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insuficiencia adrenal

endocrinologia pediatrica revision deficit de corticoesteroides

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Presentation Transcript

  1. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL ESTIBALIZ GOIENETXE MIR 3 MFYC

  2. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL • Síndrome causado por un defecto en la secreción esteroidea de la corteza adrenal • 9-14 casos /100.000 habitantes • Proporción varón:mujer es de 1:1,5-3 • Es más frecuente a la edad de 30-50 años Insuficiencia suprarrenal

  3. INTRODUCCIÓN • La corteza adrenal consta de tres capas: • Glomerular  mineralocorticoides (aldosterona) • Fascicular  glucocorticoides (cortisol) • Reticular  andrógenos (dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS)) Insuficiencia suprarrenal

  4. CLASIFICACIÓN • PRIMARIA: Destrucción de las glándulas adrenales (90%) Bloqueo en la producción de dichas hormonas (Hiperplasia Suprarrenal Congénita) • SECUNDARIA: Alteración del eje corticotropodéficit CRH o ACTH (en la región hipotálamo-hipofisaria) Supresión del eje hipotálamo-hipófiso-adrenal tras la exposición mantenida a glucocorticoides Insuficiencia suprarrenal

  5. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1º ETIOLOGÍA • AUTOINMUNE: La causa más frecuente (70%) 75% AC contra la glándula suprarrenal se presenta: aislada o Sd poliglándular Autoinmune (AI) • Sd poliglándular AI I (candidiasis mucocutánea, hipoparatiroidismo, enf Addison) • Sd poliglándular AI II (DMtipoI, hipotiroidismo, hipogonadismo y anemia perniciosa) • Sd de Schmidt (IS e hipotiroidismo AI) Insuficiencia suprarrenal

  6. INFECCIOSA: TBC Infecciones fúngicas (histoplasmosis, Cryptococcus) CMV VIH MISCELÁNEA Metástasis adrenales Necrosis (shock séptico, traumatismo o coagulopatía) Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía HIPOPLASIA ADRENAL CONGÉNITA Sd de resistencia a ACTH Adrenolectomia bilateral Inducida por fármacos: Ketoconazol, etomidato…. Insuficiencia suprarrenal

  7. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2ºETIOLOGÍA • RETIRADA DE FORMA BRUSCA DE UN TTO CON GLUCOCORTICOIDES: >7,5mg/día de prednisolona dt 4 semanas • PRODUCCIÓN INADECUADA DE ACTH POR LA GLANDULA HIPOFISARIA • ADENOMA PRODUCTOR DE ACTH IQ Insuficiencia suprarrenal

  8. CLÍNICA • Presenta de forma insidiosa • Diagnosticamos en el contexto de una enfermedad intercurrente • Crisis Addisoniana (emergencia): Hipotensión, náuseas, vómitos, diarreas, dolor abdominal y shock hipovolémico • Déficit glucocorticoides  fatiga, debilidad muscular, perdida de peso y mialgias • Déficit mineralcorticoideo  Hipotensión, náuseas y dolor abdominal • Déficit de andrógenos  perdida devello pubiano y axilar, disminución de la líbido (mujeres) Insuficiencia suprarrenal

  9. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2º • Hipopituitarismo  déficit del resto de hormonas hipofisarias: • FSH/LH: infertilidad, amenorrea y disminución de la libido • TSH: aumento de peso e intolerancia al calor • No hiperpigmentación cutánea  No están elevados los péptidos derivados de la propiomelanocortina (ACTH y MSH) • Menos afectación del equilibrio hidroelectrolítico  el eje renina-angiotensina no se afecta Insuficiencia suprarrenal

  10. DIAGNOSTICO • ESTUDIO HORMONAL BASAL: • CORTISOL SÉRICO BASAL: • Diagnostico <5µg/dl • Descarta >14,5µg/dl • ACTH alta (>100pg/ml) 1º y baja en la 2º • DHEA-s baja 1º • ALDOSTERONA baja 1º  actividad de la renina plasmática alta Insuficiencia suprarrenal

  11. VALORACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIO-SUPRARRENAL I • PRUEBA DE ESTÍMULO CORTO DE ACTH: • Sospecha de Insuficiencia suprarrenal pero las determinaciones hormonales no definen el trastorno • 250 µg Tetracosacin(primeros 24 aa de 1-39 ACTH)IM/IV IM  30´ IV  60´ • Normal  concentración de cortisol sérica > 20 µg/dl • Insuficiencia suprarrenal 1º  cortisol sérico a la hora < 20µg/dl Insuficiencia suprarrenal

  12. VALORACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMO- HIPOFISARIO-SUPRARRENAL II • PRUEBA DE HIPOGLUCEMIA INSULÍNICA: • Valora la respuesta del eje HHA Prueba más útil para diagnosticar Insuf adrenal 2º Gold standard • Insulina rápida a 0,1-0,15U/kg iv  hipoglucemia < 40 mg/dl 0´,30´,45´,60´,90´ y 120´  medimos el cortisol • Normales el pico de cortisol es > 18 µg/dl • Insuficiencia suprarrenal cortisol <18 µg/dl Insuficiencia suprarrenal

