HEMOLİTİK ANEMİLERDE KLİNİK ve LABORATUVAR BULGULAR

1. HEMOLİTİK ANEMİLERDE KLİNİK ve LABORATUVAR BULGULAR

2. HEMOLİTİK ANEMİ Hemolitik anemilerde temel özellik normalde 120 gün olan eritrosit yaşam süresinin azalmış olmasıdır. Eritrositlerin erken parçalanması membran anormallikleri, enzim eksiklikleri, hemoglobin bozuklukları gibi korpusküler anormallikler ya da immün, non-immün mekanizmalar gibi ekstrakorpusküler anormallikler sonucunda ortaya çıkabilir.

3. Hemolitik Anemilerde Tanı Yaklaşımı • Hemolitik anemiyi düşündüren klinik bulgular • Hemolitik olayın varlığını gösteren laboratuvar bulguları • Özel laboratuvar yöntemlerle spesifik etyolojinin belirlenmesi

4. Hemolitik anemiyi düşündüren klinik bulgular-1 • Etnik faktörler • Yaşa ilişkin faktörler • Ailede safra taşı, sarılık ve anemi öyküsü • Retikülositozla birlikte persistan veya rekküren anemi • Hematiniklere cevap vermeyen anemi • Geçici veya persistan indirekt hiperbilirubinemi öyküsü • Splenomegali

5. Hemolitik anemiyi düşündüren klinik bulgular-2 • Kronik bacak ülserleri • Bazı ilaçların alımından sonra anemi ya da hemoglobinüri gelişimi • Kardiyorespiratuar problemler olmaksızın siyanoz • Polistemia • Koyu idrar çıkarma • Hemoglobinüri • Multipl safra taşları

6. Hemolitik Anemi Oluşturan Eritrosit İçi Nedenler-1 • A. Membran defektleri • Spesifik anormalliklerle beraber membran defektleri • Herediter sferositoz • Herediter eliptositoz • Herediter stomatositoz • Fosfolipid komposizyonunda değişikliler • Herediter ATPase eksikliği • Sekonder membran defektleri (Abetalipoproteinemi)

7. Hemolitik Anemi Oluşturan Eritrosit İçi Nedenler-2 • B. Enzim defektleri • Enerji potansiyal defektleri • Hekzokinaz • Glukoz fosfat izomeraz • Fosfofruktokinaz • 2, 3-Difosfogliseromutaz • Pirüvat kinaz • Redüksiyon potansiyel defektleri • G6PD • Glutatyon sentetaz • Glutatyon redüktaz • Glutatyon peroksidaz • Diğer defektler • ATPase • Adenilat kinaz • Riboz fosfat pirofosfokinaz

8. Hemolitik Anemi Oluşturan Eritrosit İçi Nedenler-3 • C. Hemoglobin defektleri; • Hem: • Konjenital eritropoietik porfiri • Globin: • Kalitatif : Hemoglobinopatiler: ( Hb S, C, ) • Kantitatif: a ve b talasemiler • D. Konjenital diseritropoietik anemiler; • Tip I • Tip II • Tip III • Tip IV

9. Hemolitik Anemi Oluşturan Eritrosit Dışı Nedenler-1 • İmmün • İzoimmün • Yenidoğanın hemolitik hastalığı • Uygun olmayan kan transfüzyonları • Otoimmün • İdiopatik • Sıcak antikorlarla • Soğuk antikorlarla • Sıcak-soğuk antikorlarla (Donath-Landsteiner) • Sekonder • İnfeksiyonlar • İlaçlar ve kimyasal maddeler • Hematolojik hastalıklar • İmmünolojik hastalıklar • Tümörler

10. Hemolitik Anemi Oluşturan Eritrosit Dışı Nedenler-2 • B. Non-İmmün • İdiopatik • Sekonder • İnfeksiyonlar • İlaçlar ve kimyasal maddeler • Hematolojik hastalıklar • Diğer nedenler

11. Klinik Bulgular-1 Hemolitik anemi etiyolojisi çok geniş bir grubu oluşturmakla beraber klinik bulgular genel olarak benzerdir. Ortaya çıkan bulgular daha çok aneminin gelişim süresine ve şiddetine bağlıdır. Bu nedenle akut olarak gelişen hemolitik anemiler klinik özellikleri nedeniyle kronik hemolitik anemilerden kolaylıkla ayrılırlar.

