner inft., aortik anevrizma Tani: Tutulan deriden biopsi (lokositoklastik vaskülit) alinmasi Tedavi: NSAID, antihistaminik, immünosüpresyon

19. KAWASAKI HASTALIGI (Mukokutaneus Lenf Nodu Sendromu) Infant ve küçük çocuklarda görülür Akut inflamatuar procesdir Nedeni belli degildir Kardiak bulgular: perikardial effüzyon, myokardit, koroner arter anevrizmasi Tedavi: Asprin, Iv gama globulin

21. BEHÇET HASTALIGI Erkekler kadinlardan daha sik Infeksiyon, genetik (HLA – D 51,HLA – DRw 52), otoimmünite, intimal hiperplazi, internal elastik membran bozulmasi – medial kalinlasma, plazma hücrelerini ve nötrofillerin adventisya / perivasküler infiltrasyonu, endotel hücre disfonksiyonu trombotik vasküler komplikasyonlara neden olur

22. Behçet Hastaligi Semptomlar: Oral kavitede, genital bölgede ülserasyonlar , üveitis eklemler, GIS, vasküler ve sinir sistemi tutulabilir Vaskulo – Behçet; Venleri daha sik tutar. Süperfisiyel tromboflebitis görülür. Extremitelerin venöz oklüzyonlari, V.kava trombozisi, extremite arterlerinin tikanmasi veya anevrizmalari, renal, hepatik, dural ve juguler venöz damarlarin tutulmasi da görülür. Entero–Behçet; Abdominal agri, diyare, konstipasyon, ülserasyon (Ilioçekal % 79) perforasyon (% 40), kanama (% 20) ile kendini gösterir. Deri ve eklem lezyonlari olarak eritema nodozum, pseudo folikülitis, sinovitis artraljiye (siklikla diz eklemi) rastlanir

23. Behçet Hastaligi Lab: Pathergy testi, non invazif girisimler Tani: Tekrarlayici oral ülserasyonlarla birlikte 2 sistemin (deri, göz, genital) daha tutulumu Tedavi: Immünosüpresif tedavi (ülserasyonlar, oküler meningial semptomlar için) Antikuagülasyon (Trombotik komplikasyonlar için) Hastalar % 3 – 4 oraninda anevrizma rüptürüne, intestinal perforasyonuna, ciddi SSS hastaligina bagli kaybedilir

24. FIBROMUSKÜLER DISPLAZI Genç ve orta yasli kadinlar Müsküler orta çapli damarlar tutulur :Renal, internal karotis arter, vertebral, subklavian, axiller, external iliak, koroner arterler Etyoloji bilinmemektedir Periadventisyal, damar duvari katlarinda anormal gelisme ve organizasyon Damar segmentinde stenoz ve anevrizma Renal arter tutulursa; renovasküler HT (kadinlarda sik) Karotis ve vertebral arter tutulursa; basagrisi, bas dönmesi, kulak çinlamasi ve stroke Viseral tutulumda; abdominal angina, yeme korkusu, kilo kaybi Extremite tutulumunda ; kladikasyon, nabiz azalmasi, “ blue toe” sendromu Arteriografideki “string of beads” görüntüsü tani koydurucu Tedavi: -Medikal olarak (Renal FMD – ACE inh.) -balon angioplasti, cerrahi (by pass)

25. MARFAN SENDROMU Otozomal dominant (15. Kromz. fibrillin geni mutasyonu) Bag doku hastaligi Fibrillin = Glikoprotein (Elastik mikrofibrillerin major komp) Konnektif dokunun ana bölümünü olusturur (kan damarlari,periosteum, silier zonule) Ascenden aortanin dilatasyonu, anevrizmasi, rüptürü, diseksiyonu,descending aorta, abd. aorta, splenik arterler,valvuler hastaliklar sik görülür Semptomlar Gögüs agrisi, dispne, palpitasyon, ektopia lentis Tedavi Fiziksel aktivite kisitlanir, proksimal aortadaki genisleme 5 cm. ye çikarsa cerrahi

26. EHLERS-DANLOS SENDROMU Kollagen sentez bozuklugu Kutaneus laksite, eklem esnekligi, yara iyilesmesi gecikmesi Tip 4 EDS : en ciddi olani -Prenatal tanisi mümkün -Kesin tani elektron mikroskopla konur -Tedavi: C vitamini ve perfore olan damarlarin ligasyonu Tip 3 : -Kollagen sentezinde defekt -Damar ve barsak duvarlari etkilenir -Otozomal dominant/resesif -Deri beyaz ve translüsent -Kisa boylu, zayif kisiler -Deri altindan geçen damarlar rahatlikla görülür -Skar, nodül yapilari, keloid ve hiperpigmentasyon -Eklem esnekligi nadir görülür Arterial anevrizmalar, valvuler prolapsus, spontan pnomotoraks, büyük damarlarin /barsaklarin perforasyonuna bagli ani ölüm sik görülür