CAS CLINIQUE : Mr R

1. ClubCliniqueet Rééducation enNeurologie ccrn@hotmail.frccrn.unblog.fr CAS CLINIQUE : Mr R Jean Marc TROCELLO Alice de TASSIGNY Michaëla PERNON Thierry PERON-MAGNAN

2. Yann, 35 ans • Maladie de Wilson débutée en 1994 : • Premiers symptômes « psychiatriques »: • Repli sur soi, troubles du comportement • Installation de troubles de la marche et de la parole • Cliniquement : • Association d’une hyperactivité motrice, de troubles attentionnels, • Syndrome parkinsonien et dystonie responsable d’une dysarthrie, d’un freezing avec marche difficile • Sur le plan thérapeutique : • - Traitement de la maladie de Wilson (Trolovol et Zinc) • Mise en route de Ritaline • Injection de toxine botulique

3. Évaluation neuropsychologique (I)- Octobre 2006 - • Préservation aptitudes de raisonnement mémoire de travail traitement visuo-spatial et visuo-constructif praxies gestuelles • Altération ressources attentionnelles (soutenues & divisées) capacités mnésiques (tbles d’allure sous-cortico- frontaux) fonctionnement exécutif (persévération et ralentissement accru lors de tâches de flexibilité mentale)

4. Évaluation neuropsychologique (II) - Juin 2007 - - Contexte : fatigue et anxiété fluctuations (mémoire épisodique, attention, mémoire de travail) - Amélioration / Préservation - tâche d’attention soutenue : amélioration significative (qualitative et quantitative) - capacités de catégorisation, de planification, d’abstraction conceptuelle -Diminution / Altération - mémoire de travail déficitaire - tâches simples : ralentissement majeur - double-tâche : score pathologique - lapsus attentionnels fréquents - fonctionnement exécutif : défaut d’initiation (+++), flexibilité mentale, accès au lexique

5. Évaluation neuropsychologique (III)- Septembre 2007 - • FBI: Inventaire du comportement frontal 1) Comportements « négatifs » = 57.6 % 2) Comportements « positifs » = 23 % Plaintes du patient (exprimées lors du questionnaire) : 1) tendance apathique, manque d’intérêt, perte de motivation pour les AVQ et pour échanger avec son entourage, manque d’initiative, rigidité, difficulté de planification, de maintien d’une activité, distractibilité, difficulté à mesurer les répercussions de ses troubles. Absence de douleur morale associée à l’évocation / la prise de conscience de ces difficultés 2) persévérations idéiques (fumer), impulsivité, agitation motrice

6. Evaluation orthophonique • Dysarthrie mixte majeure • Type extra-pyramidal et dystonique • Perturbation +++ de l’intelligibilité • Caractéristiques : - tachylalie et accélérations paroxystiques du débit, - trouble de l’initiation de la parole de type freezing, palilalies, - faible amplitude respiratoire, incoordination pneumo-phonique, - hypophonie, - perte des modulations de la hauteur et de l’intensité vocale, - imprécision articulatoire sévère, - discret nasonnement. + réduction de l’incitation verbale, déficit de l’évocation lexicale, troubles attentionnels et de la mémoire de travail.

7. Orthophonie : 1ère session rééducative • Relaxation, détente, souffle • Focalisation sur le rythme, la durée :  perception / conscience des accélérations : feed-backs,  intériorisation d’un rythme interne,  contrôle volontaire en production,  stratégies de planification de la parole : séquençage, syllabation de la parole spontanée, pauses, // parler fort (LSVT), hyperarticulation. • Travail de l’articulation à travers les exercices de rythme • Généralisation des stratégies : situation écologique • Discrètes améliorations, notamment de : initiation de la parole, rétrocontrôle, amplitude respiratoire, intensité, expressivité faciale, vitesse de ttt, maintien des consignes, mémoire verbale de travail, à court terme.

8. 2ème session rééducative • Motivation, stimulations + + + • Entraînement intensif, régulier • Fatigabilité + + • Ré-actualisation des axes rééducatifs : cf. coût cognitif, réduction du discours spontané. • Centre d’intérêt : musique, chant  facilitation de l’initiation de la parole par l’intonation,  pattern mélodique (MIT),  mouvement de la main,  chant, karaoké (entraînement à domicile) : ré-afférentation de la boucle audio-phonatoire, incitation et stimulations verbales. • Système de communication augmentatif : pacing board : rythmer les productions du patient.

9. Travail du rythme Le patient marque le rythme de la musique à l’aide d’un pacing-board

10. Kinésithérapie 2007/2008 • Clinique : • Freezing+++ chutes • Dystonies • Stéréotypies MS • Évaluation : • Pb d’initiation de la marche • Absence de motivation « spontanée » • Périmètre de marche = 20 m • TUG : 47 sec • Autonomie : • Déplacements en fauteuil roulant • Fait du vélo, du scooter, en ville!! • Vit chez sa mère • Projet de centre de rééducation • Point favorable : • Bonne sensibilité aux stratégies avec « séquençage »

11. Objectif de rééducation : La marche Moyens : • Travail analytique marche : • Transfert du poids du corps • Coordination droite gauche / haut bas • Demi-tours décomposés • Détente = relaxation +++ • Stratégies mentales / motricité Tenter d’instaurer des « routines mentales »: • Compter en marchant • Lever les genoux (comme pour monter un escalier) • Un pas en avant / arrière • Indiçage visuel Initier et enchaîner des stratégies …!!

12. Le problème… freezing (blocage tous les trois mètres…) Ce qui …marche …!

13. Quelques exemples de stratégies de rééducation 2007/2008 Marche sur place coordination bras jambes Équilibre talons pointes Indiçage visuel Jeu de ballon : Motricité et cible mobile Auto-séquençage : Marche en enjambant le balai