1 / 59

Guzy lite u dzieci

Guzy lite u dzieci. Katarzyna Smalisz-Skrzypczyk. Epidemiologia. Białaczki 28.7% Guzy mózgu 16.3% Chłoniaki 14.3% Neuroblastoma 6.9% Nefroblastoma 6.5% Mięsaki tkanek miękkich 6.6% Guzy kości 8.2% Guzy germinalne 5.8% Retinoblastoma 2.7% Guzy wątroby 1.5%

salena
Download Presentation

Guzy lite u dzieci

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Guzy lite u dzieci Katarzyna Smalisz-Skrzypczyk

  2. Epidemiologia • Białaczki 28.7% • Guzy mózgu 16.3% • Chłoniaki 14.3% • Neuroblastoma 6.9% • Nefroblastoma 6.5% • Mięsaki tkanek miękkich 6.6% • Guzy kości 8.2% • Guzy germinalne 5.8% • Retinoblastoma 2.7% • Guzy wątroby 1.5% • Inne 1.3%

  3. Cechy guzów litych u dzieci • 1 – 1.5% nowotworów w populacji • 1000-1200 zachorowań/ rok w Polsce • 2, po urazach i wypadkach, przyczyna śmierci u dzieci<15 roku życia • wyleczalność 60 – 70%, w niektórych 90% • nowotwory nienabłonkowe

  4. Wiek przy zachorowaniu Rozpoznanie Typowy wiek/lata • Białaczki 2-10 • Chłoniaki 5-15 • Guzy mózgu 5-10 • Neuroblastoma <2 (90%<5) • Nefroblastoma 3-4 • Rhabdomyosarcoma 2 – 5 i > 12 • Osteosarcoma 10 – 20 • Ewingsarcoma 11 – 15 • Retinoblastoma 1 – 1,5 • Guzy germinalne 2 i >12 • Hepatoblastoma < 3

  5. Guzy mózgu • Najczęstsze guzy lite u dzieci • Lokalizacja -podnamiotowa-50% -nadnamiotowa-40% -rdzeń kręgowy-5-8%

  6. Guzy mózgu Klasyfikacja histopatologiczna: • Guzy neuroepitelialne, oligodendroglioma, ependymoma, choroidplexus tumor, gliosarcoma,neuroblastoma, primitiveneuroectodermal tumor-PNET, medulloblastoma • Guzy opon mózgowo- rdzeniowych-meningioma

  7. Guzy mózgu • Guzy osłonek nerwowych: neurofibrosarcoma • Guzy układu krwiotwórczego- chłoniak • Guzy układu naczyniowego:hemangioblastoma • Guzy germinalne:germinoma, carcinoma embryonale, chorioncarcinoma, teratoma, craniopharyngioma, hamartoma • Guzy neuroendokrynne: adenoma

  8. Guzy mózgu: lokalizacja • Półkule mózgowe: 65% astrocytoma, 15 % PNET,15% ependymoma, 5% other • Region nadsiodłowy, przysadka mózgowa, trzecia komora, embryonaltumors, astrocytoma • Region podnamiotowy: % astrocytoma, 20% medulloblastoma, 15% ependymoma, 15%

  9. Guzy mózgu- objawy: • Poranne nudności i wymioty • Ból głowy • Zaburzenia chodu (chód kaczkowaty, na szerokiej podstawie) • Zaburzenia równowagi (ataksja) • Zaburzenia widzenia (rozmywanie się, zwężenie pola widzenia) • Porażenia nerwów czaszkowych

  10. Guzy rdzenia kręgowego- objawy Zajęcie rdzenia kręgowego(5%)- ogniskowe porażenia- bóle w okolicy nacieku nowotworowego- szybko narastająca skolioza- przeczulica

  11. Guzy mózgu- diagnostyka -CT -MRI -PET -punkcja lędźwiowa -biopsja szpiku -scyntygrafia kości z Tc

  12. ChłoniakHodgkina (HD, HL) • proces rozrostowy z limfocytów B, najczęściej pierwotnie zajmuje węzły chłonne • Zajęcie innych narządów- śledziona, wątroba, płuca, kości, rzadko OUN

  13. HD- epidemiologia • Zapadalność1-10/100 000 • 2 szczyty zachorowań: 15-35 rż i > 50 rż • 3:1 mężczyżni/kobiety • Często dodatni wywiad rodzinny

