1 / 19

HELLP SINDROM

HELLP SINDROM. Mr . sc . Bojana Bošnjak, dr . med Zadar, 23.9.2011. HELLP sindrom - Preeklampsija. 1982. Weinstein L. - akronim HELLP H = Haemolysis (mikroangiopatska hemolitička anemija) EL = Elevated liver enzymes LP = Low platelets

barbie
Download Presentation

HELLP SINDROM

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. HELLP SINDROM Mr. sc. Bojana Bošnjak, dr. med Zadar, 23.9.2011.

  2. HELLP sindrom - Preeklampsija • 1982. Weinstein L. - akronim HELLP • H = Haemolysis (mikroangiopatska hemolitička anemija) • EL = Elevated liver enzymes • LP = Low platelets • HELLP = varijanta teške preeklampsije ili njezina komplikacija • Znaci preeklampsije ne moraju prethoditi pojavi HELLP-a • Preeklampsija u 5-14% svih trudnoća – 25% teški oblici • HELLP • 0,5-0,9% svih trudnoća • 70% slučajeva prije poroda (najčešće između 27. i 37. tjedna), 30% iza poroda uglavnom u 1. tjednu

  3. Etiopatogeneza preeklampsije/HELLP-a • Vjerojatno multifaktorijalna bolest • Genski činitelji majčinog, očevog i fetalnog porijekla • Poremećaji imunološkog reagiranja majke • Metabolički poremećaji (diabetes, adipozitet, deficit vit. D) • Trombofilija (urođeni pormećaji, APA sindrom) • Vaskularni poremećaji (kolagenoze) • Infekcije (urinarni trakt) • Kronična bubrežna bolest • Kronična hipertenzija • Nuliparitet (preeklampsija), blizanačka trudnoća, mola hidatidoza, OHSS • Dob >35 g, Crna rasa • Poremećaj razvoja (implantacije) posteljice – početno događanje

  4. Poremećaj implantacije posteljice • Poremećaj psudovaskulogeneze, tj. remodeliranja spiralnih arterija uterusa

  5. Hipoperfuzija/hipoksija posteljice → lučenje biološki aktivnih molekula iz posteljice u cirkulaciju majke → difuzna endotelna disfunkcija • Poremećena ravnoteža angiogenih i antiangiogenih činitelja – najviše dokaza • VEGF i PlGF • Očuvanje cjelovitosti i funkcionalnosti endotela • Stimulacija stvaranja prostaciklina i NO u endotelu – smanjenje vaskularnog otpora • Nedostatak VEGF (animalni odel) - glomerularna endotelioza i proteinurija • Njihova inhibicija antitijelima (humani model) – hipertenzija, proteinurija, koagulopatija • Receptor Flt-1 (fms-like tyrosine kinase -1) • sFlt-1 ima inhibitorni učinak na VEGF i PlGF • Pojačano lučenje u preeklampsiji – antiangiogeni učinak • Slično djelovanje TGF-beta i sEng

  6. Disfunkcionalniendotel • Smanjeno stvaranje prostaciklina i NO – hipertenzija • Povećana kapilarna propusnost – proteinurija, edemi • Pojačano lučenje prokoagulantnih proteina (vWF, endotelin, fibronektin, trombomodulin) – aktivacija trombocita i plazmatske hemostaze – intravaskularno zgrušavanje • Mikroagiopatska hemoliza • Ishemičko oštećenje ciljnih organa – bubrega, jetre, mozga, pluća, srca i dr. • Što precipitira patofiziološki proces u određenom ciljnom organu?

