540 likes | 1.09k Views
AKUT ROMATİZMAL ATEŞ. AKUT ROMATİZMAL ATEŞ, A GRUBU BETA HEMOLİTİK STREPTOKOKLARLA OLUŞAN ÜST SOLUNUM YOLU İNFEKSİYONUNDAN SONRA ORTAYA ÇIKAN İNFLAMATUVAR BİR HASTALIKTIR. ET İ YOLOJİ. A GRUBU BETA HEMOLİTİK STREPTOKOKLARIN M1,3,5,6,18,19,24 serotipleri sorumlu tutulmuştur. İNSİDANS.
E N D
AKUT ROMATİZMAL ATEŞ, A GRUBU BETA HEMOLİTİK STREPTOKOKLARLA OLUŞAN ÜST SOLUNUM YOLU İNFEKSİYONUNDAN SONRA ORTAYA ÇIKAN İNFLAMATUVAR BİR HASTALIKTIR.
ETİYOLOJİ A GRUBU BETA HEMOLİTİK STREPTOKOKLARIN M1,3,5,6,18,19,24 serotipleri sorumlu tutulmuştur.
İNSİDANS Gelişmiş ülkelerde 0,5-3/100.000 Gelişmekte olan ülkelerde 20-100/100.000 Ülkemizde (1972-1976) 20/100.000 Tedavi edilmemiş veya yetersiz tedavi edilmiş streptokoksik üst solunum yolu infeksiyonlarında %3,geçirilmiş romatizmal ateş varlığında %50
EPİDEMİYOLOJİ Yaş : 5-15 yaş Cins : K=E Irk :Ø Mevsim : Kış, ilkbahar Sosyoekonomik düzey Ailesel eğilim Akut farenjitin uygunsuz tedavisi
AKUT ROMATİZMAL ATEŞ ORGAN TUTULUMLARI • EKLEMLER • KALP (MİYOKARD, ENDOKARD, PERİKARD) • DERİ • SİNİR SİSTEMİ
AKUT ROMATİZMAL ATEŞPATOLOJİ KONNEKTİF DOKUDA BAŞLICA 2 LEZYON OLUŞUR 1. EKSUDATİF (Erken) İLK GÜNLERDE EKLEMLERDE OLUŞUR,2-3 HAFTA SÜRER VE İYİLEŞME DÖNEMİNDE TÜMÜYLE KAYBOLUR 2. PROLİFERATİF (Geç) ÖZELLİKLE KALPTE OLUŞUR,AYLARCA YA DA YILLARCA SÜRER VE SEKEL BIRAKIR (ASCHOFF CİSİMCİKLERİ/GRANÜLASYON DOKUSU)
AKUT ROMATİZMAL ATEŞ • Miyokard tutulumu ile ASCHOFF cisimcikleri • Endokard tutulumu ile valvuler lezyonlar (mitral, aort, pulmoner, triküspid) • Perikard tutulumu ile serofibriroz perikardit oluşur.
PATOGENEZ • STREPTOKOK VİRULANSI • DUYARLI KİŞİ • DOKU HASARI
STREPTOKOK VİRULANSI • Streptokok ürünleri Hücre dışı ürünler Hücre içi ürünler
Streptokokların hücre dışı ürünleri Streptolizinler (hemolizinler) -oksijen labil O -oksijen stabil S Pirojenik eksotoksinler (Spe) SpeA,B,C,F (mitojenik faktör),streptokoksik superantijen -Deri döküntüleri ve kızıldan sorumludurlar. -Superantijen gibi hareket ederek T lenfositlerin invitro proliferasyonunu (tümör nekrosis faktör-, interlökin-1 ) ve nitrik oksit sentetaz gibi çeşitli sitokinlerin salınımını uyarırlar. Streptokinaz Fibrinolitik sistem, nikotinamid adenin dinükleotidaz, proteinaz, amilaz ve esterazin aktivasyonunu sağlar. Infeksiyon sırasında hastada hücre dışı ürünlere karşı antikorlar gelişir. Streptokoksik antikor testleri, bu ürünlerin immünitesinden yararlanılarak, geçirilmiş streptokok infeksiyonunu saptamada kullanılır.
