480 likes | 970 Views
מחלות בלוטת יותרת התריס. ד"ר ילנה גולדין אנדוקרינולוגיה וסכרת יחידת המרכז הרפואי הלל יפה. סידן וחברים. הורמון יתרת התריס – PTH . סידן מחוץ לגוף האדם נמצא ב. סידן בתוך הגוף נמצא ב. PTH. Phosphaturia. PTH. הורמון המופרש מבלוטת יתרת התריס מופרש בתגובה לירידה ברמת הסידן בדם דרך
E N D
מחלות בלוטת יותרת התריס ד"ר ילנה גולדין אנדוקרינולוגיה וסכרתיחידת המרכז הרפואי הלל יפה
סידן וחברים הורמון יתרת התריס – PTH
PTH Phosphaturia
PTH • הורמון המופרש מבלוטת יתרת התריס • מופרש בתגובה לירידה ברמת הסידן בדם דרך calcium sensing receptor - CASR • גורם לעליה ברמת הסידן: עצם, כליה ובעקיפין מעי • עצם: גורם לשגשוג תאי פירוק העצם – אוסטאוקלסטים – משחרר סידן ופוספאט • כליה: 1 . גורם לספיגה חזרה של סידן מהשתן לדם ולהפרשה של פוספאט בשתן 2 . גורם להפיכת ויטמין D לפעיל • מעי: ויטמין D פעיל – גורם לכניסת סידן לתוך הגוף
מהי רמת ה PTH PTHגבוה – "עודף פעילות בלוטה" רמת קלציום בדם מוגברת PTH נמוך – "חסר פעילות של בלוטה" רמת קלציום בדם נמוכה
Primary hyperparathyroidism • סיבה הכי שכיחהלהיפרקלצמיה בחולים לא מאושפזים • מחלה לא נדירה – 2/1000 • סיבות: • גדילה לא מבוקרת של בלוטה אחת – אדנומה – רוב • גדילה לא מבוקרת של ארבע בלוטות – היפרפלזיה – מיעוט • קרצינומה – מאוד נדיר
Primary hyperparathyroidismתמונה קלינית • אוסטאופורוזיס • כליות – השתנה מרובה (ושתייה) , אבני כליה עד אי ספיקת כליות • דרכי עיכול - חוסר תיאבון, בחילה, הקאה, עצירות • נוירולוגית - חולשה, עייפות, בלבול, COMA, STUPOR • לחץ דם גבוה • אק”ג - מרווח QT קצר, הפרעות קצב
Primary hyperparathyroidismתמונה קלינית • לרוב מתגלה היום באקראי בבדיקת דם ללא תלונות. • לפני מספר עשורים – מחלה קשה שמתגלה בשלבים מאוחרים עם נזקים לגוף • סידן גבוה, זרחן נמוך, PTH גבוה, סידן מוגבר בשתן • ניתן לראות בלוטת או בלוטות מוגדלות בסונר בלוטת יתרת התריס או מיפוי עם MIBI
Primary hyperparathyroidismטיפול • אפשרויות – מעקב או ניתוח כריתה של אדנומה • החלטה על פי מכלול שיקולים : • גיל • זמינות למעקב • אבני כליה • פגיעה בצפיפות עצם • חומרת ההיפרקלצמיה והיפרקלציאוריה • אם מעקב – אזי אסור לתת סידן בכדורים. אין צורך להגביל סידן בכלכלה (אף אסור). בנוכחות אוסטאופורוזיס – ניתן לטפל בביספוספונטים
Primary hyperparathyroidismטיפול אם ניתוח לא הצליח Cinacalcet Calcium sensing receptor agonist
היפרקלצמיה – סיבות שכיחות • PTHגבוה – תלוי PTH • Primary hyperparathyroidism– "שיגעון הבלוטה" • טיפול בליטיום • Familial hypocalciuric hypercalcemia • PTH נמוך – לא תלוי PTH • מחלות ממאירות כמו מיאלומה ,סרטן – מספר מנגנונים • הרעלת ויטמין D • מחלות מייצרות גרנולומות (TB) כמו סרקוידוזיס– מייצר ויטמיןD פעיל • תרופות – טיאזידים, אלומיניום "שיגעון החיישן"