  7. HELLP • Precipitiranje patološkog procesa u jetri • Oštećenje endotela → spazam arteriola, odlaganje depozita fibrina u sinusoidima jetre → ishemička nekroza hepatocita multilokularno (u jednom segmentu jetre ili difuzno) • Opstrukcija krvnih žila većeg kalibra – jetreni infarkti • Naknadna hemoragizacija u nekrotična područja – intraparenhimni i subkapsularni hematomi

  8. Klinička slika • Trudnica u 2. ili 3. tromjesečju trudnoće ili rodilja u prvih 7 dana iza poroda • Bol u epigastriju ili ispod DRL • Mučnina, povraćanje • Hipertenzija, nagli porast težine – edemi, proteinurija • Glavobolja, poremećaji vida • Osjećaj slabosti, nevoljkosti, bolesti nalik na virusnu infekciju • Simptomi se naglašavaju noću, a slabe danju • Tipični laboratorijski nalazi (B. Sibai, Tenesee): • Trombocitopenija < 100 x 109/L • AST i ALT ≥ 2x Normalno (>70 U/L) • LDH ≥ 2x Normalno (> 600 U/L) • Fragmentirani i kontrahirani eritrociti u razmazu • snižen haptoglobin

  9. Klasifikacija i podvrste HELLP-a • Mississipi klasifikacija prema broju Trb • I razred – Trb ≤50; II razred – Trb ≤100; III – Trb ≤150 • Parcijalni HELLP (ELLP, HEL, EL) : kompletni HELLP • Različiti stupnjevi i smjerovi razvoja posljedica disfunkcije endotela • Komplikacije na drugim ciljnim organima svakako možemo očekivati • Parcijalni HELLP – mogućnost odlaganja poroda • Kompletni HELLP = težak stupanj mikroangiopatije i uznapredovalo oštećenje jetre. Porod neodložan!

  10. Komplikacije HELLP sindroma • Pobol majke: • Abrupcija posteljice (9-20%), DIK (5-56%), akutno bubrežno zatajenje (7-36%) • Plućni i moždani edem, teški ascites • Krvarenja – postpartalno uterino, krvarenja u operativnu ranu, moždana krvarenja, krvarenja u jetru (subkapsularni hematom jetre u 0,9-2% slučajeva) • Ablacija retine • Infarkti mozga, srca, tromboze raznih lokalizacija (često cerebralnih sinusa) • Smrt majke (1-25%)

  11. Komplikacije HELLP sindroma • Pobol djeteta: • Perinatalna smrt (7,4-34%) • IUGR (38-61%) • Prijevremeni porod (70%; 15% prije 28.tj.) • Neonatalna trombocitopenija (15-50%) • Respiratorni distres (5,7-40%)

  12. Diferencijalna dijagnoza • Stanja povezana s trudnoćom • Gestacijska trombopenija • Akutna masna degeneracija jetre • Infektivne i upalne bolesti • Virusni hepatitis, holangitis, holecistitis • Gastritis, ulkus želuca • Akutni pankreatitis • Upala bubrega • Bolesti s trombocitopenijom • ITP, TTP, HUS • Antifosfolipidni sindrom (APS), SLE • Deficijencija folata

  13. Liječenje • Jedino uzročno liječenje - porod • Pristup ovisno o trajanju trudnoće: • Porod odmah sa ≥ 34 tjedna • Porod unutar 48 h sa 27-34 tj. (nakon evaluacije, stabilizacije kliničkog stanja majke i maturacijske primjene kortikosteroida) • Odloženi porod za više od 48-72 h prije 27 tj. trudnoće • Antihipertenzivna terapija • Hidralazin, labetalol, nifedipin • Metildopa, nifedipin, urapidil • Prevencija konvulzija (MgSO4) • Kortikosteroidi – betametazon, deksametazon • Maturacija pluća djeteta • Oporavak trombopenije i lezije jetre

  14. Liječenje • Adekvatna hidracija – mali volumeni (250-500 ml) • Liječenje komplikacija (zatajenje bubrega, konvulzije, plućni edem, krvarenja...) • Kontrola koagulopatije • Koncentrati trombocita – u slučaju većih krvarenja; prepartalno ako su Trb < 20; prije SC ako su Trb < 40 • Koncentrat ATIII u DIK-u; SSP; konc. eritrocita • Plazmafereza uz supstituciju SSP-om • Heparin ?

