Caso clínico 29 junio 2009

1. Caso clínico 29 junio 2009 Realizó : Dra. Lizett Carrillo Ocampo RMI Invitado : Dr. Hugo Camarena Prof. Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Prof. Adjunto: Dr. Federico Rodriguez Weber Supervisó: Dra. Micaela Martínez R4MI Dr. E. Mayolo Hernández R3MI

2. Nombre:JMNV • Masculino de 49 años, originario y residente de México D.F., casado, escolaridad licenciatura. • AHF: Sin importancia

3. Antecedetes Personales no patológicos • Higiénicos: Adecuados. Alimentación: Abundante en cantidad y adecuada en calidad. Tabaquismo y Etilismo: Negados Actividad física: Realiza ejercicio de tipo anaerobio (pesas) 4 horas a la semana. Esquema de vacunación: básico completo.

4. Antecedentes personales patológicos • Alérgicos,Transfusionales, Quirúrgicos yTraumáticos: Negados • Médicos: lumbalgia de 6 semanas de evolución. • Medicamentos: paracetamol 325mg/tramadol 37.5mg PRN, ASA 500mg PRN

5. Padecimiento actual Dolor constante inespecífico intensidad 5/10, localizado en columna lumbar, sin irradiaciones, desde hace 6 semanas. Desde hace 7 días el dolor ha aumentado de intensidad por lo que se automedica paracetamol, tramadol y ácido acetil salicílico entre otros AINES, con mejoría parcial de los síntomas.

6. El día de hoy acude por presentar dolor epigástrico urente, intensidad 8/10, sin irradiaciones, acompañado de nauseas y vómitos de contenido gastroalimentario, en 4 ocasiones, motivo por lo que acude con medico tratante para valoración.

7. Exploración física • TA: 140/80mmHg FC: 100 lpm FR: 25 rpm T: 37.6°C Peso: 84Kg Talla: 1.86m Saturación al aire ambiente: 92% • Cavidad oral con mucosas deshidratadas, saliva espesa.

8. Exploración física • Abdomen globoso, distendido, ruidos peristálticos 8 x minuto en los 4 cuadrantes, sin ruidos de lucha, depresible, doloroso a la palpación media en epigastrio y marco cólico derecho e izquierdo, sin datos de irritación peritoneal, sin viceromegalias o masas palpables. Solo masa inguinal derecha, dolorosa, reductible, sin compromiso vascular.

9. Extremidades íntegras, simétricas, eutróficas. Pulsos periféricos homócrotos y sincrónicos entre sí. Signos de Laségue, Bragad, Scardi, Neri, Nafziger y de Fajerstan negativos. A la palpación dolor en masas musculares paravertebrales lumbares.

10. El paciente no accedió a sentarse durante la consulta debido a la lumbalgia, al acostarse se le auxilió; primero lo hizo de lado y luego se rotó, lo que provocó intenso dolor; para levantarse se fue rotando con ayuda tardando 5min. para lograrlo.

11. 2/04/09 • Hb 15 Hto 41.8 Pla 146 Leu 8.3 77/15 • Ag prostático 0.6 • BUN 29 Cr 1.2 Ac. U 9.9 Col 226 HDL 31 LDL 162 TG 165 PT 7.4 Alb 4.8 Glob 2.6 BT 1.1 BD 0.4 BI 0.7 TGO 32 TGP 60 FA 98 GGT 323 • Cl 108 Ca 10.3 K 4 Na 142 TSH 2.15

13. Rx. Toracolumbar

14. Panendoscopía • Hernia hiatal, gastroduodenitis erosiva moderada.

15. TAC y PET CT

28. Cabeza humeral derecha 2.4 SUV Omoplato derecho SUV máx 4 Huesos iliacos 2.9 SUV Sacro 2.8 SUV Fémur izquierdo 3.11 SUV. Fémur derecho 2.6 SUV Hallazgos PET-CT

29. ?