היפרקלצמיה – טיפול מתי לטפל? • כשחומרת הסימפטומים קשה • רמת הסידן בסרום גבוהה מאוד (12) איך לטפל? • הגברת הפרשת סידן בשתן • הקטנת ספיגת סידן מהעצם לדם
היפרקלצמיה – טיפול • נוזלים • במקרים הקלים PO • במקרים הקשים IV – saline 0.9 • לאחר כמות גדולה של נוזלים - fusid IV • עיכוב פירוק עצם – ביספוספונטים, קלציטונין • טיפולים נוספים – זרחן PO, סטרואידים
אי ספיקת כליות • אין הידרוקסילציה במיקום 1, אין ויטמין D פעיל • רמת זרחן גבוהה כי לא מפונה • תוצאה – רמת סידן יורדת (מכפלה) • תוצאה – רמת PTH עולה בניסיון לתקן – secondary hyperparathyroidism • תוצאה – רמת סידן עשויה להיות תקינה • יתרה מזאת – אם הגירוי על ה PTH הינו כרוני – בלוטה עוברת גדילה מוגזמת, PTH עולה מידי – • תוצאה – היפרקלצמיה ופגיעה קשה בעצמות – tertiary hyperparathyroidism
הסיבה הכי שכיחה להיפוקלצמיה במחלקה אלבומין נמוך
היפוקלצמיה "אמיתית" – סיבות שכיחות • קשורות ל PTH • העדר בלוטה מולד • העדר בלוטה נרכש – לאחר ניתוח בצוואר • הפרשת PTH מופרעת – • Mg נמוך • אלקלוזיס נשימתי • קשורות לויטמין D • אחרות • פנקראטיטיס • לאחר מתן דם בכמות גדולה
יצירת ויטמין D פעיל Cholesterol precursors (pre vit D) UV עור D2 D3 מזון כבד 25 hydroxylase (OH) PTH 25 OH Vitamin D + כליה 1 hydroxylase (OH) 1, 25 OH2 Vitamin D
היפוקלצמיה – תמונה קלינית • אקסיטביליות מוגברת של חיבור עצב – שריר • גורמת לתחושת נימול וtetany- גלויים או סמויים סמויים – ניתן להפיק • TROUSSEAU’S SIGN • CHVOSTEK’S SIGN
היפוקלצמיה – תמונה קלינית היפוקלצמיה חמורה: • LETHARGY, בלבול, לרינגוספזם, התכווצויות, אי ספיקת לב • אק”ג: מרווח QT מוארך היפוקלצמיה על רקע חסר ויטמין D • מחלת עצם ייחודית - osteomalacia
היפוקלצמיה – טיפול • טיפול ע"י סידן • PO או IV בהתאם לחומרה • שמירה על רמת ויטמין D תקינה • תכשירי ויטמין D שונים
יצירת ויטמין D פעיל Cholesterol precursors (pre vit D) UV עור D2 D3 מזון Cholecalciferol (Tiptipot) כבד 25 hydroxylase (OH) PTH 25 OH Vitamin D + כליה 1 hydroxylase (OH) 1, 25 OH2 Vitamin D Calcidiol (Alfa D3)
אוסטאופורוזיס - הגדרה מחלה שנגרמת על יד עליה בשבירות של העצם עקב צפיפות נמוכה ואיכות ירודה Normal bone Osteoporosis
הגדרות לשם אבחנה אוסטאופורוזיס ירידה של צפיפות עצם ב DXA של יותר מ 2.5 סטיות תקן מתחת לאנשים צעירים (גברים או נשים, בהתאם למין הנבדק) – כלומר ה T score אוסטאופניה ירידה ב T score שבין מינוס 1 ל מינוס 2.5