  13. ANALÍSIS BIOQUIMICO IONES: Hiponatremia 90%, Hiperpotasemia 65%, hipercalcemia (tirotoxicosis) FUNCIÓN RENAL: Urea y creatinina ↑ (por insuficiencia prerrenal) acidosis metabólica hiperclorémia moderada (por insuficiencia prerrenal e hipoaldosteronismo) Elevación de transaminasas Hipoglucemia (por el déficit del efecto gluconeogénesis corticoidea) Hemograma: eosinofilia, linfocitosis, anemia normocítica normocrómica PRUEBAS DE IMAGEN TC Abdominal Rx de tórax: sospeche TB RM hipofisaria: sospecha Insuficiencia suprarrenal 2º Insuficiencia suprarrenal

  14. Algoritmo diagnostico de la insuficiencia suprarrenal Insuficiencia suprarrenal

  15. TRATAMIENTO I • Hidrocortisona 30mg/día (20-0-10) • Elección, tiene actividad glucocorticoidea y mineralcorticoidea • El control de la dosis, se realiza por la clínica y la normalización del ionograma • Infradosificación persistencia de la clínica • Supradosificación sd de cushing • Prednisona o dexametasona • Acción prolongada  útil cuando persita la hiperpigmentación • Equivalencia en potencia: 25mg de hidrocortisona (Hidroaltesona®) =5mg prednisona (Dacortin®) =1mg de dexametasona (Fortecortin®) Insuficiencia suprarrenal

  16. TRATAMIENTO II • FLUDROCORTISONA (mineralocorticoide) 0.1-0.2mg/día vo • Cuando presente hipotensión u ortostatismo • Infradosificación  depleción volumétrica, debilidad, hipotensión arterial e hiponatremia y la actividad plasmática de renina estará elevada • Sobredosificación  cefaleas, HTA, ganancia de peso e hipopotasemia • La monitorización: Datos clínicos (ausencia de hipotensión) Datos bioquímicos (normalización del ionograma) Datos hormonales (normalización de la actividad renina) • Tratamiento sustitutivo con andrógenos adrenales orales • Cuando haya disfunción sexual Insuficiencia Suparrenal 1º + hipotiroidismo antes del tto sustitutivo con levotiroxina es preciso iniciar el tto con hidrocortisona PARA EVITAR EL RIESGO DE DESENCADENAR UNA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA Insuficiencia suprarrenal

  17. TRATAMIENTO EN ENFERMEDADES MÉDICO-QUIRÚRGICAS • Doblar la dosis en presencia de fiebre o estrés menor (posteriormente reducir de forma progresiva en 2-3 días) • Estrés moderado (anestesia local)  doblar la dosis habitual hasta la recuperación Si vómitos prolongados o diarreas  hidrocortisona IM/IV • Estrés severo (anestesia general o politrauma)  1º día  100mg/8h iv 4º día 40mg/8h vo 2º día  50mg/6h iv 5º día40mg/12h vo 3º día  50mg/8h iv 6º día dosis habitual Insuficiencia suprarrenal

  18. TRATAMIENTO DE LA CRISIS ADRENAL Insuficiencia suprarrenal

  19. RECOMENDACIONES PARA EL PACIENTE • Deben llevar un colgante o un brazalete con el diagnostico • Deben tener un inyectable de 100mg Hidrocortisona y se administraran: • Perdida sustancial de sangre (más de una taza) o fractura • Náuseas y vómitos persistentes con mala tolerancia oral • Síntomas de crisis adrenal • Inconsciente • Deben ser valorados inmediatamente por un médico Insuficiencia suprarrenal

  20. Insuficiencia suprarrenal

  21. CASO CLÍNICO • AP: • Sin intéres • EA: • Mujer de 53 años • Astenia progresiva, hiporéxia con perdida de peso (12Kg/ 6 meses) Diagnosticada de hipotiroidismo inicia tto con Tiroxina  inicialmente mejoría  vómitos Insuficiencia suprarrenal

  22. EXPLORACIÓN FÍSICA: TA:110/60 FC:64rpm Tª:36º Habito asténico, hiperpigmentación cutánea No adenopatías craneocervicales, axilares ni inguinales No IY ORL: normal ACP: normal Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación, no masas ni organomegalias EEII: pulsos pedíos simétricos, no edemas. Insuficiencia suprarrenal

  23. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS I • ANALÍTICA: • HEMOGRAMA: anemia normocítica normocrómica, eosinofilia y linfocitosis relativa • BIOQUIMICA: Creat 1.43, Urea 90, Na 118, K 5.18,Gluc 67 • MARCADORES TUMORALES: CEA, CA 125, CA 19,9, α fetoproteina negativos • HORMONAS: T4 0.97, TSH 26,14 mUI/L (VN:0,35-5,50) Insuficiencia suprarrenal

  24. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS II • ESTUDIO HORMONAL BASAL : • Cortisol basal en suero 0,5 µg/dl (VN:4,3-22.4) • ACTH basal1584 pg/ml (VN:10-52) • Actividad renina normal • Aldosterona12 pg/ml (VN:50-350) • ANTICUERPOS:ANA (-), 21 Hidroxilasa (+), ACantiperoxidasa tiroidea (+) , AC anti GAD y AC anti IA2 (-) • TAC TORACO ABDOMINO PELVICO: normal Insuficiencia suprarrenal

  25. JUICIO CLÍNICO • Síndrome de Schmidt • Insuficiencia suprarrenal primaria • Hipotiroidismo primario Insuficiencia suprarrenal

  26. TRATAMIENTO • Hidrocortisona 20mg 1-0-1/2 • Levotiroxina 100mg 1-0-0 Insuficiencia suprarrenal

  27. ESKERRIK ASKO Insuficiencia suprarrenal

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