TUMEURS ABDOMINALES

1. TUMEURS ABDOMINALES

2. INTRODUCTION Toutes tumeurs développées dans la cavité abdominale, elles peuvent être intra ou rétro péritonéales INTÉRÊT: • Fréquence élevée • Étiologies multiples, malignes +++ • Diagnostic positif précoce • PEC précoce • Pronostic dépond de l’étiologie

3. DIAGNOSTIC POSITIF • CDD • Découverte fortuite par les parents ou le médecin • Signes d’appel: AEG, signes urinaires, neurologiques, digestifs Signes de dissémination • CLINIQUE • Inspection: • Augmentation du volume de l’abdomen • voussure • Palpation: caractères de la masse • TR • PARA CLINIQUE; • Échographie abdominale +++

4. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL • Gros foie • Grosse rate • Grosse vessie • Fécalome

5. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE • ENQUÊTE • ANAMNÈSE • CLINIQUE: Caractères de la tumeur • Siège • Limites • Consistance • Volume • Mobilité • Sensibilité • Contact lombaire

6. PARA CLINIQUE • ASP: aucun intérêt • Echographie abdominale: analyse en trois dimensions • Siège s/diaphragmatique, intra ou rétro péritonéal • Site d’origine si possible • ADP rétro péritonéales • Rapport vasculaire • Rapport avec les organes de voisinage • Nature solide ou kystique • Calcifications • Autres: selon l’orientation clinique

7. ETIOLOGIES • TUMEURS RETROPERITONEALES • TUMEURS RENALES • TUMEURS MALIGNES • Néphroblastome +++ • Epithéliomas à cellules claires • Tumeurs rabdoides du nourrisson • Lymphomes • TUMEURS BENIGNES • Néphro mésoblastome congénital • Néphrome multiloculaire • Néphrite xanthogranulomatose • Dysplasie multi kystique • Polykystose rénale

8. TUMEURS EXTRA RENALES • TUMEURS MALIGNES • Neuroblastome +++ • Dysembryome malin • Corticosurrénalome • Sarcome embryonnaire • TUMEURS BENIGNES • Tératome bénin • Lipome • Adénome • Hématome de la surrénale

9. TUMEURS INTRA PERITONEALES • TUMEURS HEPATIQUES • TUMEURS MALIGNES • Hépatoblastome • Hépato carcinome • Syndrome de Pepper +++ • TUMEURS BENIGNES • Angiome • Adénome • Lymphangiome kystique • Kyste hydatique du foie • TUMEURS EXTRA HEPATIQUES • LMNH +++

10. TUMEURS ABDOMINO PELVIENNES • TUMEURS DE L’OVAIRE • DYSEMBRYOME • Bénin +++ • Malin • TUMEURS PELVIENNES PREDOMINANTES • RMS embryonnaire • Tératomes • NBL pelviens

11. NEPHROBLASTOME • Tumeur embryonnaire maligne du rein • Âge: 1 – 5 ans • Légère prédominance masculine • Pas de prédisposition génétique familiale • Syndromes prédisposant • WAGR, Denys Drach, Weidman Beckwith • Malformations associées: • Urogénitales (cryptorchidie, hypospadias, duplication rénale, rein en fer à cheval) • Aniridie • Hémi hypertrophie corporelle

12. CLINIQUE • Masse abdominale irrégulière, indolore, peu mobile, donnant un contact lombaire=masse rétro péritonéale • Augmente de volume d’un examen à l’autre • Palpation douce car risque de rupture ++++ • Signes associés: • Hématurie • PCM, fièvre • HTA • Varicocèle • Malformations associées

13. PARA CLINIQUE • Echographie abdominale • Tumeur rétro péritonéale, intra rénale, solide • Rapport avec les organes de voisinage • Vascularisation tumorale • État de la VCI, rein controlatéral, foie • TDM abdominale • Complications modifiant le TRT (fissuration, rupture)

14. BILAN D’EXTENSION • Locale: échographie et TDM abdominale • ADP, infiltration de la VCI, rein controlatéral • À distance • Poumon: • Radiographie du thorax (F+P) • TDM si radio douteuse ou petit NRS • Foie: Echo +/- TDM • Os: si signes d’appel scintigraphie +/- IRM • Cerveau: si signes d’appel TDM +/- IRM

15. CLASSIFICATION DE LA SIOP • Stade I: tumeur limitée au rein, ne dépasse pas la capsule • Stade II: atteinte de la VCI, Vx lymphatiques, graisse péri rénale • Stade III: rupture pré ou per opératoire, méta péritonéale ou gg • Stade IV: métastases à distance • Stade V: atteinte bilatérale