30. Diagnósticos por imagen • Mieloma múltiple • Carcinoma metástasico • Linfoma • Neoplasias (sarcoma)

31. Proteína de Bence Jones • POSITIVA • Microglobulina B2 en suero • 8 379mg/dl

32. Biopsia de médula • Infiltrado de células plasmáticas.

33. Mieloma múltiple Realizó : Dra. Lizett Carrillo Ocampo RMI Participación especial Dr. Hugo Camarena Prof. Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Prof. Adjunto: Dr. Federico Rodriguez Weber Supervisó: Dra. Micaela Martínez R4MI Dr. MayoloHernandez R3MI

34. Mieloma Múltiple • Es una enfermedad maligna caracterizada por la acumulación monoclonal de células plasmáticas en la médula ósea y la producción monoclonal de inmunoglobulina (Ig) en sangre o paraproteína en orina. European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

35. Epidemiología European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

36. Progresión de gamopatía monoclonal a MM Inestabilidad genómica Cambios en el microambiente De la médula del hueso Translocación 14q32 (50%) Aumento de angiogénesis Deleción cromosoma 13 Auemnto de resorción Del hueso IL-6, <osteoprotegerina mieloma Célula normal Infección? Inflamación? N-RAS, K-RAS (30%) p16 Metilación (40%) Translocación secundaria? Monoclonal gammopathy of undetermined significance n engl j med 351;18 www.nejm.org october 28, 2004

37. Factores de riesgo European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

38. Cuadro Clínico • Puede cursar asintomático o con síntomas muy evidentes. • DOLOR oseo (70%) • Fracturas patológicas por lesión osteolítica • Xifosis • Colapso de vértebras Am Fam Physician 2008 Oct 1;78(7):853-9

39. Cuadro Clínico • Alteraciones del SNC o periférico • Anemia • Hemorragia 15%-30% o trombosis (3%) • Inmunosuprimidos (neumonía, IVUs) • Complicaciones renales (1.8%-12.7%) • Crioglobulinemia European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

40. Diagnóstico • Detección de: • Proteína M en suero • Proteína de Bence Jones en orina. • Evidencia de daño a órgano blanco • Diagnóstico definitivo: • Histología de médula ósea o de plasmocitoma European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

41. Diagnóstico • Marcadores de remodelación ósea en suero y orina. • RANKL/Osteoprotegerina (resorción) • ICTP (serum C-terminal cross-linking teolpeptide of type-I collagen) • NTX (urine N-terminal cross-linking telopeptide of type-I collagen) European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

42. Imagen en diagnóstico • No existe un estándar mundial European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

43. SHORTT C, Whole – Body MRI Versus PET in assessment of Multiple Myeloma Disease Activity, Dublin Ireland, AJR 2009; 192: 980-986. PET Sensibilidad 59% Especificidad 75% VPP 81% VPN 50% 24 Pacientes 13 mujeres 11 hombres 67.1 años. 44-83 años PET CT MRI Biopsia Médula ósea Actividad Metástasica >2.5SUV Reforsamiento médula ósea RM RM Sensibilidad 68% Especificidad 83% VPP 88% VPN 59% PET RM Especificidad VPP 100%

44. Mieloma en imagen Radiografía lateral de cráneo. Lesión lítica de bordes nítidos "en sacabocados", típica del mieloma múltiple, en región frontal. European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

45. Estadificación (Durie-Salmon) • Hamoglobina >100g/L (>10g/100 ml) • Calcio sérico <3 mmol/L (<12mg/100ml) • Imagen normal de hueso o lesión solitaria. IgG<50g/l (<5g/100ml) Nivel de IgA<30 g/l (<3g/100ml) • Hemoglobina <85g/L • Ca sérico >3 mmol/L (<12mg/100ml) • Lesiones osteolíticas avanzadas • IgG>70g/l • IgA>50g/L N Engl J Med 2009;360:2645-54.

46. Estadiaje • Sistema internacional de estadiaje (ISS) • B2 microglobulina en suero y albúmina European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

47. Respuesta al tratamiento European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

48. Respuesta al tratamiento completa • Respuesta completa • Desaparición de signos con respuesta negativa en suero y orina con <5% de CP en MO y desaparición de plasmocitomas. • Respuesta completa estricta • Lo anterior + tasa de cadena ligera • Ausencia de células clonales en MO por inmunohistoquímica o inmunofluorescencia European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

49. Respuesta al tratamiento • Muy buena respuesta parcial • Persistencia de componente en suero y en orina detectable por inmunofijación pero no por electroforesis. • Reducción del componente M en sangre >90% • Componente M en orina <100mg/24hrs. • Respuesta parcial • Reducción de componente M>50% en sangre • Componente M en orina <200mg/24hrs European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

50. Tratamiento