Streptokokların hücre içi ürünleri Hücre sitoplazması lipoproteinlerden oluşan 3 tabakalı bir hücre duvarı ile çevrilidir. Hücre duvarı 3 yapısal bileşenden oluşur. 1. Peptidoglikan (artrit) 2. Polisakkarit veya grup spesifik karbohidratlar (kardit) 3. M,R,T proteinleri M proteini A grubu streptokokların tipe özgü antijenidir ve mikroorganizmayı fagositozdan korur (M1,3,5,6,18,19,24) M proteinin miyokard hücreleri ile çapraz reaksiyonu gösterilmiştir.
STREPTOKOK DOKU ANTİJENLERİ İLE KONAKÇI ARASINDAKİ İMMÜNOLOJİK ÇAPRAZ REAKSİYONLAR 1- KAPSÜL -Hiyaluronik asit- (Eklem kıkırdağı) SİTOPLAZMA 2 - HÜCRE DUVARI a)M - PROTEİN (Miyokard) 3- SİTOPLAZMİK MEMBRAN -Protein, lipid, glükoz- (Miyokard sarkolemması,subtalamus, kaudat nükleus) b) GRUP A KARBOHİDRATLAR (Kapak dokusu) c) MUKO POLİPEPTİDLER (Nodüler lezyonlar)
A grubu streptokok ile diğer organlar arasındaki immünolojik çapraz reaksiyonlar A grubu streptokokDoku/Organ Kapsül Hiyaluronik asit Eklem Hücre duvarı M protein Miyokard Karbohidratlar Kalp kapakları N asetil glukozamin Rhamnose Sitoplazmik membran Protein, lipid, glukoz Subtalamik ve kaudat nükleus
DUYARLI KİŞİ • Lenfositlerde spesifik B hücre alloantijenleri tanımlanmıştır. • Hastaların %99 unda spesifik monoklonal antikorlar saptanmıştır. • İnsan lökosit antijenleri (HLA) HLA-DR2 ve DR4 sorumlu tutulmuştur. Ülkemizde HLA-DR3, DR7, B16; HLA A10, HLA B35 ve HLA A2, DR4
DOKU HASARI A grubu beta hemolitik streptokok ve doku hasarı gelişimi arasında latent bir dönemin olması olayın immünolojik mekanizma ile geliştiğini desteklemektedir.
ANORMAL İMMÜN YANIT Streptokok antijenlerine karşı antikor hazırlanırken vücut kendi dokularına karşı da antikor oluşturur. Streptokok antijenlerinin insan doku antijenleri ile çapraz reaksiyonu sonucu Doku hasarı Hipotez: Hümoral veya hücresel immunolojik mekanizma Doku hasarı
ROMATİZMAL ATEŞ PATOGENEZİNİ ETKİLEYEN FAKTÖRLER Duyarlı kişi HLA DR 4.2.1.3.7 DRB1*l6 allel Allotip D 8/17 Grup A Streptokok Romatojenik ajanlar Serotip M3, M18 Mukoid koloniler Doku /Organ İnflamasyonu Eklemler Kalp Beyin Damar Bağ dokusu İmmün Reaksiyon Çapraz reaksiyon veren antikor ve/veya Hücresel immünite AKUT ROMATİZMAL ATEŞ
ROMATİZMAL ATEŞ PATOGENEZİ GRUP A STREPTOKOK KONAKÇI ROMATOJENİK SUŞLAR Serotip M 1.3.5.6.18 Mucoid HLA DR 4,2,1,3,7 Dw 10,DRw 53 ve/veya Allotip D8/17 DOKU/ORGAN İMMÜN REAKSİYON İnflamasyon Kalp , eklemler beyin,damar,bağ dokusu Çapraz reaksiyon veren antikor ve/veya Hücresel immünite ROMATİZMAL ATEŞ
AKUT ROMATİZMAL ATEŞ LATENT DÖNEM ARTRİT 3 HAFTA KARDİT, KORE (Sydenham chorea) 3 AY