  14. HD- czynniki ryzyka • genetyczne • zaburzenia odporności • Czynniki środowiskowe • Zakażenie EBV

  15. HD-objawy kliniczne • 90% limfadenopatia(najczęściej szyjna i nadobojczykowa; pachowa, pachwinowa, śródpiersia, zaotrzewnowa)) • Splenomegalia • Objawy ogólne: gorączka> 38’C min. przez 3 dni , utrata masy ciała> 10%, poty nocne- tzw. objawy B • Świąd skóry • Bóle po spożyciu alkoholu

  16. HD- diagnostyka i leczenie • Badania: -histopatologiczne -CT/MRI, USG, PET -biopsja szpiku -OB • Leczenie: chemioterapia i ewentualnie radioterapia • Przeżycie 5-letnie we wszystkich stopniach zaawansowania 91%

  17. Chłoniakiniezniarnicze (NHL) Rozrost z układu limfocytów Punkt wyjścia- tkanki układu limfatycznego ( węzły chłonne, kępki Peyera, śledziona)

  18. NHL-epidemiologia • 6-7 % zachorowań na nowotwory u dzieci • Wyższa zapadalność: Bliski Wschód, Nigeria, Uganda • Typowy wiek zachorowania 5-15rż • Chłopcy : Dziewczynki 3:1 • Czynniki ryzyka: (niedobory odporności, leki, immunosupresja, EBV )

  19. Objawy NHL • limfadenopatia • gorączka • bóle kostne • pancytopenia wtórna do zajęcia szpiku

  20. Objawy NHL • objawy nadciśnienia śródczaszkowego wtórne do zajęcia OUN • kaszel, duszność, zaburzenia połykania, zapalenie płuc, zespół żyły głównej górnej- wtórne do zajęcia przedniego śródpiersia • niedrożność jelit • zaburzenia połykania wtórne do zajęcia pierścienia Waldeyera

  21. Neuroblastoma • Częsty guz lity u niemowląt 90% <7rż (40-60%-proces rozsiany) • Objawy zależne od lokalizacji: I. jama brzuszna 1. rozdrażnienie lub apatia 2. utrata apetytu, bóle brzucha, wymioty, wyniszczenie 3. objawy dysuryczne, niewydolność nerek

  22. Neuroblastoma- objawt II. Klatka piersiowa- śródpiersie tylne–długotrwale bezobjawowo , często wykrycie przypadkowe, zaburzenia połykania, duszność, przewlekły kaszel III. Zwoje szyjne i głowa: zespół Hornera, zespół suchego oka, różnobarwne tęczówki IV.Okołordzeniowa: bóle pleców, porażenia, zatrzymanie moczu i stolca

  23. Neuroblastoma- objawy ogólne • Podwyższone poziomy katecholamin, VIP • Nadciśnienie tętnicze • Rumień skóry • Wodnista biegunka

  24. Neuroblastoma • Objawy przerzutów -pancytopenia -bóle kostne -hepatomegalia -duszność, infekcje -guzki podskórne -limfadenopatia -objawy zajęcia OUN

  25. Neuroblastoma-diagnostyka • Badanie histopatologiczne • CT, MRI, USG, MIBG • bonemarrowexamination • level of catecholamine in urine in 24hr collection- morethan 90% of patientshaveelevatedhomovanilicacid (HVA) and/orvanillylmandelicacid (VMA) detectable in urine • markersassociated with a poorprognosisincludeelavatedlevels:NSE( non-specificenolase), ferritin and LDH ( lactatedehydrogenase)

  26. Neuroblastoma-treatment • surgical resection • chemotheraphy • radiotheraphy • autological bone marrow transplantation • retinoids

  27. Wilms tumor –nephroblastoma More often exist in children with WAGR syndrome- result from the loss of chromosomal material from the short arm of chromosome 11 • Congenital malformations of urinal tract • Aniridia --Mental retardation Beckwitt-Widemana Syndrome-large size, macroglosia, mild microcephaly, ompthalocele,

  28. Wilms tumor-symptomes The common symptoms: tumor !!!-80% (during bath) more over: loss of apetite abdominal pain-25% vomits diarrhoea behaviour disorders returning urinal tract infections haematuria!!-25% hypertension, fever-5-30%

