VYŠETRENIE PACIENTA V HEMATOLÓGII

1. VYŠETRENIE PACIENTA V HEMATOLÓGII Anamnéza, fyzikálne vyšetrenie, vyšetrenie krvného obrazu, krvný náter, vyšetrenie kostnej drene 3.ročník VL

2. anamnéza v hematológii • priama • nepriama (pri poruchách vedomia, pri zlom psychickom stave, pri nespolupráci pacienta, ...) • osobné údaje: • meno, priezvisko, rodné číslo, stav, adresa • zamestnávateľ, u dôchodcov predošlé zamestnanie • údaj o tom, kto odporučil pacienta na hematologické vyšetrenie • adresa a kontakt na praktického lekára • adresa a kontakt na príbuzných pacienta • údaj o zdravotnej poisťovni pacienta • anamnéza rodinná • osobná - ochorenia predchádzajúce terajšiemu ochoreniu, lieková anamnéza, abúzy, alergologická, transfuziologická anamnéza, terajšie ochorenia • pracovná, sociálna, cestovná, doplňujúca anamnéza podľa symptómov

3. rodinná anamnéza • výskyt vrodených ochorení u rodičov, starých rodičov, súrodencov a detí: • pri anémii: - vrodená sférocytóza, eliptocytóza (porucha membrány erytrocytu) - talasémia, kosáčikovitá anémia (porucha hemoglobínu) - deficit glukózo-6-fosfatázy a pyruvátkinázy (porucha metabolizmu erytrocytu) • pri krvácavých prejavoch: - hemofília A + B, hypokonvertinémia (defekt koagulačného faktora) - m. Rendu-Osler-Weber (defekt cievnej steny) - von Willebrandova choroba (kombinovaný defekt faktora a trombocytu) - Bernardov-Soulierov syndróm, Glanzmannova trombasténia, syndróm sivých trombocytov (defekty trombocytov) • pri tromboembolickej chorobe: - mutácia FV Leiden, mutácia protrombínu, mutácia MTHFR, syndróm lepivých doštičiek • pri poruchách leukocytov: - chronické granulomatózne ochorenie Dedičnosť: dominantná, recesívna, viazaná na X-chromozóm

4. osobná anamnéza (1) • ochorenia predchádzajúce terajšiemu ochoreniu: - detské ochorenia - všetky prekonané ochorenia, operácie, úrazy, (ich trvanie, následky) - predchádzajúce hospitalizácie - problém náhle vzniknutý alebo dlhšie trvajúci? • lieková anamnéza: - lieky s hematologickými nežiadúcimi účinkami môžu vyvolať: a) útlm kostnej drene (chloramfenikol, cytostatiká) b) hemolytickú anémiu (metyldopa, penicilíny) c) leukopéniu/agranulocytózu (sulfonamidy, karbimazol) d) trombocytopéniu (zlato, tiazidové diuretiká)

5. osobná anamnéza (2) • transfuziologická anamnéza: - podanie krvných prípravkov (erymasy, Tr.-konc., ČZP) - výskyt potransfúznej reakcie: a) klinické prejavy (triaška, teplota, pruritus, dýchavica, bolesti na hrudníku, ...) b) časový vzťah k transfúzii (počas alebo po stečení) c) typ reakcie (pyretická, hemolytická, alergická, ...) d) výskyt protilátok (antierytrocytové, antileukocytové) - darcovstvo krvi (časté môže byť príčinou sideropenickej anémie) • alergologická anamnéza - lieky, potraviny, ... • abúzy - alkohol, fajčenie, drogy

6. osobná anamnéza (3) • terajšie ochorenia: • hematologickí pacienti môžu byť asymtomatickí, väčšinou majú ťažkosti • charakter terajších ťažkostí, čas a okolnosti ich vzniku Hlavné symptómy pri hematologických poruchách: a) anémia - únava, slabosť, dýchavica, palpitácie, bolesť hlavy, závraty, hučanie v ušiach, bolesti na hrudníku ! závažnosť anémie nezávisí len od stupňa, ale aj od rýchlosti vzniku b) leukopénia/neutropénia (hlavne pri Leu < 0,5x109/l)- opakované „banálne“ infekcie nereagujúce na zvyčajnú ATB liečbu (nádcha, angína, drobné poranenia na koži, ...) alebo obzvlášť závažné infekcie (sepsa)

