280 likes | 1.19k Views
SINDROM MALABSORPCIJE. Mihaela Slemnik. KAJ JE TO?. Malabsorbcija je nezmožnost normalne absorpcije ene ali več hranilnih snovi skozi črevesno sluznico. Širok spekter različnih bolezni, različnih etiologij in različnih kliničnih manifestacij
E N D
SINDROM MALABSORPCIJE Mihaela Slemnik
KAJ JE TO? Malabsorbcija je nezmožnost normalne absorpcije ene ali več hranilnih snovi skozi črevesno sluznico. Širok spekter različnih bolezni, različnih etiologij in različnih kliničnih manifestacij Slaba absorpcija privede v določenem obdobju do slabe prehranjenosti in pomanjkanja nekaterih snovi, ki so nujne za presnovne in druge procese v človeškem organizmu.
Osnovna razdelitev 1. prizadeta/poškodovana je sluznica (malabsorpcija večih hranil)- prizadeta absorpcija 2. malabsorpcija specifičnih hranil (ogljikovi hidrati, maščobe, proteini, vitamini, minerali) – stanja, ki prizadenejo prebavo
KAKO NASTANE? Absorpcija je lahko motena v svetlini črevesa (motnja luminalne prebave) Okvara v absorpciji preko ščetkastega obrobka v črevesno sluznico (motnje na nivoju črevesnega epitelija – absorptivna faza) oviran prenos hranilnih snovi med črevesno sluznico in krvjo (motnje transporta – postabsorptivna faza)
Klinične značilnosti odvisne od obsega malabsopcije in tipa hranila Klin.značilnosti pri otrocih: driska, steatoreja, bolečine v trebuhu, flatulenca, napihnjenost, nenapredovanje na tel.teži, padec na percentilni krivulji znaki: letargičnost, stanjšano podkožje, atrofija mišic, edemi, depigmentacija kože in las, znaki anemije, znaki hemoragične diateze
Pri manjših otrocih so posledice hujše (omejene zaloge energije, večji del kaloričnega vnosa potreben za pridobivanje na teži in linearno rast) Pri večjih otrocih se lahko malabsorpcija kaže z zastojem v linearni rasti (pozno odkrita celiakija).
Specifične značilnosti Edem – enteropatija zaradi izgube proteinov Betičasti prsti – CF ali celiakija Perianalne ekskoriacije in obročast izpuščaj – enteropatični akrodermatitis Abnormalna struktura las – Menkejev sindrom Tipične obrazne značilnosti – Johannson-Blizzard sindrom
Anemije (mikrocitna, makrocitna), znižan folat, nizki retikulociti (atrofija sluznice, malabsorpcija maščobe in s tem vit.A, E) Osteomalacija, osteoporoza Tetanija Motnje koagulacije (vit.K pri malabsorpciji maščob, atrofiji sluznice) Nočna slepota
Kako je z apetitom? Apetit – večinoma dober, ker skušajo kompenzirati izgubo preko črevesja in energijske izgube Pri eksokrini pankreatični insuficienci se izguba proteinov preko črevesja do 40% lahko kompenzira z večjim energetskim vnosom Pri atrofiji vilusov ali vnetju sluznice so izgube proteinov z blatom in energije zmerne, toda povezani anoreksija in zmanjšan vnos hranil se kažeta z malabsorpcijo
Anamneza čas pojava simptomov (driska pri novorojenčku, pri uvajanju določenih hranil - sukroze, sukraza – izomaltaza) količina, pogostost in konsistenca blata (eksplozivna vodena driska - OH, obsežna odvajanja mehkega blata – celiakija, lepljivo rumenkasto blato – eksokr.insuf.pankreasa) Barva – ponavadi ni v pomoč (zeleno, neprebavljeno – hiter intestinalni prehod – toddlers diareja) prebavna simptomatika (bruhanje) vzorec napredovanja telesne teže, rasti in razvoja psihosocialna anamneza
