ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE

1. CASO CLÍNICO: Estenose valvar pulmonar ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE ALUNOS: GABRIELLE CÂMARA RAFAEL REZEK Coordenação: Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 28/9/2010 INTERNATO EM PEDIATRIA

2. IDENTIFICAÇÃO • KSG, 5 meses, natural de Santa Maria (BA). QUEIXA PRINCIPAL • “ Acho meu filho roxinho desde que nasceu”.

3. Mãe refere que lactente apresenta cianose de extremidades e labial desde o nascimento. A cianose piora durante o esforço físico, interrompendo inclusive as mamadas. Refere ainda que já apresentou 04 episódio de sialorréia, cianose labial e inconsciência breve após choro intenso. Convulsão ?Há 02 meses vem apresentando piora da cianose devido a um quadro de IVAS. Procurou atendimento médico e foi solicitado ecocardiograma.

4. Antecedentes Fisiológicos • G2P1C0 Gestação ectópica • Nasceu à termo, P= 3050g, PC= 32 cm, E= 48 cm, Apgar= 9. • Realizou 09 consultas de PN. • Nega intercorrências durante a gestação. • Nega uso de medicação, tabagismo e etilismo. • DNPMN • Em aleitamento materno exclusivo. • Vacinação em dia.

5. Antecedentes Patológicos • Nega doenças e internações anteriores. • Nega cirurgias e tranfusão sanguínea. • Nega alergia medicamentosa conhecida.

6. Hábitos de Vida • Reside em casa de alvenaria com esgoto e água encanada. • Nega animais na residênica. • Não há fumantes.

7. Antecedentes Familiares • Mãe, 25 a, saudável. • Pai, 31 a, possui D. de Chagas. • Avô, 78 a, possui DAC ( 2 IAM). • Tio materno, 33 a, DM. • Nega cardioapatia congênita na família.

8. Exame físico da admissão • BEG, cianose labial e de extremidades (3+/4+), hipocorada (1+/4+), taquipnéica, hidratada, afebril, anictérica. • FR= 60 irpm FC= 155 bpm • ACV= ictus no 4˚ EICE, normo impulsivo. RCR em 2T, sopro sistólico em FP (1+/6+) e em BEE baixa sistólico (3+/6+). • AP= MVF +, s/ RA. TSC sem BAN. Sat O2= 60% com O2 a 1L/min. • AA= Globoso, flácido, fígado a 1 cm do RCD. • MMII= Cianóticos e sem edema.

9. Exame de imagem

10. Exame de imagem

11. Exame de imagem

12. Exame de imagem

13. EVOLUÇÃO • DI= 19/08 – Realizado Ecocardiograma • Dia 20/08 – Ás 6:30 da manhã apresentou vômito em jato após mamada, seguido de convulsão e PCR. • Entubada com TT 4,0 após sequência rápida e encaminhada para UTI. • Melhora com ventilação bolsa-valva-máscara, porém persisitiu com Sat O2 de 30%.

14. Evolução na UTI • Paciente gravíssima, saturando 40%, com FC= 90 bpm, TEC= 4-5 s e pulso filiforme. • Acesso em VSCE e expansão volêmica com melhora da Sat para 80%. • Ás 18:40 encaminha para o INCOR.

15. Evolução no INCOR • Foi submetida ao cateterismo cardíaco. • Apresentou 02 PCR durante o procedimento. • Êxito nas manobras de reanimação. • Sat de O2 inicial= 30% • Sat de O2 final= 96% • Retorna ao HRAS estável hemodinamicamente.

16. HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS CIANÓTICAS

17. Ecocardiograma • Conexões AV e VA concordantes. • Importante dilatação das câmaras direitos. • Hipertrofia importante das paredes de VD. • Valvas mitral, tricúspide e aórtica com aberturas normais. • Valva pulmonar espessada com abertura diminuída em “downshape”. • Anel pulmonar estimado em 8 nm. • Fluxo pulmonar com velocidade aumentada e gradiente transvalvar máximo estimado em 150 mmHg.