MODİFİYE JONES KRİTERLERİ ( 1992 ) MAJÖR KRİTERLER MİNÖR KRİTERLER Kardit Ateş Poliartrit Artralji Kore Geçirilmiş akut romatizmal ateş Eritema marginatum veya romatizmal kalp hastalığı Deri altı nodülleri Akut faz reaktanlarında -Sedimantasyon -C-reaktif protein EKG’de PR süresinin uzaması
AKUT ROMATİZMAL ATEŞTANI • 2 majör bulgu • 1 majör + 2 minör bulgu Ek olarak • Geçirilmiş A grubu streptokok infeksiyon kanıtı - Geçirilmiş kızıl - Streptokok antikor titrelerinde yükselme - Boğaz kültürü veya hızlı streptokok antijen testi pozitifliği
AKUT ROMATİZMAL ATEŞ MAJÖR KRİTERLER • ARTRİT %70 • KARDİT %50 (>%75) • KORE %15 Sydenham chorea, St.Vitus dansı, Chorea minor • ERİTEMA MARGİNATUM %5 • DERİ ALTI NODÜLLERİ %5
AKUT ROMATİZMAL ATEŞ ARTRİT Diz, dirsek, ayak ve el bilekleri Ağrı, şişlik, kızarıklık, sıcaklık Asimetrik, gezici poliartrit Salisilatlara çabuk yanıt Sekel bırakmaz • Tedavisiz artrit 1 haftada iyileşir.
AKUT ROMATİZMAL ATEŞAYIRICI TANI • Juvenil romatoid artrit • Poststreptokoksik reaktif artrit • Sistemik lupus eritematosus • Mikst konnektif doku hastalığı • Post infeksiyoz reaktif artrit • Serum hastalığı • İnfeksiyoz artrit (gonokokal) • İnfektif endokardit • Akut lösemi • Kawasaki hastalığı • Konjenital koreatotosis
AKUT ROMATİZMAL ATEŞKARDİT • Taşikardi (miyokard tutulumuna bağlı) • ateşle uyumsuzdur ve uykuda sürer (miyokardit endokardit ile birliktedir). • Üfürüm (endokard tutulumuna bağlı) Mitral yetmezliği %90-95 Aort yetmezliği %20 Pulmoner yetmezlik Seyrek Triküspid yetmezlik Seyrek • Frotman (perikard tutulumuna bağlı) Serofibrinöz perikardit %5-10 Kardiyak tamponata neden olmaz, konstriksiyon gelişmez • Kalp yetmezliği bulguları (pankardit)
MİTRAL YETMEZLİĞİ ÜFÜRÜMÜ Apikal pansistolik Yüksek frekanslı Yumuşak Ağır MY’de apikal middiyastolik üfürüm (Carey-Coombs)
AORT YETMEZLİĞİ ÜFÜRÜMÜ Sol 3.İKA’da erken diyastolik Yüksek frekanslı Yumuşak Dekreşendo Ağır AY’de apikal middiyastolik üfürüm (Austin Flint)
Akut romatizmal ateş ne kadar erken yaşta görülürse kardit olma olasılığı ve karditin derecesi o kadar ağırdır.
AKUT ROMATİZMAL ATEŞ Eklemleri yalar, kalbi ısırır (Lasegue - 1884)
AKUT ROMATİZMAL ATEŞ KORE (Sydenham chorea) • Santral sinir sisteminin, özellikle bazal ganglion ve nükleus kaudatusun inflamasyonu sonucu gelişir. • Kore geliştiğinde ARA’in diğer bulguları normale dönmüştür (streptokok infeksiyonundan 3 ay sonra gelişir. Latent dönem: 3 ay) • Kızlarda ve adölesanlarda daha sıktır.
AKUT ROMATİZMAL ATEŞKORE BULGULARI • Emosyonel dengesizlik • İstemsiz, uyumsuz, düzensiz, amaçsız, sürekli hareketler (El yazısında bozulma, sakarlık) - Hareketler uyanık durumda ve stres altında artar, uykuda azalır. • Prognoz iyidir. • Kore’li hastaların %27’sinde RKH saptanmıştır.