Diagnostika Katere preiskave (odvisno od anamneze in kliničnih najdb ob pregledu) številni invazivni in neinvazivni testi malabsorpcija maščob – indikator globalne malabsorpcije – 1. med makrohranili ima najkompleksnješi proces absorpcije, 2. je najbolj kalorično bogata – izguba teže ob malabsorpciji
Driska: preiskave blata • kri • virusi, paraziti, bakteriji (Giardia) • prebavljenost (maščobe, škrob, proteini) • 3 dnevni prehranski dnevnik za kvantitativno oceno maščob v blatu
splošno: KKS in DKS- ionogram specifične serumske meritve: - Fe, feritin, transferin, folna kislina (nizka), Zn, Ca, lipidotopni vitamini (A,D, E, K) in njihovi metaboliti, B12 , albumini, proteini,), testi koagulacije serološki testi: - celiakija (EMA, IgA, TTG) Iontoforeza Endoskopija z biopsijo, UZ (zadebeljene črevesne vijuge in dilatacija jejunalnih vijug)
Laktozno intorelančni test (50g glukoze p.o., kri do 120min, porast za 1,1mmol/L je ok) Dihalni testi (, laktoza, fruktoza
MALABSORPCIJA OH Merjenje OH v blatu pH blata H2 dihalni test – identifikacija spec.OH,. Biopsija sluznice tankega črevesa – direktno merjenje konc.disaharidaz (laktaza, sukraza, maltaza,). Loči primarno od sekunadarnega pomanjkanja
MALABSORPCIJA MAŠČOB Prisotnost mašč.kapljic v blatu 3 dnevni zbiranje blata in prehranski dnevnik za oceno kvantitativne ekskrecije maščob in oceno koeficienta absorpcije maščob. Malabsorpcija maščob in eksokrina insuf.pankreasa sta ponavadi povezani z pomanjkanjem v maščobi topnih vitaminov A,D,E,K. Koncentracije vitaminov A,D in E lahko merimo. Podaljšan protrombinski čas je indirektni test za oceno pomanjkanja vit.K
MALABSORPCIJA PROTEINOV Prehranski in endogeni proteini, ki se izločajo v črevo se skoraj popolnoma absorbirajo, manj kot 1g jih prehaja v kolon. Večina dušika v blatu izvira iz proteinov črevesnih bakterij Povečana izguba proteinov skozi črevo se kaže kot hipoalbuminemija (serumski albumini) Najpogostejši vzrok hipoalbuminemije pri otrocih so ledvične bolezni, zato moram določiti izločanje proteinov z urinom
Drugi vzroki hipoalbuminemije: bolezni jeter (manjše nastajanje) in nezadosten vnos Merjenje alfa 1 antitripsina v blatu je uporaben skrining test za enteropatije z izgubo proteinov Ta serumski protein ima podobno molekulsko težo kot albumin in je nasprotno kot albumin, rezistenten na razgradnjo s prebavnimi encimi v prebavnem traktu. Povečana sekrecija alfa 1 antitripsina z blatom mora sprožiti druge preiskave, ki dokažejo vzrok izgubi proteinov iz črevesja.
MOTNJE V SLUZNICI ČREVESJA Histološki pregled biopsije tankega črevesja Med endoskopsko preiskavo – več vzorcev (neenakomerna razporeditev – celiakija, segmentna razporeditev - limfangiektazija) Vzorec za meritev disaharidazne aktivnosti dvanajstnikov sok - <G.LAMBLIA
ZDRAVLJENJE Specifično in variabilno Ponavadi doživljenjsko ker veliko različnih bolezni vodi v malabsorpcijo ni splošno priporočenega zdravljenja, zato je diagnoza temeljna za uspešno zdravljenje 1. identifikacija in zdravljenje osnovne bolezni 2. zdravljenje driske, ki pogosto motnje malabsorpcije spremlja 3. identifikacija in korekcija prehranskega deficita
Dieta z odstranitvijo sprožilca (gluten, alergeni, laktoza) – lahko popolna obnova sluznice in normalen prehranski status • Nadomeščanje encimov (EIP, CF), vitaminov, železa, mineralov • Zaviranje vnetja z zdravili/prehrano (KVČB) • Visokokalorični prehranski dodatki