1 / 40

Kollajenozlarda UIP Paterni Tedavi Edilmeli midir?

Kollajenozlarda UIP Paterni Tedavi Edilmeli midir?. Dr. Nesrin Moğulkoç Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Diffüz Parankim Akciğer Hastalıklarında Tartışmalı Konular, Yeni Gelişmeler Türk Toraks Derneği 17. Yıllık Kongresi 2-6 Nisan 2014 - Antalya.

easter
Download Presentation

Kollajenozlarda UIP Paterni Tedavi Edilmeli midir?

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Kollajenozlarda UIP Paterni Tedavi Edilmeli midir? Dr. Nesrin Moğulkoç Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Diffüz Parankim Akciğer Hastalıklarında Tartışmalı Konular, Yeni Gelişmeler Türk Toraks Derneği 17. Yıllık Kongresi 2-6 Nisan 2014 - Antalya

  2. Sunumumla ilgili çıkar çatışmam bulunmamaktadır Kısaltmalar KDH-İAH: Kollajen Doku Hastalıkları-ilişkili İnterstisyel Akciğer Hastalıkları KDH-UIP: Kollajen Doku Hastalıkları-ilişkili Olağan İnterstisyel Pnömoni KDH-NSIP: Kollajen Doku Hastalıkları-ilişkili Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni IIP: İdiyopatik İnterstisyel Pnömoni

  3. Sunum Planı

  4. KDH-İAH’da öne çıkan paternler IIP’den farklı mıdır?

  5. IIP’de en sık görülen patern UIP’dir 47-62% UIP vs 14-36%NSIP KDH’da Akciğer Tutulum Paternleri 5 Angelo de Lauretis.Connective tissue disease-associated interstitial lung disease: How does itdiffer from IPF? How shouldthe clinical approach differ? Chronic Respiratory Disease 2011(8) 53–82.

  6. KDH-İAH’da en sık görülen patern NSIP’dir Angelo de Lauretis.Connective tissue disease-associated interstitial lung disease: How does itdiffer from IPF? How shouldthe clinical approach differ? Chronic Respiratory Disease 2011(8) 53–82.

  7. KDH-UIP paterni en sık RA’da görülür Angelo de Lauretis.Connective tissue disease-associated interstitial lung disease: How does itdiffer from IPF? How shouldthe clinical approach differ? Chronic Respiratory Disease 2011(8) 53–82.

  8. KDH-UIP paterni en sık RA’da görülür RA-UIP Eunice J. Kim. Rheumatoid Arthritis-Associated Interstitial Lung Disease The Relevance of Histopathologic and Radiographic Pattern. Chest 2009(136):1397-1405.

  9. IIP’de sağkalım KDH-IP’ye göre daha kötüdür KDH-IP IIP Joo Hun Park. Prognosis of Fibrotic Interstitial Pneumonia Idiopathic versus Collagen Vascular Disease–related Subtypes. Am J Respir Crit Care Med 2007(175):705–711.

  10. KDH-UIP’de IPF/UIP’ye göre yaşam süresi daha uzundur, 1 ve 3 yıllık mortalite daha azdır (KVD-UIP median, 143.8 ay) p=0.001 (IPF/UIP median 40.1ay) Jin Woo Song. Pathologic and Radiologic Differences Between Idiopathic and Collagen Vascular Disease-Related Usual Interstitial Pneumonia. Chest 2009(136):23–30.

  11. RA-UIP ile IPF/UIP mortalitesi benzerdir Eunice J. Kim. Rheumatoid Arthritis-Associated Interstitial Lung Disease The Relevance of Histopathologic and Radiographic Pattern. Chest 2009(136):1397-1405.

  12. Erkek cinsiyet ve sigara içmek KDH-UIP için risk faktörleridir Jin Woo Song. Pathologic and Radiologic Differences Between Idiopathic and Collagen Vascular Disease-Related Usual Interstitial Pneumonia. Chest 2009(136):23–30.

  13. RA-İAH’da HRCT ile UIP ve NSIP paterni sağkalımı belirleyebilir HRCT- kesin UIP vs HRCT- yüksek olasılıklı NSIP p=0.02 HRCT- yüksek olasılıklı NSIP HRCT UIP?/NSIP? median sağkalım 6.6 yıl HRCT- kesin UIP median sağkalım 3.2 yıl EuniceJ. Kim. Usual interstitial pneumonia in rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease. Eur Respir J 2010(35):1322–28.