  15. Heparin - kontroverze • Oprečni izvještaji o korisnosti i opasnosti heparina • L. Detti et al.(Florence, Italy): postpartalna primjena nefrakcioniranog heparina u 16 bolesnica s HELLP-om • DIK u 9 bolesnica – veći rizik za krvarenje • Nefrakcionirani heparin – veći rizik za krvarenje u odnosu na LMWH • Mecacci F. et al.: 32 bolesnice s HELLP-om, 20 primalo heparin prije i poslije poroda, 12 deksametazon • Heparinska skupina – 7 razvilo DIK postpartalno, s krvarenjem; 5 renalnu insuficijenciju • Deksametazonska skupina – 1 postpartalni DIK; 1 ARDS; brži laboratorijski oporavak • Ellart, Monier i Rathgeber - primjena heparina se ohrabruje

  16. Heparin - kontroverze LMWH ± Aspirin • Riyazi i sur. (1998.) – uspješna prevencija preeklampsije i zastoja u rastu ploda u 276 bolesnica s trombofilijom • Mello i sur. (2004.) – uspješna prevencija ponovne pojave preeklampsije, komplikacija PE, porasta postojećeg tlaka i porasta otpora uteroplacentarnih krvnih žila u 41 osobe s polimorfizom D/D za angiotenzin konvertazu bez trombofilije • Sergio i sur. (2006.) – uspješna prevencija ponovne pojave preeklampsije, produljenje trajanja trudnoće i povećanje porodne mase djece u 31 osobe s preeklampsijom u anamnezi

  17. Zanimljivi slučajevi... • Saisto T. i sur.(2004.) – primjena LMWH u trudnice s ranom preeklampsijom (23. tj.) i trombofilijom (F V Leiden heterozigot, OHSS) rezultirala je normalizacijom tlaka i proteinurije bez primjene antihipertenziva • Chu Hong nu i sur. (2007.) – primjena UFH, potom LMWH u trudnice s blizanačkom trudnoćom i FTS, kompliciranom teškom preeklampsijom nereaktivnom na antihipertenzive polučila je uspjeh za 2 dana • Abdalla M i sur. (2004.) – primjena UFH+Aspirin u 1 trudnice i LMWH+Aspirin u 2. trudnice s teškom preeklampsijom (32-33tj.), bez znakova trombofilije, polučila je uspješnu normalizaciju tlaka i redukciju proteinurije

  18. Naša iskustva s heparinskom terapijom • Od 1/2008. do 6/2011. – 33 osobe upućene na dijagnostiku pod sumnjom na HELLP (0,37% svih poroda) • Kriteriji za kompletni HELLP: • AST, ALT, LDH 2x gornja granica referentnog raspona • Trb <100 ili pad broja Trb za 50% ili više unutar 2-3 dana • Dijagnosticirano • Kompletni HELLP – 11 osoba (0,12%) • Parcijalni HELLP – 14 osoba (0,16%) • Teška preeklampsija – 8 osoba (0,09%) • Liječenje: • niskomolekularni heparin u profilaktičkoj dozi (Fragmin 2500-5000 ij. Ili Clexane 20-40 mg dnevno), s početkom 10-12 sati iza poroda • Trajanje liječenja ovisno o stanju bolesnice i laboratorijskim koagulacijskim parametrima (1-6 tjedana iza poroda, kao profilaksa)

  19. Naša iskustva s heparinskom terapijom - komplikacije • Krvarenja: • 1 osoba, parcijalni HELLP – pojačano vaginalno krvarenje 1 dan iza poroda, terapija nastavljena do 18. dana bez krvarenja • 1 osoba, konvulzivna eklampsija+DIK – krvarila intraabdominalno u operativno polje – dobivala supstitucijsku th E, Trb, SSP - nakon kirurške revizije više nije krvarila, terapija heparinom nastavljena 10 dana bez krvarenja • Tromboembolije: • 1 osoba, parcijalni HELLP – tromboza transverzalnog cerebralnog sinusa • 1 osoba, konvulzivna eklampsija+DIK – plućna embolija • Krvarenja nisu pripisiva samo heparinu • Tromboembolije podržavaju pretpostavku o potrebi tromboprofilakse

More Related