18. Ecocardiograma • Refluxo tricúspide moderado. • Pressão sistólica do VD estimado em 134 mmHg. • Arco aórtico à Esq sem coarctações. • CONCLUSÃO: ESTENOSE VALVAR PULMONAR DE GRAU IMPORTANTE.

19. LAUDO DA HEMODINÂMICA • Insuficiência tricúspide acentuada. • Valva pulmonar espessada. • VE com tamanho e contratilidade espessada. • Aorta sem alterações, não visualizado canal arterial. • Realizada dilatação valvar pulmonar com cateter balão sequencial: B.Maverick, B.Ultrasoft e finalmente Profiler. • Gradiente final VD-TP 10 mmHg. • Não observamos IP signifativa residual e manteve IT acentuada igual a condição inicial. • Saturação de O2 inicial de 30% e Sat final= 96%.

20. Cardiopatias congênitas

21. Circulação cardíaca fetal

22. Epidemiologia • Incidência: 0,5-0,8%; • Diagnosticada na 1ª semana de vida: 40-50%; • Principal causa de mortalidade em criança com malformações congênitas;

23. Classificação • Acianóticas • Sobrecarga de volume: Comunicação entre VD e VE=>Shunt E-D de acordo com a resistência pulmonar e o tamanho do gap. Há também um aumento das catecolaminas por aumento da pré-carga causando irritabilidade e insuficiente ganho de peso e estatura; • Sobrecarga de pressão: Obstrução do fluxo de saída de VD ou VE(Estenose pulmonar e aórtica), causando hipertrofia ventricular e insuficiência cardíaca retrógrada; • =>Sd. de Eisenmenger

24. Classificação • Cianóticas • Aumento do volume pulmonar: A transposição de grandes vasos que é dependente de shunts; • Diminuição do volume pulmonar: Obstrução ao trato de saída de VD, como na tetralogia de Fallot, atresia tricúspide e estenose pulmonar.

25. Etiologia • Desconhecida • Possui relação com cromossomopatias (trissomia do 18 e 21 e Sd. de Turner); • Agentes teratogênicas: rubéola congênita, álcool, hidantoína, ác. Valpróico, ác. Retinóico, warfarin; • Condições maternas: fenilcetonúria, diabetes e LES.

26. Apresentação Clínica • As principais apresentações clínica são: • Cianóticas; • Insuficiência cardíaca; • Sopro cardíaco isolado; • Arritmias.

27. Coloração azulada de pele e mucosas; • Aparece na concentração de 5g/dl de hemoglobina desoxigenada; • Pode ser periférica ou central; • Teste da hiperóxia: Se PaO2 >160 mmHg afasta cardiopatia cong. e >250mmHg a exclui

29. Insuficiência cardíaca • Principalmente nas cardiopatias com hiperfluxo pulmonar e obstrução de saída de VE; • Achados clínicos: Taquipneia, dispneia, interrupção das mamadas, taquicardia, precórdio hiperdinâmico, hepatomegalia, roncos, creptos e sibilos a ausculta, edema periférico em couro cabeludo e dorso, sudorese, irritabilidade e atraso em ganho de peso e estatura.

30. Sopro cardíaco • Sopro pode ser a forma inicial de diagnóstico pelo pediatra no período neonatal; • Sopro inocente: Comum e sem expressão patológica, geralmente em crianças de 3-7 anos, sistólico, em borda esternal E média e inferior, com timbre musical ou surdo, sem irradiação, que altera com a respiração, decúbito e praticamente desaparecendo ao ficar de pé.

31. Arritmias • Muito raras

32. Cardiopatias Cianóticas TETRALOGIA DE FALLOT TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

33. Tetralogia de Fallot(T4F) • Cardiopatia cianótica mais comum na infância • Apresenta 4 achados cardinais: • Estenose pulmonar, comumente do tipo infundibulo-ânulo-valvular • CIV perimembranoso • Dextroposição da aorta • Hipertrofia ventricular Direita

34. Tetralogia de Fallot(T4F)

35. T4F-Fisiopatologia • A gravidade é variável de acordo ao grau de estenose pulmonar; • Contração de VD desvia o sangue para a cavidade E e aorta; • A persistência do canal arterial permite um fluxo pulmonar adequado; • Fallot róseo: estenose pulmonar pouco importante, com shunt E-D pelo septo interventricular.

