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Cas clinique Oncologie pédiatrique

Cas clinique Oncologie pédiatrique. Sandrine THOUVENIN. C’est l’histoire …. Hugo, 16 mois Amené par sa mère car elle a découvert lors de la toilette, une tuméfaction abdominale. Hugo est en bon état général Subfébrile Mais il mange moins depuis 15 jours, d’après la maman.

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Cas clinique Oncologie pédiatrique

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Presentation Transcript

  1. Cas clinique Oncologie pédiatrique Sandrine THOUVENIN

  2. C’est l’histoire …

  3. Hugo, 16 mois • Amené par sa mère car elle a découvert lors de la toilette, une tuméfaction abdominale

  4. Hugo est en bon état général • Subfébrile • Mais il mange moins depuis 15 jours, d’après la maman

  5. Cette tuméfaction est située au niveau du flanc droit et de l’hypocondre droit donnant le contact lombaire

  6. QUESTIONS

  7. Quels sont les diagnostics possibles ? • Néphroblastome • Neuroblastome • Hépatoblastome • Tumeur bénigne hépatique • Lymphome abdominale ms âge non en faveur

  8. Vous réalisez un ASP. Que recherchez-vous ? Pourquoi ? • Recherche de micro calcifications • 50% dans les neuroblastomes mais non pathognomonique

  9. Quel est votre bilan para clinique initial permettant d’orienter votre diagnostic ? • Marqueurs tumoraux : • NSE, LDH, alpha foetoprotéine • Catécholamines urinaires des 24 heures (dopamine, VMA, HVA) • Bilan hépatique, CRP, VS, fer sérique, ferritinémie • Radio de thorax • Echographie abdominale avec mensurations de la masse en trois dimensions, structures, rapport avec les organes environnant • TDM abdominale ou IRM abdominale

  10. Votre bilan retrouve une masse hétérogène, abdominale, indépendante du foie et du rein, rétro péritonéale, de 20 cm de diamètre. Quel est le diagnostic le plus probable ? • Neuroblastome

  11. Quel est votre bilan complémentaire ? • Examen clinique complet à la recherche de métastases • Biologie : • Sérologies pré transfusionnelles • NFS-plaquettes, ionogramme sanguin, urée, créatinine, Ca++, Phosphorémie • Radiologie • Scintigraphie au MIBG ou Tc 99 si tumeur non fixante • Doppler artériel et veineux abdominal • Bilan médullaire étagé, ponction biopsie osseuse • Etude anatomopathologique de la tumeur primitive ou métastase

  12. A quoi correspond le syndrome de Pepper ? • Neuroblastome • associé à une métastase hépatique • chez un enfant de moins de 6 mois • seule forme métastatique • de bon pronostic

  13. Quels sont les principes de traitement de cette maladie ? • prise en charge pluridisciplinaire • chirurgie initiale si tumeur extirpable, bien limitée puis chimiothérapie • chimiothérapie néo adjuvante puis évaluation et chirurgie secondaire si non opérable d’emblée • possibilité de radiothérapie (après la chimiothérapie et chirurgie) • surveillance des effets secondaires des traitements • évaluation fréquente de l’évolution de la maladie • soutien psychologique de la famille

  14. Question bonus, quel élément pronostic allez-vous rechercher sur le prélèvement tissulaire ? • Amplification du gène N-myc : facteur de mauvais pronostic

  15. Les 7 éléments de mauvais pronostic du NB • Stade III IV • Âge > 1 an • LDH, ferritine • N myc Amplifié • Diploidie, tetraploidie • Del 1p • Forme extrathoracique

  16. Et le syndrome de Hutchinson …?

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