12. Klinik Bulgular-2 Kronik Hemolitik Anemi • Aneminin derecesi • Sarılık • Splenomegali • Kolelitiazis • Bacak ülserleri • İskelet anormallikleri

13. Klinik Bulgular-3 Akut Hemolitik Anemi • Semptomlar akut ateşli hastalığı taklit edebilir • Bel ağrısı • Karın ağrısı • Baş ağrısı • Kırgınlık, halsizlik • Kusma • Titreme • Ateş

14. Hızlanmış Hemoglobin Katabolizması Hızlanmış hemoglobin katabolizması hemoliz tipi ile ilişkili olarak değişiklikler gösterebilir. İntravasküler: 1. Plazma hemoglobin düzeyinde artma 2. Hemoglobinüri 3. Hemosiderinüri 4. Plazma haptoglobulin düzeyinde düşüklük veya yokluk 5. Plazma methemalbumin ve methemoglobin düzeyinde artma Ekstravasküler: 1. İndirekt bilirubinemi düzeyinde yükselme, 2. Fekal ve üriner ürobilinojen düzeyinde yükselme,

15. Artmış Eritrosit Yıkımını Gösteren Laboratuvar Bulguları • Azalmış eritrosit yaşam süresi • Artmış hem katabolizması • Serum indirekt bilirubin düzeyinde artma • Endojen karbon monoksit düzeyinde artma • Bilirubin yapım hızında artma • Ürobilinojen atım hızında artma • Serum LDH düzeyinde artma • Serum haptoglobulininde yokluk • Glikolize hemoglobinde azalma • İntravasküler hemoliz bulguları • Hemoglobinemi • Hemoglobinüri • Hemosiderinüri • Methemalbuninemi • Serum hemopeksin düzeyinde azalma • Serum hemoglobin düzeyinde haftada 1.0 g’dan daha çok azalma

16. Artmış Eritropoiezis Retikülositozis MCV’de artış Periferik kanda normoblast sayısında artış Özel morfolojik anormallikler Kemik iliğinde eritroid hiperplazi Parvovirüs B19 ile ilişkili transient eritroblastopenik krizler Kemik iliği alanında genişlemeler Frontal kemiklerde belirginlik, Zigomatik kemiklerde genişleme, İntratrabeküler mesafede genişleme, (Kafa grafilerinde hair-on-end görünümü), Bikonkav vertebralar , Balık ağzı görünümlü intravertebral mesafeler, Azalmış eritrosit yaşam süresi

17. Laboratuvar Bulgular-1 Hemolitik Anemilerde Morfolojik Anormallikler • Sferositler • Eliptositler • Stomatositler • Akantositler • Ekinositler • Orak hücreler • Target hücreler • Şizositler

18. Laboratuvar Bulgular-2 Sferositler • Küresel görünümlü, ortada solukluğu olmayan mikrositik hücrelerdir. • Herediter sferositoz • İmmün hemolitik anemi • Yanıklar • Eritrositlerde kimyasal zedelenme

19. Laboratuvar Bulgular-3 Eliptositler • Oval hücrelerdir. • Herediter ovalositoz • Megaloblastik anemi

20. Laboratuvar Bulgular-4 Stomatositler • Unikonkav hücrelerdir. Ortadaki soluk dairesel görüntüden daha çok yarık şeklindedir. • Herediter stomatositoz • Alkolizm

21. Laboratuvar Bulgular-5 Akantositler • 5 ile 10 arasında değişen sayıda dağınık düzen ve kalınlıkta çıkıntıları olan hücrelerdir. • Karaciğer hastalıklarıyla beraber olan spur-cell anemide • Abetalipoproteinemide

22. Laboratuvar Bulgular-6 Ekinositler • Hücre yüzeyine eşit ve düzenli dağılmış 10 ile 30 arasında çıkıntı içeren hücrelerdir. • Pirüvat kinaz eksikliği • Fosfogliserat kinaz eksikliği • Üremi

23. Laboratuvar Bulgular-7 Orak Hücreler • Orak şekillidirler. Genellikle ortamdaki oksijen azaldığında belirginleşirler. • Orak hücreli anemi

24. Laboratuvar Bulgular-8 Hedef Hücreler • Ortadaki soluk alanın merkezinde yer alan solid görünümlü koyu boyanma içeren hücrelerdir. • Thalasemia • Hemoglobin C hastalığı • Karaciğer hastalıkları • Postsplenektomi

25. Laboratuvar Bulgular-9 Şizositler • Üçgen veya miğfer şekilli, parçalanmış veya distorsiyona uğramış görünümlü küçük hücrelerdir. • Mikroanjiopatik hemolitik anemi • Üremi • Malign hipertansiyon • Türbülan kan akımı