7. osobná anamnéza (4) • terajšie ochorenia: c) trombocytopénia (hlavne pri Tr < 20x109/l) - ľahký vznik petéchií, hematómov, nadmerné krvácanie po úraze, spontánne krvácanie zo slizníc (epistaxa, krvácanie z ďasien, menorágia, ...) d)koagulopatie - nadmerné krvácanie po úraze, spontánne krvácanie do kĺbov (hemartros), svalov ! môžu byť vrodené (hemofília), ale aj získané e) infiltrácia nádorom - „hrče“ pri lymfadenopatii, abdominálna bolesť pri splenomegálii, kožný exantém, neurologické príznaky (bolesti hlavy, poruchy videnia, epileptické záchvaty, ...)

8. osobná anamnéza (5) • pracovná anamnéza: - práca s chemikáliami, žiarením, cytostatikami, ... • sociálna anamnéza: - kvalita bývania, domáca opatera - dlhodobé a opakované PN → nezamestnanosť - vynechávanie povinnej školskej dochádzky u detí • cestovná anamnéza: - infekčné ochorenia (HIV, malária, ...) • doplňujúca anamnéza podľa systémov: - napr. pri nedostatku Fe pátranie po symptómoch najčastejsie gastrointestinálneho event. gynekologického ochorenia, ...

9. fyzikálne vyšetrenie v hematológii • význam v dif. dg primárneho hematologického ochorenia (napr. leukémia) a sekundárnej hematologickej poruchy pri iných chorobách • aspexia • celkové vyšetrenie • vyšetrenie lymfatických uzlín • vyšetrenie sleziny

10. fyzikálne vyšetrenie v hematológii • aspexia: - najčastejšie prejavy na koži a slizniciach: - tvár: a) bledosť - anémie b) citrónovo - žlté sfarbenie – megaloblastová anémia c) ikterus - hemolytická anémia d) pletora - polycytémia - ústna sliznica: a) vredy - neutropénia b) glositída - megaloblastová, sideropenická anémia c) angulárna stomatitída (ústne kútiky) - sideropenická anémia d) slizničné infiltráty (leukémie)

11. fyzikálne vyšetrenie v hematológii • aspexia: leukemické infiltráty gingív leukemické infiltráty jazyka

12. fyzikálne vyšetrenie v hematológii žltačka glossitída u sideropenickej anémie

13. petéchie fyzikálne vyšetrenie v hematológii

14. fyzikálne vyšetrenie v hematológii • celkové vyšetrenie - komplexné vyšetrenie pacienta - vyšetrenieper rectum nie je bežne indikované, robí sa pri neobjasnenej anémii z nedostatku železa, naopak pri leukémii a ťažkej neutropénii je kontraindikované - vyšetrenie veľkých kĺbov nie je bežné, robí sa u hemofilikov

15. fyzikálne vyšetrenie v hematológii • vyšetrenie lymfatických uzlín - lymfadenopatia (zväčšenie lymfatických uzlín) sa môže vyskytovať: a) u primárnych hematologických ochorení b) u ochorení iných systémov - lymfadenopatia môže byť: a) fokálna b) generalizovaná - palpáciou LU sa hodnotí: a) veľkosť b) lokalizácia c) konzistencia d) pohyblivosť e) bolestivosť - lymfadenopatia pri infekcii: mäkšia, bolestivá - lymfadenopatia pri karcinóme: typicky tvrdé LU ako „skala“ - lymfadenopatia pri lymfóme: mäkšia, elastická

16. fyzikálne vyšetrenie v hematológii • vyšetrenie lymfatických uzlín - najčastejšie príčiny lymfadenopatie: a) lokálna lymfadenopatia - bakteriálna alebo vírusová lymfadenopatia - lymfóm - metastázujúci nádor b) generalizovaná lymfadenopatia - systémová infekcia (TBC, HIV, EBV, toxoplazmóza) - lymfóm - iná hematologická malignita (leukémia) - systémové ochorenie spojiva, sarkoidóza - malignita s generalizovaným postihnutím