אוסטאופורוזיס גורמת לשברים Fractured neck of femur Vertebral fracture
אוסטאופורוזיס • 50% מהנשים מעל גיל 60 יסבלו משבר אוסטאופורוטי במהלך חייהן • 30 % מהגברים מעל גיל 60 יסבלו משבר אוסטאופורוטי במהלך חייהם • תמותה בשנה ראשונה אחרי שבר בצוואר הירך – 25 % • שברים כתוצאה מעומס מינימלי – low impact • מקומות אופייניים – ע"ש, צוואר הירך , אמה רחיקנית (רדיוס)
Hip Vertebrae Colles’ 35–39 85 הסיכון לשבר עולה עם הגיל Incidence/100,000 person-years Age group (years)
גורמי סיכון לאוסטאופורוזיס • גיל, מין • סיפור משפחתי • משקל נמוך • חדלון ווסת בגיל צעיר • עישון ואלכוהול • צריכת סידן נמוכה • סטטוס ויטמין D גרוע • מחלות ותרופות
מחלות ותרופות מעלות סיכון לאוסטאופורוזיס • אנורקסיה • קושינג (וסטרואידים) • תת תזונה • תת ספיגה (כולל צליאק) • יתר תרסיות • היפוגונדיזם מכל סוג (בגבר ובאישה )
צריכת סידן מומלצת ליום מבוגרים 25-50 - 1000 מ"ג נשים בהריון ומניקות – 1200 מ"ג נשים לאחר חדלון וסת – 1200 מ"ג צריכת סידן בפועל בממוצע 500מ"ג ליום
מניעה וטיפול • צריכת סידן וויטמין D • פעילות גופנית • אסטרוגן -HRT • כמו – אסטרוגן SERM(EVISTA) • ביספוספונטים -FOSALANE, ACTONEL, ACLASTA • Denosumab (PROLIA) • PTH (FORTEO) • Strontium ranelate (PROTELOS) • קלציטונין
מה מהבאים אופייני לפעילות יתר של בלוטת יתר התריס פרט ל: • אוסטאופורוזיס • אבנים בכליות • יתר לחץ דם • טטניה(TETANY)
מה מהבאים עלולות לגרום להיפרקלצמיה פרט ל: • Lithium • Disothiaside • Vitamin D • Actonel (Risedronate)
היפרקלצמיה – סיבות שכיחות • PTHגבוה – תלוי PTH • Primary hyperparathyroidism– "שיגעון הבלוטה" • טיפול בליטיום • Familial hypocalciuric hypercalcemia • PTH נמוך – לא תלוי PTH • מחלות ממאירות כמו מיאלומה ,סרטן – מספר מנגנונים • הרעלת ויטמין D • מחלות מייצרות גרנולומות (TB) כמו סרקוידוזיס– מייצר ויטמיןD פעיל • תרופות – טיאזידים, אלומיניום "שיגעון החיישן"
כל הבאים הן אופציות מקובלות לטיפול בהיפרקלצמיה קשה פרט ל: • נוזלים IV • Fusid IV • ביספוספונטים IV • Vitamin D IV
היפרקלצמיה – טיפול • נוזלים • במקרים הקלים PO • במקרים הקשים IV – saline 0.9 • לאחר כמות גדולה של נוזלים - fusid IV • עיכוב פירוק עצם – ביספוספונטים, קלציטונין • טיפולים נוספים – זרחן PO, סטרואידים
בת 18 מאושפזת עקב היפוקלצמיה.רמת PTH נמוכה. קלציום בדם נמוך ופוספור גבוה. אלבומין בדם תקין, מגנזיום בדם תקין מה נכון: • חסר ויטמין D • ירידה של קלציום בדם לא אמיתית • ירידה ב-PTH קשורה לערכים תקינים של מגנאזיום בדם • תת פעילות של בלטות יתרת התריס