  14. RA-İAH’da biyopsi ile UIP paterni sağkalımı belirleyebilir RA-non UIP median sağkalım 6.6 yıl RA-UIP median sağkalım 3.2 yıl IPF/IUP median sağkalım 2.6 yıl Biyopsi- kesin RA-UIP vs IPF/UIP p=0.66 Biyopsi- kesin RA-UIP vs RA-non UIP p=0.04 EuniceJ. Kim. Usual interstitial pneumonia in rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease. Eur Respir J 2010(35):1322–28.

  15. Biyopside KDH-UIP paterni IPF/UIP’den farklılıklar gösterebilir AutomatedCellularImagingSystem (ACIS) Germinal merkezli lenfoid agregat Fibroblastik odak Lenfoid agregat Nicole A. Cipriani. Pathologic Quantification of Connective Tissue Disease–Associated Versus Idiopathic Usual InterstitialPneumonia. Arch Pathol Lab Med. 2012(136):1253–58.

  16. Fibroblastik Odaklar IPF/UIP’de KDH-UIP’den fazladır Fibroplastik Odak Sayısı Fibroplastik Odak Alanı Diğer-KDH Diğer-KDH KDH-UIP KDH-UIP RA-KDH RA-KDH I-UIP I-UIP Nicole A. Cipriani. Pathologic Quantification of Connective Tissue Disease–Associated Versus Idiopathic Usual InterstitialPneumonia. Arch Pathol Lab Med. 2012(136):1253–58.

  17. Lenfoid Agregatlar RA-KDH’daIPF/UIP’den fazladır Lenfoid Agregat Sayısı Lenfoid Agregat Alanı Diğer-KDH Diğer-KDH KDH-UIP KDH-UIP RA-KDH RA-KDH I-UIP I-UIP Nicole A. Cipriani. Pathologic Quantification of Connective Tissue Disease–Associated Versus Idiopathic Usual InterstitialPneumonia. Arch Pathol Lab Med. 2012(136):1253–58.

  18. Biyopside IPF/UIP’ye göre NSIP tüm KDH-UIP olgularında anlamlı olarak fazladır Biyopside NSIP prevalansı % IPF/UIP KDH-UIP RA-KDH Diğer-KDH Nicole A. Cipriani. Pathologic Quantification of Connective Tissue Disease–Associated Versus Idiopathic Usual InterstitialPneumonia. Arch Pathol Lab Med. 2012(136):1253–58.

  19. KDH-UIP’de IPF/UIP’ye göre fibroblastik odak ve balpeteği az, germinal merkez ve inflamasyon fazladır Jin Woo Song. Pathologic and Radiologic Differences Between Idiopathic and Collagen Vascular Disease-Related Usual Interstitial Pneumonia. Chest 2009(136):23–30.

  20. KDH-UIP ve IPF/UIP’de SFT, PaO2 ve BAL bulguları benzerdir Jin Woo Song. Pathologic and Radiologic Differences Between Idiopathic and Collagen Vascular Disease-Related Usual Interstitial Pneumonia. Chest 2009(136):23–30.

  21. IPF/UIP’ye göre KDH-UIP’de daha az amfizem ve balpeteği vardır Jin Woo Song. Pathologic and Radiologic Differences Between Idiopathic and Collagen Vascular Disease-Related Usual Interstitial Pneumonia. Chest 2009(136):23–30.

  22. RA-İAH sıklığı ve mortalitesi giderek artmaktadır(RA cohort1988-2004) RA-İAH kadınlarda ve erkeklerde artmaktadır RA-İAH ilişkili ölümler yaşlı kadınlarda ve erkeklerde artmaktadır Amy L. Olson. Am J Respir Crit Care Med 2011(183):372-378. .

  23. RA-UIP’de sağkalım RA-non UIP’ye göre anlamlı olarak azalmıştır Y. Tsuchiya. Lung diseases directly associated withrheumatoid arthritis and their relationship to outcome .Eur Respir J 2011(37): 1411–17.

  24. RA-UIP, IPF/UIP kadar ölümcüldür Eunice J. Kim. Rheumatoid Arthritis-Associated Interstitial Lung Disease The Relevance of Histopathologic and Radiographic Pattern. Chest 2009(136):1397-1405.

