1 / 53

PULMONER VASKÜLİTLER

PULMONER VASKÜLİTLER. Dr.Gülfer Okumuş İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları AD. Damar duvarında hasara yol açan lökositler. Lümendeki akım etkilenmesi. Damar duvar bütünlüğü bozulursa. Kanama!!. iskemi ve nekroz. Damar; Büyük damar / Küçük damar

shelly-lewis
Download Presentation

PULMONER VASKÜLİTLER

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. PULMONER VASKÜLİTLER Dr.Gülfer Okumuş İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları AD

  2. Damar duvarında hasara yol açan lökositler Lümendeki akım etkilenmesi Damar duvar bütünlüğü bozulursa Kanama!! iskemi ve nekroz

  3. Damar; • Büyük damar / Küçük damar • Arter / Ven • Arteriol / Venül • Kapiller • Organ; • AC • KC • Böbrek • … • Tek veya çoklu organ tutulumu

  4. Ne zaman şüphelenilmeli ?

  5. Kilo kaybı Açıklanamayan ateş Yüksek eritrosit sedimantasyon hızı

  6. Lökositoz • Eozinofili • Trombositoz • Kas ağrıları, testiküler ağrı • Periferiknabız ve kan basıncı değişiklikleri • Nörolojikbelirtiler

  7. Büyük Çaplı Damar Vasküliti (LVV) **Takayasu Arteriti **Dev hücreli Arterit • Orta Çaplı Damar Vasküliti (MVV) **PoliarteritisNodosa **Kawasaki Hastalığı ChapelHillKlasifikasyonu 2012

  8. Küçük Çaplı Damar Vasküliti (SVV) *MikroskopikPolianjitis *GranülomatözPolianjitis WEGENER GRANULOMATOZU *EozinofilikGranülomluPolianjitis CHURG STRAUSS SENDROMU *Anti-GBM hastalık *Kryoglobulinemikvaskülit *Ig A Vasküliti *HipokomplementemikVaskülit ChapelHillKlasifikasyonu 2012

  9. Değişken Çaplı Damar Vasküliti (VVV) ***Behçet Hastalığı ***Cogan’s Sendromu • Tek Organ Vasküliti (SOV) ***KutanözLökositoklastikAnjitis ***KutanözArteritis ***İzole Aortitis • Sistemik Hastalıkla İlişkili Vaskülit ***SLE ***RA • VasculitiswithProbableEtiology ***HCV ilişkili kryoglobulinemikvaskülit ***İlaç ilişkili immun kompleks vasküliti ***İlaç ilişkili ANCA ilişkili vaskülit ***Kanser ilişkili vaskülit

  10. Pulmonervaskülitler ve tutulum yerleri

  11. BİYOKİMYA SEROLOJİ • Kreatinin • kas enzimleri • KCFT • ESH • Hepatit serolojisi • İdrar tahlili • PA AC grafisi • EKG • Hemogram • Akut-faz yanıtı • (ESH ve CRP) *ANCA (Antinötrofilstoplazmik antikor) *Antinükleer antikor *Romatoid faktör *Antikardiyolipin Ab *Kompleman *Krioglobulin

  12. Vaskülite yol açan ANCA’nın : • Proteinaz 3 (PR3) →Anti PR3 • Myeloperoksidaz (MPO) →Anti MPO IF boyanmada iki tip boyanma gösterir: • C - ANCA (sitoplazmik): Genellikle anti PR3 • P - ANCA (perinükleer): Genellikle anti MPO

  13. ANA (özellikle SLE) • Kompleman (Düşük kompleman düzeyleri) • Mikstkriyoglobülinemi • SLE • ANCA • WegenerGranülomatozu: • Generalize aktif hastalıkta %90 + C-ANCA PR3 • Mikroskopikpolianjiitis • Hastaların %70’inde + P-ANCA MPO • Churg Strauss vasküliti • Her iki tip ANCA pozitif bulunabilir • İlaca bağlı vaskülit

  14. WegenerGranülomatözü(GranülomatözPolianjitis)

  15. Üst ve alt solunum yollarının nekrotizangranülomatözinflamasyonu ; • Nekrotizanglomerülonefrit; • Akciğer, çeşitli organ ve dokuların küçük ve orta çaplı damarlarının (kapiller , venül , arterıol ve arterler ) nekrotizanvasküliti • 30-50 yaş • E=K tutulum