  29. Wilms tumor-metastases • lungs • liver • bones • brain • lymph nodes

  30. Wilms tumor-Diagnostics no biopsy before chemiotherapy!!! • case history • congenital defects • biochemical examinations • abdomen USG • CT CNS, chest and abdomen • Chest X ray • Bones scintigraphy • Sometimes urography and arteriography

  31. Wilms tumor-Treatement • chemiotherapy before and after surgical treatment- radical operation • sometimes radiotherapy

  32. Osteosarcoma • Most common in teenagers • Boys : girls-2 : 1 • Predisposing factors: • genetic- familiar occurence, 500x often patients with congenital retinoblastoma • Environmental-ionizing radiation

  33. Osteosarcoma • Location: thigh-53%, arm-12%, tibia-26%; 50-80% of these tumors arise from bones around the knee • Symptoms: - pain, the most often of proximal bone part,- night pains !!- limping- often at history : trauma !!- rarely: pathologic breaks 8%- 20% of patients- metastases in lungs - since the first symptom to diagnosis- 6-16 weeks

  34. Osteosarcoma-Diagnostics • Bone Xray • MRI • CT • Biochemical examinations • Chest Xray- the most common lung metastases • Bone biopsy-histo-pathological examination • Bone scintigraphy- metastases to other bones

  35. Osteosarcoma-treatement • surgical treatment • chemotherapy is also required to treat micrometastatic disease , which is present but not detectable in most patient at diagnosis • Osteosarcoma is not radiosensitive!!!!!!!

  36. Ewing sarcoma • The most common during the 2nd decade of life at the time of greatest bone growth • Location: like in osteosarcoma and costas,vertebrae,scapula • Symptoms:like in inflammation process fever , pain, oedema, redness of soft tissues, • 20%-30% of patients- metastases to lungs -

  37. Ewing sarcoma-Diagnostics • Bone Xray • MRI • CT- bone, chest and CNS- metastases to brain • Biochemical examinations • Chest Xray- the most common lung metastases • Bone marrow biopsy- can infiltrate • Bone biopsy-histo-pathological examination • Bone scintigraphy- metastases to other bones

  38. Ewing sarcoma-treatement • high-doses radiotherapy, chemotherapy • surgical treatment

  39. Retinoblastoma • 50% cases depend on genetic factors ,very often bilateral • age: 12 – 14 months , 85% < 3 yr • symptoms: leukocoria – cat’s eye refle, strabismus ,blindness • Can involve optic nerve, cerebral spinal fluids and bone marrow

  40. Embryonal tumors • <2yr - retroperitoneal region,sacrococcygeal region Symptomes - constipation - miction disorders -unilateral testicle painless enlargement - general symptoms: returning infections of urinal tract , fever • >12yr primary ovarium tumor - symptoms like in acute abdomen – pedicle torsion(fever, pain, peritoneal symptoms)

  41. Hepatoblastoma • Incidence 60% <2 yr • Symptoms: - loss of apetite - weight loss - cahexy - ascites -palpable tumor -jaundice

  42. Let’s remember !!! • Fever  the most often  infectionbut also: the fisrt symptom of : leukaemia lymphoma neuroblastoma Ewing sarcoma

  43. Let’s remember !!! • Headache  functional disorders like migraine, vision defect, epilepsy, sinusitishypertension but also : brain tumor = we must think about this diagnosis when the patient has morning vomiting

  44. Let’s remember !!! • Lymph nodes enlargement  reaction inflammation abscessbut also: lymphoma, leukaemia, rhabdomyosarcoma neuroblastoma histiocytosis X

  45. Let’s remember !!! • Chronic otorrhoea  returning inflammation but also  rhabdomyosarcoma histiocytosis X ca nasopharynx

  46. Let’s remember !!! • Abdominal pain  inflammation obstruction but also  organs enlargement (liver, kidney)during: leukaemia, lymphoma histiocytosis, Wilms tumor, hepatoblastoma

  47. Let’s remember !!! • Palpable tumor - stool mass -urinary bladder -policystic kidney But also  hepatoblastoma nephroblastoma lymphoma Often with enlargement of circumference of abdomen

  48. Let’s remember !!! • Chronic obstruction in infants and small children- eliminate embryonal tumor !!!

  49. Let’s remember !!! • Genital tract bleeding ALWAYS ELIMINATE: rhabdomyosarcoma embryonal tumors

  50. Let’s remember !!! • Hematuria  eliminate Wilms tumor

More Related