  25. RA-UIP’de akut alevlenmeler mortaliyeyi belirlemektedir RA-UIP Y. Tsuchiya. Lung diseases directly associated withrheumatoid arthritis and their relationship to outcome. Eur Respir J 2011(37): 1411–17.

  26. Kime tedavi? Sınırlı vs Yaygın Hastalık HRCT yaygınlığı Belirlenemeyen > 20% ≤ 20% FVC ≥ 70% FVC < 70% Goh et al 2008 Sınırlı Yaygın

  27. 24 hafta öncesinde FVC kaybı (%) 0% - 4.9% 5% - 9.9% > 10% 48 hafta sonra ölüm oranları 34/678 (5%) 45/373 (12%) 40/166 (24%) IPF’de FVC kaybı ve mortalite Kime tedavi? Yavaş vs hızlı FVC kaybı Am J Resp Crit Care Med 2011

  28. Kime tedavi? Çalışmalar ne diyor? NIH Scleroderma Lung Study (n=158) Prospektif, randomize, kontrollü çalışmaSiklofosfamid vs Plasebo • Birincil sonlanım noktası: Birinci yılda FVC değişikliği (% predikte edilen değer) • Birinci yılda ortalama FVC değişkenliği 2.53%; p < 0.03 • Başlangıçta HRCT fibrozisi kötü olanların FVC kaybı fazla Eunice J. Kim. Rheumatoid Arthritis-Associated Interstitial Lung Disease The Relevance of Histopathologic and Radiographic Pattern. Chest 2009(136):1397-1405.

  29. Sklerodermada bir yıl siklofosfamid tedavisinin ikinci yıldaki etkisi FVC kaybı başlayışı Tedavi sonlanışı Eunice J. Kim. Rheumatoid Arthritis-Associated Interstitial Lung Disease The Relevance of Histopathologic and Radiographic Pattern. Chest 2009(136):1397-1405.

  30. Siklofosfamid sklerodermada FVC artışı sağlar p<0.01 siklofosfamid lehine Tashkin DP. Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N Engl J Med 2006(354):2655-66.

  31. RA-İAH tedavisinde en çok prednisolon kullanılmaktadır %78 %28 %27 EuniceJ. Kim. Usual interstitial pneumonia in rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease. Eur Respir J 2010(35):1322–28.

  32. RA-İAH ve PM/DM-İAH’da kortizon daha yüksek dozlarda kullanılmaktadır RA PM/DM MMF başlanması Aryeh Fischer. Mycophenolate Mofetil Improves Lung Function inConnective Tissue Disease-associated Interstitial Lung Disease. The Journal of Rheumatology 2013(40):640-6.

  33. Mikofenolat Mofetil KDH-nonUIP olanlarda FVC% ve/veya DLCO% artışına, KDH-UIP olanlarda ise stabilizasyona yol açar KDH-UIP, n = 32, cerrahi akciğer biyopsisi = 15 KDH-non UIP, n = 93, cerrahi akciğer biyopsisi = 36 Tedavi başlanması Aryeh Fischer. Mycophenolate Mofetil Improves Lung Function inConnective Tissue Disease-associated Interstitial Lung Disease. The Journal of Rheumatology 2013(40):640-6.

  34. KDH-İAH tedavisinde güçlükler • “KDH’da akciğer fibrozisi herzaman progresiftir ve tedavi edilemez” görüşü doğru değildir • Çoğunlukla yavaş progresyon • Progresyonu öngörecek “belirteçlere” gereksinim vardır • BT’de İAH bulgularının yaygınlığı (%) • FVC <70% veya en az 3 aylık kötüleşme • Epitel hücre belirteçleri

  35. Sonuç • KDH-İAH patern ve seyri idiyopatik olanlarından farklıdır • Randomize, plasebo kontrollü tedavi çalışmaları sistemik skleroz ile sınırlıdır • Sistemik skleroz dışında immunosupressif tedavinin yararı belli değildir • Mikofenolat mofetil ile KDH-UIP stabilize edilebilmektedir • KDH-İAH tedavi süresi bilinmemektedir • Bu grup hastalarda yeni anti fibrotik ilaçlarla randomize çalışmalarına gereksinim vardır Teşekkürler

More Related