  16. WegenergranülomatozuACR Kriterleri Kriterler Tanımlama 1-Nazal veya oral inflamasyon Ağrılı nazal veya oral ülserasyon;pürülan veya kanlı nazal akıntı 2-Anormal akciğer radyografisi Nodüller, infiltratlarvayakaviteler 3-İdrar sedimentiMikroskopikhematüri veya sedimentte eritrosit silendirleri 4-Biyopside granülomatözinflamasyon Arter duvarında veya perivasküler veya ekstravasküler alanda granülomatözinflamasyonun histolojik bulgularının gösterilmesi 4 kriterin en az 2’si olmalıdır

  17. Akciğer (%85-90) • Hava yolu veya parankim • Öksürük, hemoptizi, dispne • ÜSY tutulumu (%90) • Mukoza ülserasyonu • Geniz akıntısı • Pürülan burun akıntısı • Ciddi ÜSYE bulguları • Böbrek (%80) • Kresentik GN • Hematüri, proteinüri,azotemi • C ANCA: %90 (+) • Tanı biyopsi • Göz (%52) • Konjunktivit • Sklerit • Dakriyosistit • Cilt (%40) • Papül, vezikül, purpura, ülser, nodül • MSS (%23) • Mononöritismultiplex • Kalp (%8) • Perikardit • Koroner vaskülit

  18. %90 (+) radyoloji bulgu • Granülomatöz inflamasyona bağlı olarak en sık nodül ve kitle görülür. • Nodüller genelde multiple ve bilateral • Çapı birkaç mm-----10 cmyekadar değişir. WG Radyoloji

  19. Nodülleri yaklaşık yarısında kavite gelişir. • Kaviteler genelde kalın duvarlı ve düzensizdir. • Apikalkavite tek olduğunda tüberkülozu düşündürebilir.

  20. Diffüzalveolarinfiltratlarkapillerite bağlı alveolarhemoraji nedeniyle gelişir. • WG’de akut olarak gelişen konsolidasyon veya buzlu cam görünümü pulmonerhemorajiye bağlıdır. • Üst/alt dominansı yok • Tedavi sonrası; • %50….. tamamen geriler • %40…… lezyon yerinde hasar • %10……. aynı

  21. Sedimantasyon ve CRP  • Lökositoz • Anemi • Trombositoz • Kreatin • İdrarda proteinüri ve eritrosit silendirleri • c-ANCA Laboratuvar

  22. Ülsere trakeobronşit • Kaldırım taşı görünümü • Stenoz (subglottik,trakeal veya bronşiyal) • Kanama • Diffüzinfiltrasyonu olanlarda BAL Bronkoskopi

  23. Obstrüksiyon • Restriksiyon SFT

  24. Remisyon indüksiyonu • Remisyonun sürdürülmesi • Siklofosfamid 1-2mg/kg/gün • Prednizon 1mg/kg/gün kombinasyonudur Tedavi

  25. 27 yaşında, erkek hasta Yakınma : Ateş, öksürük, balgam, ağızdan kan gelmesi, vücut ağrıları Öykü : • 15 gün önce ateş ve öksürük • Özel birhastanedepnömoni tanısı ile parenteral • ampisilin/sulbaktam başlanmış • Ateşte daha fazla artış

  26. Pnömoni+pulmonerembolizmön tanıları ile yatış • Seftriakson + klaritromisin • Doppler USG ve V/Q sintigrafisi :Negatif • Spiral BT:Bronkoalveoler CA? • İİAB önerisi • Genel durumu hızla bozulan hasta kliniğimize • sevkedilmiş

  27. Özgeçmişi :Apendektomi dışında özellik yok Alışkanlıkları : 10 P / yıl sigara kullanımı Kullandığı ilaçlar : Sefuroksimaksetil + Klaritromisin

  28. Fizik muayene Şuur açık, yaygın ağrılar nedeniyle hareketleri kısıtlı TA: 110/60 mmHg, NDS: 120 / R, SS : 30/dk Dalak 1 cm ağrılı olarak ele geliyor, Traube kapalı • Sağ 1/3 üst akciğer alanında : • Perküsyonla matite • Solunum sesleri azalmış • Seyrek sonorronküsler • Yer yer orta düzeyde ince raller

