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Discusión a cargo de la Dra: Lago. ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID). Componentes del intersticio pulmonar:. Septos interlobares Paredes alveolares Espacio subpleural Espacios perivasculares y peribronquiales. Intersticio pulmonar. EPID.
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Discusión a cargo de la Dra: Lago. ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)
Componentes del intersticio pulmonar: • Septos interlobares • Paredes alveolares • Espacio subpleural • Espacios perivasculares y peribronquiales
EPID • Conjunto de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan a las estructuras alveolointersticiales.
Se caracterizan por: • Clínica : disnea de esfuerzo, tos . • Imágenes : infiltrados intersticiales difusos • Pruebas funcionales: patrón restrictivo. • Laboratorio: hipoxemia, disminución DLCO. • Anormalidades histopatológicas en relación a la enfermedad involucrada .
EPID mas frecuentes • FPI • SARCOIDOSIS • ALVEOLITIS ALERGICAS EXTRINSECAS • ASOCIADAS A ENFERMEDADES DEL COLAGENO
FPI • Clínica: disnea progresiva. • Antc. Fatiga, perdida de peso. • E. Físico: Estertores crepitantes, Acropaquia • FP: habito tabáquico • Edad: > 50 años. • RX. Infiltrados intersticiales, reticulonodulares de distribución bibasal y periférica. • Varones • LBA A FAVOR EN CONTRA
NINE • Clínica: disnea progresiva, tos seca o productiva. • Síntomas sist. : fiebre, perdida de peso astenia • E.F: acropaquias. • LBA: linfocitosis con disminución de CD4/CD8. • RX: predomina patrón reticular, distribución simétrica y basal. A FAVOR EN CONTRA
NOC • Clínica: fiebre, confusión, pérdida de peso, tos, disnea progresiva. • LBA: linfocitosis marcada con disminución CD4/CD8. • Rx: consolidación uni o bilateral, en ocasiones migratorias o recidivantes. A FAVOR EN CONTRA
NIA • LBA: Linfocitos escasos. • Clínica: comienzo agudo, sme. seudogripal. • RX: infiltrados alveolares bilaterales. • LBA: PMN A FAVOR EN CONTRA
BR/EPID • Clínica: tos productiva, disnea de esfuerzo. • E.F: Acropaquias. • Fumadores de 30 paquetes/año. • LBA: macrófagos hiperpigmentados. A FAVOR EN CONTRA
NID • Clínica: comienzo subagudo, tos, disnea de esfuerzo. • Fumadores. • E.F: Acropaquias. • LBA: Acúmulo de macrófagos alveolares, engrosamiento fibrótico de septos alveolares. EN CONTRA A FAVOR
NIL • Clínica: Tos, disnea de esfuerzo, fiebre, pérdida de peso. • LBA: linfocitosis. • Rx: imágenes reticulares y nodulares-micronodulares difusas. • Lab: Anemia. A FAVOR EN CONTRA
SARCOIDOSIS • LBA: linfocitosis. • RX: patrón nodulillar y reticulonodulillar de distribución subpleural y broncovascular. • Más fte en < de 40 años. • Síntomas sistémicos según el órgano afectado. • Adenopatías hiliares bilaterales. • Artralgias. A FAVOR EN CONTRA
Alveolitis alérgica ext. • Clínica: Subaguda. • E.F: crepitantes bibasales. • LBA: linfocitosis con disminución CD4/CD8. • Rx: patrón micronodulillar. • Clínica: Aguda, comenzando entre las 2 a 8 hrs luego de la exposición al agente causal. • Fuente antigénica sospechosa. A FAVOR EN CONTRA
EPID Manifestaciones extrapulmonares Dérmicas: • Eritema nodoso: sarcoidosis, enf. del colágeno. • Nódulos subcutáneos: AR, sarcoidosis, neurofibromatosis. • Neurofibromas y manchas café con leche: neurofibromatosis. • Eritema heliotropo: dermatomiositis. Musculoesqueléticas: • Miositis: Enf. del colágeno. • Artritis: sarcoidosis, enf. del colágeno. Oculares: • Escleritis: Lupus, esclerodermia, sarcoidosis. • Queratoconjuntivitis seca: sme. de Sjögren. • Uveítis: sarcoidosis. • Aumento de la glándula lacrimal: Sarcoidosis • Neurológicas: sarcoidosis, neurofibromatosis, enf. del colágeno.
EPID TACAR • En el diagnostico de las EPID siempre debe hacerse TAC de alta resolución. • Es mas sensible en el estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar. • Puede detectar EPID en casos con Rx normal. • Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza • Permite seleccionar el sitio para la biopsia transbronquial y quirúrgica, el lavado broncoalveolar. • Los hallazgos TACAR en FPI, histiocitosis x, asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnostico.
CONCLUSIÓN • En patología intersticial difusa el diagnóstico definitivo, requiere muchas veces , que clínicos, radiólogos y patólogos, trabajen en forma conjunta. • Importante definir el patrón de la imagen, pues este reconocimiento permite hacer diagnostico diferencial con las patologías involucradas.
CONCLUSIÓN • El inconveniente es que muchas veces estos patrones son mixtos y cambian en el transcurso de la enfermedad, lo cual dificulta la interpretación. • Analizar y considerar en ciertas situaciones la indicación de biopsia pulmonar.