16. PRONOSTIC • Âge de l’enfant • Stade d’extension • Type histologique • Qualité d’exérèse • Guérison: • SI > 90% • SII et SIII 70 – 75% • SIV: 50%

17. NEUROBLASTOME • Tumeur maligne dérivée du tissus formant le système neuro sympathique (chaine sympathique et surrénales) • Intérêt • 2ème tumeur solide maligne après le SNC • Localisation abdominale > 70% • Âge: < 10 ans 96%, < 1 an 1/3 cas

18. CLINIQUE • Symptômes liées à la tumeur • Douleurs abdomino-pelviennes • Masse du flanc , parfois visible, ferme, indolore, fixée, bosselée, irrégulière, donnant un contact lombaire • Signes de compression: • Paraplégie • Troubles sphinctériens • Symptômes liées aux métastases (60% révélés / des méta) • Envahissement médullaire: douleurs osseuses • Hématome péri orbitaire: Hutchinson • HPM, nodules sous cutanés • Syndrome para néoplasique • Diarrhée aqueuse, HTA, PCM, sueurs.....

22. PARA CLINIQUE • Echographie abdominale • Masse rétro péritonéale extrarénale, refoulant le rein, solide • Dimension • Situation/ ligne médiane • Calcifications +++ • TDM abdominale: systématique avant la chirurgie • Extension loco régionale • Opérabilité • Scintigraphie à la MIBG • Caractère fixant ou non de la tumeur • Métastases • Dérivés des catécholamines urinaires • VAM, HVA: élevés dans les tumeurs secrètantes • Certitude: • Biopsie chirurgicale et étude anapath

23. BILAN D’EXTENSION • Clinique: signe d’Hutchinson, nodules s/c, HPM • Atteinte osseuse: scinti MIBG, si (-) scinti 99, radio (<1 an) • Foie: échographie et TDM • Médullaire: 2 PBO (cellules en rosettes) • Radio du thorax: ADP médiastinales, méta pul • Biopsie des nodules s/c • CLASSIFICATION D’EVANS

24. PRONOSTIC • Âge > 1 an • Amplification N.MYC > 3 – 10 copies • Stade d’extension • Type histologique • Modalités thérapeutiques

25. LMNH • Tumeur digestive maligne développant au niveau du tissus lymphoïde • Intérêt • 3ème tumeur de l’enfant • Urgence diagnostic • Prédominance masculine • Pic de fréquence à 8 ans, très rarement < 2 ans • Facteurs risques: EBV (+), déficit immunitaire

26. CLINIQUE • Masse bien limitée, superficielle, mobile, FID +++ • Parfois boudin d’invagination • Sans contact lombaire (intra péritonéale) • PARA CLINIQUE • Echographie abdominale: tumeur intra péritonéale + aspect d’anses épaisses = aspect en cocarde ou sandwich +++ • Cyto ponction par aiguille fine, parfois écho guidée, ponction d’ascite • Biopsie: si doute ou lymphome non B • L.Lymphoblastique (T): svt thoracique • L.Burkitt (B): abdominale • LMNH Anaplasique à grande cellules • BILAN DE COMPLICATION • Syndrome de lyse tumorale et CIVD

27. BILAN D’EXTENSION • Clinique: • GG, HPM-SPM • Ascite, pleurésie • Ex neurologique, Ex ORL , testiculaire • Signes d’insuffisance médullaire • Radio du thorax: ADP médiastinales, pleurésie • Echo abdominale: ADP, autres localisations, ascite • Atteinte médullaire: NFS, FS, 2 PMO • Atteinte cérébrale: PL, TDM si signes d’appel • Atteinte osseuse: radio et scintigraphie

28. CLASSIFICATION DE MURPHY • Stade I: une tumeur ou une aire ganglionnaire • Stade II: ≥ 2 aires gg du même côté du diaphragme • Stade III: tumeur et ou gg des 2 côtés du diaphragme ou Tm thoracique, ou abdominale étendue ou para spinale • Stade IV: atteinte neuro méningée et/ou médullaire

29. PRONOSTIC • Mauvais si • Atteinte méningée • Atteinte médullaire • Stade avancé • Rechute rare et grave • Guérison possible +++

30. CONCLUSION • MASSES ABDOMINALES SONT DOMINÉES PAR LES TUMEURS MALIGNES • INTÉRÊT D’UN EXAMEN CLINIQUE MINUTIEUX À CHAQUE CONSULTATION • GUÉRISON POSSIBLE SI DIAGNOSTIC PRÉCOCE ET TRT ADÉQUAT