  29. Lökomotor sistem muayenesi • Her iki ayak sırtında purpura ile uyumlu, kırmızı- • pembe,basmakla solmayan düzensiz, iyi sınırlı • deri lezyonları • Her iki dirsek, diz ve ayak bileği eklemi şiş ve • kızarık • Bu eklemler 3 (+) ağrılı ve kısıtlı • Her iki dizde efüzyon mevcut

  30. LABORATUVAR BULGULARI Lökosit : 11.200/mm3 PNL %68 , Lenfosit % 12, Monosit % 3.1 Bazofil % 0.04 Eozinofil % 14.7 Hb: 12.1 g/dl Hct: 37.5 Sedimentasyon : 120 mm / saat. Proteinüri(+), idrar sedimenti: 10-15 eritrosit Kreatinin: 0.7 mg/dl BUN : 10 mg/dl SGOT :68 U/l, SGPT:116 U/l LDH : 1168 U/l, GGT:125 U/I ALP: 132 U/I,

  31. pH : 7.50 PaO2: 77.3 mmHg , PaCO2: 30 mmHg Sat. % 95

  32. BULGULAR • Hemoptizi • Diz ve ayak bileklerinde artrit • Her iki ayak sırtında döküntü • Her iki gözde episklerit • Proteinüri , Hematüri • Yüksek akut faz reaksiyonu

  33. Vaskülit lehine bulgu saptanmadı !

  34. Kraniyal BT Göz muayenesi KBB muayenesi Vaskülit lehine bulgu saptanmadı ! • HIV ve Viral hepatit serolojisi(--) • Seroloji için kan gönderildi • Ayaktaki döküntülerden punch biyopsi

  35. Hastanın genel durumu kötü • Hipoksemi, yüksek ateş • Kanlı balgam • Halsizlik • Kilo kaybı • Eklem ve deri bulguları

  36. Wegener hastalığı ön tanısı ile • Prednol 80 mg/gün • İndometazin kapsül 3X 1 • Trimethoprim/sulfametoksazol (2x1 forte) • Ateş düşmüyor, genel durum bozuk, • ve hipoksik seyir nedeniyle 4. gün : • Prednol 1 gr / gün pulse tedavisi ( 3 gün )

  37. Böbrek biyopsisi : Glomerullerdefokalsegmenterfibrinoid nekrozlar, Parsiyelkresent oluşumu Wegenergarnülomatozis ile uyumlu

  38. Yatışının 1. ayı sonunda

  39. Astım ve eozinofilinin eşlik ettiği solunum yollarının granülomatöz ve eozinofilden zengin inlamasyonu ve küçük-orta boy damarların nekrotizanvasküliti CSS(EozinofilikGranülomluPolianjitis)

  40. Astım (atopik hastalık) • Periferikeozinofili (>%10) • Nöropati • Akciğerde radyolojik bulgular gezici veya geçici pulmonerinfiltrasyonlar • Paranazalsinus patolojisi (klinik veya radyolojik) • Biopsideekstravaskülereozinofilikinfiltrasyonlar Tanı Kriterleri En az 4 kriter olmalı

  41. Hastalığın 3 farklı evresi tanımlanmıştır. • Prodromal evre: Yıllarca devam eden allerjikrinit, nazal polip ve astım • İkinci evre: Periferik kan eozinofilisi ve eozinofilikpnömoni veya eozinofilikgastroenterit şeklinde doku eozinofilisi • Vaskülitik evre: Ateş, halsizlik ve kilo kaybı ile birlikte allerjik ve astmatik semptomlarda artış

  42. Astımdaki kortikosteroid tedavisi vaskülit semptomlarının ortaya çıkmasını maskeleyebilir. • CSS, akciğer, deri, GİS, sinir sistemi olmak üzere birçok organ sistemini etkiler • %75 olguda sinüzit, rinit ve nazal polip • Kalp tutulumu en önemli mortalite nedeni (Miyokardın eozinofillerleinfiltrasyonuna ve koroner arterlerin nekrotizanvaskülitine bağlı gelişir)

  43. Kan eozinofilisi (vaskülit evresinde 5000-10000 mm3) • Lökositoz • Anemi • Sedimantasyon  • Serum IgE • p-ANCA (+) • BALdaeozinofili Laboratuvar

  44. %70 akciğer radyografisi anormaldir. • Sıklıkla gezici, geçici, yamalı nonsegmental konsolidasyon izlenir. • Bilateral • Zondominansı yok Radyoloji

  45. Septal çizgilerde belirginleşme ve interlobülerseptal kalınlaşma

More Related