17. fyzikálne vyšetrenie v hematológii • vyšetrenie krčných lymfatických uzlín: - pri masívnom postihnutí môžu byť viditeľné ako opuch na krku - palpujeme obojstranne: a) predné a zadné krčné lymfatické uzliny (pred a za m. sternocleidomastoideus) b) preaurikulárnu, retroaurikulárnu, subokcipitálnu, submandibulárnu, submentálnu a supraklavikulárnu oblasť • vyšetrenie axilárnej lymfadenopatie: - pacient v polohe postojačky, horné končatiny opreté vbok • vyšetrenie inguinálnych lymfatických uzlín: -pacient v polohe na chrbte ako pri vyšetrovaní brucha, dolné končatiny vystreté • ! dif. dg nádorovej a reaktívnej lymfadenopatie (deti, dospelí s častými poraneniami rúk a nôh)

18. Skupiny lymfatických uzlín na krku

19. Fyzikálne vyšetrenie • Slezina a pečeň ich veľkosť je možné naljepšie určiť v inspíriu v určených líniách (normálne dolná hranica nepresahuje rebrový oblúk)

20. fyzikálne vyšetrenie v hematológii • vyšetrenie sleziny: - fyziologicky nepresahuje ľavý rebrový oblúk, je nehmatná - najčastejšie príčiny splenomegálie (zväčšenia sleziny) sú: a) splenomegália ľahkého stupňa (do 4 cm pod oblúk): - akútne a chronické infekcie (septikémia, TBC) b) splenomegália stredného stupňa (do 8 cm pod oblúk): - hemolytická anémia, infekčná mononukleóza, portálna hypertenzia c) splenomegália masívneho stupňa (nad 8 cm pod oblúk): - idiopatická myelofibróza, chronická myelocytová leukémia, primárna polycytémia, lymfóm, malária)

21. fyzikálne vyšetrenie v hematológii • vyšetrenie sleziny: - výrazne zväčšená slezina môže byť viditeľná ako vyklenutie brucha - palpačné vyšetrenie sa robí v 2 polohách: a) na chrbte: - lekár po pravej strane pacienta hmatá pravou rukou, ľavou podopiera bok pacienta - pacient má pokrčené dolné končatiny b) na pravom boku (v pravej diagonálnej polohe) - pacient leží na pravom boku, pokrčenú ľavú nohu má položenú cez pravú nohu, ľavú hornú končatinu má skrčenú pod hlavou, pravú voľne pri tele - lekár stojí po ľavej strane lôžka – pravou rukou hákuje slezinu alebo po pravej strane lôžka a palpuje pravou rukou ako v polohe na chrbte - poklop sleziny - auskultácia sleziny – trecí šelest (ako pleurálny) – pri zápale slezinového púzdra alebo pri infarkte sleziny

22. palpácia sleziny v polohe na chrbte

23. Palpácia sleziny

24. Perkusia sleziny

25. Palpácia pečene

26. Perkusia pečene

27. Laboratórne vyšetrenia v hematológii

28. Krvné zložky Plazma(55% z celkového objemu krvi) „Buffy coat“: leukocyty a krvné doštičky (<1% z celkového objemu krvi) formované elementy Erytrocyty (45% z celkového objemu krvi)

29. krvný obraz • z periférnej krvi, odber za aseptických podmienok, Vakutajner-ovým spôsobom do skúmaviek s EDTA • retikulocyty: 0,5-2,5 %

30. Erytrocyty (RBCs)

31. Krvný náter • znamená priame pozorovanie krvi v mikroskope • v porovnaní s automatickým krvným obrazom umožňuje dôveryhodnejšie posúdiť počet, tvar a veľkosť jednotlivých buniek, diagnostiku niektorých druhov parazitóz ako aj iné prípadné abnormality (napr. patologické zoskupovanie krviniek) • rôzne druhy farbenia podľa účelu vyšetrenia (May-Grünwald, Giemsa-Romanovski, panoptické farbenie...)

32. Erytrocyty (RBCs) • Fyziologická červená krvinka: • bikonkávny tvar • normocyt • normochrómna • Zmena veľkosti Er : - prítomnosť červených krviniek rôznej veľkosti = anizocytóza makrocyty – MCV > 100 fl – megaloblastické anémie, chronické ochorenia pečene, aplastická anémia, alkoholizmus, dyserytropoetické anémie mikrocyty – MCV < 80 fl – sideropenická anémia (tehotenstvo, deficit Fe v potrave), talasémia, hemolytické anémie

