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Cas Clinique et Discussion. Dr Jér ôme Fichet Réanimation médicale CHU de Tours 21 février 2007. Mr O …. Mr O. 70 ans Insuffisance rénale chronique Maladie d’Alport Transplantation rénale (1992) & Néphrectomie bilatérale Créat de base 110 ùmol.l Imurel + Solupred 7.5 mg + Néoral SAS
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Cas Clinique et Discussion Dr Jérôme Fichet Réanimation médicale CHU de Tours 21 février 2007 Mr O …
Mr O. • 70 ans • Insuffisance rénale chronique • Maladie d’Alport • Transplantation rénale (1992) & Néphrectomie bilatérale • Créat de base 110 ùmol.l • Imurel + Solupred 7.5 mg + Néoral • SAS • Épanchement péricardique chronique • Pas de retentissement au KT droit • Étiologie ? BK(-)
HdM • 14/10 • Hyperthermie isolée traitée par paracétamol • Toux fébrile : Amoxicilline et Rovamycine • 19/10 • Pas d’amélioration: Hospitalisé en néphrologie • Examen : 40°, FR 16, SaO2 96% • examen clinique :RAS, pas de point d’appel en dehors de la toux.
ECBU (-) Hémocultures (-) NFS GB 5 G.l Hb : 100 ( Antérieur 130) Créat: 122 BH nl CRP 130 Arrêt des ABT 48h, puis ciflox seul Pas d’amélioration clinique, CRP 200 Écho abdo :nle Rx Pulmonaire : normale TDM thoracique : épanchement péricardique circonférentiel Rocéphine genta Examens
Examens (2) • NFS : Hb 89 , plaq 69 000, GB 3100 • LBA : • Cellularité normale • Pneumocystose (-) • BGN : Capnocytophaga 105 • Mauvaise tolérance clinique du LBA -> Réa
Réanimation J1 • 40°, PA 133/63, FR 30/min • Épuisement Respiratoire : IOT • Tazocilline + Ciflox • SDRA • pH 7.13, PCO2 48, PO2 90, Lact 1.13 • VAC 90% FiO2, PEEP +8 • Sédation+Curarisation • Noradrénaline
Créat 185 Hb 80 Plaq 40 000 2800 GB Examens complémentaires • Hypothèses diagnostiques ? • Immunodépression • Symptomes respiratoires • Infection ? • Pancytopénie brutale
Pancytopénie • Myélogramme • S.A.M • Ferritine >30 000 • Trigly >7g.l • LDH 1400 • Na 125
Evolution • J1-J3 • Décision Corticoïdes (Solumédrol 500 mg/j) + Ig (Octagam) • Expansion Volémique 7000 cc en 2j • Augmentation des doses de NAD • J4 • Amélioration hémodynamique • Aggravation pancytopénie • Aggravation fonction rénale
Evolution • J5-J8 • Stabilisation, sevrage NAD • 45 % FiO2 • Hb 80, plaq 6000, 1600 Gb • Bilan • Parasito (-) EBV & CMV (-) Bilan immuno (-) • Mycobactéries & BK (-), bactério (-) • BOM normale • TDM & echo abdo : nl, pas d’HSM.
Evolution • Discussion thérapeutique • Début EER continue • 2 eme cure Ig • Evolution • En 48h, défaillance poly-viscérale et décès • Bactério (-), pas de saignement extériorisé
Discussion • Hypothèse retenue : SAM • Secondaire ? • Traitement immunosuppresseur ? • Infection bactérienne ou virale ? • Pathologie AI ? • Néoplasie ? • Autopsie • Normale : BK (-) pas de néoplasie
Discussion • SAM ? • Étiologie ? • Aggravation respiratoire brutale • Traitements : • Corticoïdes plus prolongés • Ig • Traitements anti-viraux ou fongiques ?
Manifestations cliniques Activation Macrophage vs contexte étiologique • Fièvre 100% :oscillation, frissons TNF-a, IL-1, IL-6 • Hépatomégalie 50% :infiltration ou secondaire à l’étiologie • Splénomegalie 45%:infiltration ou liée à l’étiologie • Adénopathies superficielles 35% : infiltration ou secondaire à l’étiologie • Cutanées 20%:Rash, ulcères, nodules hypodermiques, • Infiltration tumorale • Neurologiques centrales oupériphériquesinfiltrations, IL-1, IL-6 • Cardiaquesinfiltrations, anémie TNF-a, IL-2, IL-6 (NO-synthase) • Infiltrats pulmonairesspécifiques • Oedèmes et Ascitecytokines, insuffisance hépato-cellulaire
Facteurs pronostiquesKaito et al Eur J haematol, 1997 • Age > 30 ans • Absence d’adénopathies, splénomegalie • Hb < 10gr/dl, Plaq < 100.000/mm3, • Hyperferritinemie >500µg/l • PDF >10ng/ml & b2 microglobulinemie >3ng/ml • bilirubine élevée, PAL élevées • IFN-g >30UI/l, sIL2-R (>10000 UI/l) ( survie 5 ans 36% vs 78%) • TNF alpha corrélé à la survie • TTT immunosuppresseur préalable