36. Dependem do grau de obstrução de saída de VD • Obstruções pouco significativas: Fallot róseo, com a hipertrofia de VD aparece a cianose • Cianose após atividade e melhora com repouso e cócoras • Obstruções muito significativas, como estenose grave ou atresia pulmonar causa cianose intensa, logo após o nascimento e concomitante ao fechamento do canal arterial

37. Aumento da resistência vascular periférica

38. T4F-Exame Físico • Posição de cócoras; • Cianose generalizada; • Baqueteamento digital; • Ausculta:Sopro sistólico em borda esternal E, em 3° e 4° EIC e estalido protossistólico de origem aórtica, 2ª bulha única de válvula aórtica.

39. T4F-Exames complementares • Radiologia: Botão aórtico saliente, arco da pulmonar escavado, ponta cardíaca acima do diafragma(Sinal do tamanco holandês), vasos pulmonares pouco desenvolvidos; • ECG: Hipertrofia de VD, onda T + em V1 e R predominante em derivações precordiais; • Eco:aspectos anatômico do defeito infundibular e valvar, tamanho do CIV, dextroposição da aorta, diâmetro do tronco e ramos pulmonares;

40. T4F-Exames complementares • Botão aórtico saliente. • Arco da pulmonar escavado. • Ponta cardíaca acima do diafragma (Sinal do tamanco holandês). • Vasos pulmonares pouco desenvolvidos.

41. T4F-Exames complementares • Hipertrofia de VD. • Onda T + em V1. • R predominante em derivações precordiais.

42. T4F-Complicações • Trombose cerebral:<2a, em crianças policitêmicas e desidratadas; • Abscesso cerebral; • Endocardite bacteriana: no infundíbulo de VD, valvas tricúspides, pulmonar ou aórtica; • Insuficiência cardíaca: inicialmente devido a CIV e após predomina a cianose.

43. T4F-Crises hipercianóticas • Nos primeiros 2 anos de vida; • Após choro, são imprevisíveis e espontâneos; • Hiperpneia, agitação, piora da cianose e síncope, hemiparesia e convulsões; • Sopro diminui a intensidade, pois é explicado por espasmos da artéria pulmonar; • Tratamento: Posição genupeitoral, O2, morfina, bicarbonato de sódio, se refratário aminas e betabloqueadores.

44. T4F-Tratamento • Prostaglandina E1 nos RN com obstrução graves; • Correção cirúrgica definitiva em crianças com anatomia favorável, com cianose leve e bom crescimento; • Correção paliativa: shunt de Blalock-Taussig

46. Transposição de Grandes Artérias(TGA) • Uma das principais cardiopatias cianóticas; • 3-5% das cardiopatias congênitas; • Mais comum em RN filhos de mães diabéticas; • Sexo masculino 3:1 • Deleção do cromossoma 22q:11

47. TGA-Fisiopatologia • Características: • Topografia anormal da aorta, anterior e à direita em relação ao tronco pulmonar; • Aorta sai de VD; • Tronco da pulmonar sai de VE. • Se não houver mistura sanguínea entre as circulações é incompatível com a vida(FOP e PCA)

48. TGA-Fisiopatologia

49. TGA-Clínica • Cianose e taquipneia, ocorrendo piora em 12 a 24 horas, momento que fecha o canal arterial; • Depende principalmente se o septo interventricular estiver íntegro; • Hipoxemia grave, constituindo uma emergência médica.

50. TGA-Exame físico • Cianose; • Segunda bulha desdobrada ou única, podendo haver sopro sistólico por hiperfluxo ou estenose do trato de saída de VE; • Sem melhora ao teste da hiperóxia.