1 / 25

Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii WIM CSK MON w Warszawie

Małgorzata Tłustochowicz Osteoartropatia przerostowa. Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii WIM CSK MON w Warszawie Kierownik Kliniki prof. Witold Tłustochowicz. Ostoartropatia przerostowa (OAP) to zespół cechujący się:. Pałeczkowatością palców Proliferacją odokostnową kości

xena
Download Presentation

Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii WIM CSK MON w Warszawie

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Małgorzata Tłustochowicz Osteoartropatia przerostowa Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii WIM CSK MON w Warszawie Kierownik Kliniki prof. Witold Tłustochowicz

  2. Ostoartropatia przerostowa (OAP) to zespół cechujący się: • Pałeczkowatością palców • Proliferacją odokostnową kości • Wysiękami w stawach • Nadmierną proliferacją skóry

  3. OAP podział • Pierwotna • Wtórna • uogólniona • miejscowa

  4. OAP wtórna uogólniona - podział • Płucna • - raki oskrzelopochodne i inne nowotwory • - zwłóknienie płuc • - przewlekłe zakażenia • - śródbłoniak opłucnej • - mukowiscydoza • - przewlekła obturacyjna choroba płuc

  5. OAPP wtórna uogólniona - podział • 2. Sercowo-naczyniowa • sinicze wrodzone wady serca • bakteryjne zapalenie wsierdzia • drożny przewód tętniczy • tętniaki • zakażone przeszczepy tętnicze • - przetoki tętniczo-żylne

  6. OAPP wtórna uogólniona - podział • 3. Wątrobowa • - marskość • - nowotwór • 2. Jelitowa • choroba Crohna • wrzodziejące zapalenie jelita grubego • przewlekłe zakażenia • nadużywanie środków przeczyszczających • polipowatość • nowotwory

  7. OAPP wtórna uogólniona - podział • 4. Choroby śródpiersia • - rak przełyku • - grasiczak • - achalazja przełyku • 2. Różne • Choroba Gravesa • Talasemia • Różne nowotwory • Inne

  8. Patogeneza • Zmiany palców są wynikiem obrzęku i odkładania kolagenu • Dominuje aktywacja komórek endotelialnych i rozrost naczyń • aktywacja osteoblastów • klasyczny obraz w wadach siniczych serca

  9. Patogeneza OAPP • Patologia płytek –megakariocyty z zaburzeniami dystrybucji • Powoduje to ich pękanie w naczyniach płucnych i obwodowych, krążenie dużych fragmentów • Uwalniając czynnik wzrostu śródbłonka (VEGF) powodują stymulację angiogenezy i osteoblastów • Podwyższony poziom antygenu czynnika von Willebranda

  10. Patogeneza OAPP w nowotworach • Wytwarzanie VEGF przez różne guzy – stymulacja ich wzrostu • Przedostawanie się VEGF do krążenia

  11. Objawy kliniczne OAP pierwotnej • Pierwotna OAP –pachydermoperiostosis • Częściej u M jak u K 9:1 • Predyspozycja genetyczna – wywiad rodzinny u 1/3 • pałeczkowatość palców • okostnowy odczyn wytwórczy • uogólniony przerost skóry

  12. Objawy kliniczne OAP – cd. • pogrubienie i tkliwość obwodowych części kończyn, nieznaczne ograniczenie ruchomości stawów • często przebieg bezbólowy odczynu wytwórczego okostnej • wysięk częsty, ale niepowszechny, płyn niezapalny • przerost maziówki niewyczuwalny

  13. Objawy skórne OAP • Uogólniony przerost skóry • Pogrubienie rysów twarzy • Zaburzenie funkcji gruczołów skóry – nadmierne pocenie, łojotok, trądzik

  14. Objawy kliniczne OAP wtórnej • często poprzedza chorobę zasadniczą • odosobniona pałeczkowatość • jednostronna pałeczkowatość • początek bez objawów podmiotowych

  15. Cechy pałeczkowatości • poszerzenie koniuszków palców • zmiana kształtu paznokci- szkiełka zegarków • rumień okołopaznokciowy • suma porównań 10 obwodów stawu międzypaliczkowego dalszego i obwodu podstawy paznokcia > 10 • Kąt pomiędzy płaszczyzną paznokcia a płaszczyzną skóry >195°

  16. Objawy kliniczne OAP wtórnej cd. • ból dystalnych części przedramion i goleni • bóle stawów skokowych, nadgarstkowych, kolanowych • niezapalne wysięki stawowe • szybki rozwój w nowotworach płuc • rzadko zmiany skórne

  17. Objawy kliniczne OAP wtórnej cd. • Występowanie u 5-10 % chorych z nowotworami zlokalizowanymi w klatce piersiowej • rak oskrzela • guzy opłucnej • rzadko przerzuty do płuc

  18. Badania dodatkowe w OAPP • laboratorium - brak typowych zmian, odzwierciedlenie choroby podstawowej • rtg kończyn – zgrubienia odokostnowe nasad bez zajęcia stawów • scyntygrafia – zmiany okołookostnowe

  19. Rozpoznanie OAPP • Typowe palce pałeczkowate, periostosis • Zmiany w płucach • Różnicowanie z zapaleniem stawów, akromegalią

  20. Leczenie OAPP • Leczenie choroby podstawowej • Leki objawowe – przeciwbólowe, NLPZ

More Related