AKUT ROMATİZMAL ATEŞ ERİTEMA MARGİNATUM Göğüs ve ekstremitelerin iç yüzlerinde görülen, deriden hafif kabarık, ortası soluk, kaşıntısız, ağrısız, bastırılınca solan lezyonlardır. • İlaç reaksiyonu ve glomerülonefritte bildirilmiştir.
AKUT ROMATİZMAL ATEŞDERİ ALTI NODÜLLERİ Ekstremite eklemlerinin ekstensor yüzlerinde, 0.5-2cm çapında, ağrısız, hareketli nodüllerdir. • RA ve SLE’da bildirilmiştir.
AKUT ROMATİZMAL ATEŞMİNÖR KRİTERLER ATEŞ (38,5o - 40oc) ARTRALJİ GEÇİRİLMİŞ AKUTROMATİZMALATEŞ VEYA ROMATİZMAL KALP HASTALIĞI AKUT FAZ REAKTANLARINDA YÜKSELME -Sedimantasyon -C- reaktif protein EKG’DE PR SÜRESİNİN UZAMASI
AKUT ROMATİZMAL ATEŞLab. Bulguları I • Streptokok infeksiyonu tanı testleri Boğaz kültürü Streptokok antikor testleri Hücre dışı ürünlere karşı oluşanlar Anti-streptolizin O (ASO) Anti-streptokinaz Anti-hiyaluronidaz, Anti- deoksiribonükleaz B Anti-nikotinamidadenindinükleotidaz (Streptozim) Hücre içi ürünlere karşı oluşanlar Tipe özgü antikor Anti-A karbohidrat ASO streptokok infeksiyonundan 1 hafta sonra yükselmeye başlar, 1. ayda maksimuma yaklaşır, 6. aydan sonra düşmeye başlar ve 2. yılda normal değerlere ulaşır.
AKUT ROMATİZMAL ATEŞLab. Bulguları II • Radyolojik bulgular Kardiyomegali • Ekokardiyografik bulgular Kardiyak tutulumun derecesi Miyokard kontraktilitesinin derecesi EF MY, AY varlığı ve derecesi Ventrikül boyutları Perikardit Sessiz kardit
AKUT ROMATİZMAL ATEŞTEDAVİ • Antibiyotik tedavisi (Streptokok infeksiyonunun tedavisi) • Antiinfilamatuvar tedavi • Destek tedavisi
AKUT ROMATİZMAL ATEŞ-TEDAVİ Antibiyotik tedavisi Benzatin penisilin G <27 kg 600. 000 Ü I.M tek doz >27 kg 1.200.000 Ü I.M tek doz Anti-inflamatuvar tedavi Artrit Aspirin 100 mg/kg/gün 2 hafta Aspirin 75 mg/kg/gün 2-4 hafta (Serum salisilat düzeyi 25 mg/dl Mak. doz 3.5-4gr/gün) Kardit Prednisolon 2 mg/kg/gün 2 hafta (Mak.doz 60 mg/gün) Psednisolon azaltılarak 2-3 haftada kesilir. + Aspirin 75 mg/kg/gün 4-6 hafta sürdürülür. Destek tedavisi Aktivite kısıtlaması Artrit 4 - 6 hafta Kardit 6 - 8 hafta Kalp yetmezliği tedavisi Tuzsuz diyet Digoksin, diüretik
AKUT ROMATİZMAL ATEŞKORE TEDAVİSİ • Antibiyotik tedavisi • Sedasyon Fenobarbital Haloperidol,Sodyum-valporat • Aktivite kısıtlaması Koreik hareketler süresince
AKUT ROMATİZMAL ATEŞPROFİLAKSİ Primer profilaksi Amaç: İlk akut romatizmal ateş atağının önlenmesidir. Sekonder profilaksi Amaç: Akut romatizmal ateş tekrarlarının önlenmesidir. Profilaksi izole artritte 21 yaşına kadar ( en az 5 yıl ), kardiyak tutulumda yaşam boyu sürer.