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Caso clínico. Dra. Isabel Oviedo Hospital Virgen de la Arrixaca. Datos clínicos. Mujer de 44 años sin antecedentes de interes que consulta por una lesión papular en muslo izquierdo de crecimiento lento. La lesión fue extirpada con diagnóstico de fibroma. Histologia. Histologia. Histologia.
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Caso clínico Dra. Isabel Oviedo Hospital Virgen de la Arrixaca
Datos clínicos • Mujer de 44 años sin antecedentes de interes que consulta por una lesión papular en muslo izquierdo de crecimiento lento. • La lesión fue extirpada con diagnóstico de fibroma.
Panel inmunohistoquimica • Positividad: HMB45, Tirosinasa, Actina músculo liso. Ki67<1%. • Negatividad: AE1/AE3, Proteina S100, Cd68, desmina, Cd34, EMA.
Diagnóstico diferencial • Dermatofibroma de celulas claras (HMB45 y MiTF negativo) • Xantomas eruptivo y papular( histiocitos CD68 positivos) • Neoplasias melanociticas benignas y malignas con prominente diferenciación balonizante ó a celulas claras ( S100 positivo) • Metastasis de ADC renal de celulas claras y carcinoma sebaceo( positividad para marcadores epiteliales) • Sarcoma de celulas claras (S100 positivo) • Fibroxantoma atipico de celulas claras • Pecoma
_Familia de neoplasias mesenquimales benignas y malignas que incluye: -Angiomiolipoma -Linfangiomiomatosis -Tumor de celulas claras de pulmon ( sugar) -Un grupo de lesiones que se originan en localizaciones viscerales y en partes blandas. _Immunoreactividad para marcadores melanociticos y de músculo liso. _Negatividad para S100 y Keratinas. _Marcado predominio en mujeres. PEComa(Tumor de células epitelioides perivasculares)
Comportamiento maligno • Alto indice mitotico • Necrosis • Marcada atipia citológica • Patrón de crecimiento infiltrativo.
References • Mentzel T, Reibhauer S, Rutten A, Hantschke M, Soares de Almeida L M & Kutzner H. Cutaneous clear cell myomelanocytic tumour: a new member of the growing family of perivascular epithelioid cell tumours (PEComas). Clinicopathological and immunohistochemical analysis of seven cases. Histopathology 2005; 46;498-504. • Hornick J L & Fletcher C D M. PEComa: what do we know so far? Histopathology 2006;48;75-82.
Acknowledgements Dr Eduardo Calonje St John Institute of Dermatology