33. Erytrocyty (RBCs) • Zmena tvaru Er: • prítomnosť červených krviniek rôzneho tvaru = poikilocytóza a) eliptocyty – Er predĺženého až elipsového tvaru - vrodená eliptocytóza (hemolytická anémia) b) sférocyty – Er okrúhleho tvaru, bez centrálneho prejasnenia - vrodená sférocytóza (hemolytická anémia) c) schistocyty – fragmenty Er vznikajúce po prechode cez fibrínovú sieť - mikroangiopatická hemolytická anémia

34. Erytrocyty (RBCs) d) „target cells“ – Er tvaru terča - talasémia e) kosáčikovité Er – kosáčikovitá anémia f) akantocyty – Er s mnohými výbežkami - u pacientov po splenektómii, s chronickým ochorením pečene g) stomatocyty – Er „so zárezom“ - pri alkoholizme

35. Erytrocyty (RBCs) eliptocytóza sférocytóza

36. Erytrocyty (RBCs) akantocyty kosáčikovité Er „target cell“ stomatocyty

37. Erytrocyty (RBCs) • Zmena v počte Er: anémia - ↓ počtu Er pod dolnú hranicu normy, stupeň závažnosti hodnotený podľa poklesu hodnoty Hb polyglobúlia - ↑ počtu Er nad hornú hranicu normy a) primárna – polycytémia vera b) sekundárna adekvátne ↑ produkcia EPO (hypoxia) neadekvátne ↑ produkcia EPO (nádor obličiek produkujúci EPO)

38. Erytrocyty (RBCs) peniažkovatenie Er - Rouleaux fenomén, pr. mnohopočetný myelóm prítomnosť plazmódií v Er periférnej krvi pri malárii – farbenie podľa Giemsu

39. Leukocyty (WBCs) • diferenciálny rozpočet Leu: a) vyjadrenýv%-tách: Neut. 45-72%, Lymph. 24-46%, Mono. 2-10%, Eos. 1-5%, Baso. 0-1%, LUC 0-4% b) vyjadrený absolútnym počtom jednotlivých Leu Neu: 1,4-6,5x109/l Lymf: 1,5-4,5x109/l Mono: 0,08-0,7x109/l Eos: 0,03-0,3x109/l Baso: 0,00-0,2x109/l LUC: 0,00-0,40x109/l

40. Leukocyty (WBCs) • Zmena v počte jednotlivých Leu: neutrofília - tehotenstvo, námaha, fajčenie, infekcia, zápal, chemikálie, toxíny, lieky, MPO, iné malígne ochorenia, stav po splenektómii neutropénia-vrodená: Chédiakov-Higashiho sy, cyklická neutropénia • získaná: imunitne navodená, zlyhanie kostnej drene, nežiadúci účinok liekov (chemoterapia, protizápalové lieky) agranulocytóza = Neu < 0,5x109/l

41. Leukocyty (WBCs) lymfocytóza: akútne vírusové infekcie, tuberkulóza, toxoplazmóza, CLL, NHL, ALL lymfopénia: infekcie (HIV), MDS, GvHD, chemoterapia, popáleniny, traumy eozinofília: parazitárne infekcie, lieky, alergie, sarkoidóza, Hodgkinov lymfóm basofília: MPO, hypotyreóza, IgE navodené hypersenzitívne reakcie, estrogény, ožiarenie bazopénia: tyreotoxikóza, krvácanie, Cushingov sy, alergickej reakcii (nie IgE typu), progesterón

42. Vyšetrenie kostnej drene • z lopaty bedrovej kosti -spina iliaca post. sup. • zo sterna už len vo výnimočných prípadoch • po lokálnej anestézii 1%-ným Mesocainom a) Punkcia KD b) Trepanobiopsia

43. Vyšetrenie kostnej drene cytologické vyšetrenie - zo vzorky získanej punkciou KD, panopticky ofarbený náter punktátu • histologické vyšetrenie - zo vzorky kosti získanej trepanobiopsiou, umožňuje posúdenie priestorových vzťahov v kostnej dreni a ich zmien • imunofenotypové vyšetrenie - prietokovou cytometriou • imunohistochemické vyšetrenie • cytogenetické vyšetrenia • molekulovo-genetické vyšetrenia

44. Vyšetrenie kostnej drene schématické znázornenie punkcie KD zo spina iliaca anter. sup. punkcia KD za dodržiavania sterilných podmienok

45. Ďakujem za pozornosť!